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परिभाषा
घातक हाइपरथर्मिया एक ड्रग-जेनेटिक सिंड्रोम है जो शरीर के तापमान को बढ़ाता है जो जीवन के लिए खतरा है।
यह पैथोलॉजिकल स्थिति आम तौर पर एक विध्रुवणशील मांसपेशी रिलैक्सेंट (जैसे स्यूसिनाइलकोलाइन) के सहवर्ती प्रशासन के लिए एक हाइपरमेटाबोलिक प्रतिक्रिया के लिए माध्यमिक होती है और एक शक्तिशाली इनहेलेशन एनेस्थेटिक (हैलोजेनेटेड गैसों, जैसे कि हैलथेन, सेवोफ्लुरेन और डेसफ्लुरेन)। शायद ही कभी, मनुष्यों में यह शारीरिक तनाव के बाद बहुत अधिक व्यायाम या गर्मी के लिए प्रकट होता है।
मैलिग्नेंट हाइपरटोनिया एक आनुवंशिक प्रवृत्ति को पहचानता है और एक ऑटोसोमल प्रमुख विशेषता के रूप में विरासत में मिला है। ज्यादातर मामलों में, विकार उत्परिवर्तन है जिसमें रेनोडाइन रिसेप्टर (मस्कुलोस्केलेटल फाइबर के सार्कोप्लास्मिक जालिका का कैल्शियम चैनल प्रोटीन) शामिल है, जो गुणसूत्र 19 के q12-q13.2 क्षेत्र में एन्कोडेड है। हालांकि, वे हैं सिंड्रोम में शामिल 22 से अधिक विभिन्न जीन परिवर्तनों की पहचान की गई है।
पूर्वनिर्मित रोगियों में, अंतर्निहित घातक अतिताप का तंत्र कंकाल की मांसपेशी के सर्कोप्लास्मिक जालिका से कैल्शियम रिसाव में अनियंत्रित, संवेदनाहारी प्रेरित वृद्धि से संबंधित हो सकता है।
नतीजतन, कैल्शियम द्वारा ट्रिगर जैव रासायनिक प्रतिक्रियाओं को तेज किया जाता है, गंभीर मांसपेशियों के संकुचन का उत्पादन होता है और चयापचय दर में वृद्धि होती है।
घातक हाइपरटोनिया संभावित घातक है।
लक्षण और सबसे आम लक्षण *
- श्वसन एसिडोसिस
- अतालता
- अचेतन अवस्था
- हाइपरकेपनिया
- hyperkalaemia
- hypocalcemia
- हाइपोक्सिया
- rhabdomyolysis
- पीठ और गर्दन की मांसपेशियों में अकड़न
- मांसपेशियों में ऐंठन
- क्षिप्रहृदयता
- tachypnoea
- गहरा पेशाब
आगे की दिशा
आनुवंशिक रूप से पूर्वनिर्धारित व्यक्तियों में, घातक अतिताप संज्ञाहरण के दौरान होता है (10 मिनट से कुछ घंटों के बाद एक वाष्पशील संवेदनाहारी गैस के सहवर्ती प्रशासन के बाद और एक विधुत पेशी शिथिलता) या पश्चात की अवधि में (तुरंत बाद) हस्तक्षेप)।
नैदानिक तस्वीर परिवर्तनशील है और फार्माकोलॉजिकल संयोजन और रोगी की प्रवृत्ति पर निर्भर करती है।
अभिव्यक्तियों में मांसपेशियों की कठोरता (विशेष रूप से मैक्सिला में), क्षिप्रहृदयता, अतालता और तचीपन शामिल हैं। हाइपरथर्मिया चिह्नित है: शरीर का तापमान आमतौर पर 40 ° C से अधिक या बराबर होता है और कभी-कभी यह बहुत अधिक हो सकता है (यानी> 43 ° C)।
विशिष्ट संकेत एक्सहेल्ड कार्बन डाइऑक्साइड (हाइपरकेनिया) और ऑक्सीजन की खपत (हाइपोक्सिमिया) की वृद्धि भी है।
पेशाब rhabdomyolysis (कई मांसपेशी फाइबर का विनाश) के मामले में भूरे या स्पष्ट रूप से हेमटोनिक दिखाई दे सकता है।
घातक अतिताप की संभावित जटिलताओं में श्वसन और उपापचयी एसिडोसिस, हाइपरकेलामिया (रक्त में पोटेशियम में वृद्धि), हाइपोकैल्सीमिया, मायोग्लोबिन्यूरिया और जमावट असामान्यताएं (विशेष रूप से, इंट्रावास्कुलर कोएगुलेशन) शामिल हैं।
निदान नैदानिक है और हैलथेन, कैफीन और अन्य पदार्थों के जवाब में बायोप्सी पर मांसपेशियों के संकुचन का इन विट्रो पता लगाने पर आधारित है।
जोखिम के रोगियों, विकार के पारिवारिक इतिहास या सामान्य संज्ञाहरण के लिए पिछले प्रतिकूल प्रतिक्रिया के आधार पर, एक आनुवंशिक परीक्षण से गुजरना पड़ सकता है जो घातक अतिताप के लिए संभावित संवेदनशीलता का मूल्यांकन करता है।
घातक अतिताप के मामले में, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान से बचने के लिए और उपापचयी असामान्यताओं को ठीक करने के उपायों का समर्थन करने के लिए अत्यधिक प्राथमिकता वाले उपचार में तेजी से शीतलन शामिल है। कुछ रोगियों में, लक्षणों को नियंत्रित करने और महत्वपूर्ण कार्यों के लिए आवश्यक सहायता प्रदान करने के लिए श्वासनली इंटुबैषेण और फार्माकोलॉजिकल कोमा आवश्यक है।
घातक हाइपरथर्मिया की मृत्यु दर बहुत अधिक होती है और यह समय से पहले और आक्रामक रूप से स्थापित होने पर भी चिकित्सा का जवाब नहीं दे सकता है।
