परिभाषा
Verruciform epidermodysplasia पुरानी मानव पैपिलोमावायरस (एचपीवी) संक्रमण के कारण होने वाली एक दुर्लभ और विरासत में मिली त्वचा संबंधी बीमारी है।
यह रोग पहले से ही बचपन के दौरान होता है और, ज्यादातर मामलों में, एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से प्रसारित होता है (यानी, जीन की दो परिवर्तित प्रतियां माता-पिता दोनों से विरासत में प्राप्त होनी चाहिए); सेक्स के लिए कोई प्राथमिकता नहीं है।
Verruciform epidermodysplasia 17q25.3 क्षेत्र में सेलुलर प्रतिरक्षा और जीन म्यूटेशन के दोषों के पक्ष में हो सकता है, जो EVER1 और EVER2 जीन को निष्क्रिय करता है। ये विपथन कुछ मानव पैपिलोमावायरस सेरोटाइप से प्रभावित रोगियों को अतिसंवेदनशील बनाते हैं (एचपीवी -5, 8, 17, 20 सहित)।
वर्चुसिफ़ॉर्म एपिडर्मोडिसप्लासिया में नियोप्लास्टिक अध: पतन के लिए एक चिह्नित क्षमता है; इतना है कि मस्सा घाव त्वचा के ट्यूमर (विशेष रूप से स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा) में विकसित होता है, यह अभी भी 10-20 वर्षों के लिए आवश्यक है।
लक्षण और सबसे आम लक्षण *
- त्वचा की खराबी
- पर्विल
- उपरंजकयुक्त
- गांठ
- papules
- सजीले टुकड़े
- खुजली
- त्वचा पर निशान
- त्वचीय अल्सर
आगे की दिशा
वर्चुफॉर्म यूनिडर्मोडिसप्लासिया की विशेषता बहुरूपी और फैलने वाले त्वचा के लक्षणों की प्रगतिशील उपस्थिति से है, जैसे:
- वीर्यहीन पपल्स फ्लैट, पृथक, हाइपरपिगमेंटेड या हाइपोपिगमेंटेड;
- अनियमित भूरे-लाल रंग की सजीले टुकड़े;
- अलौकिक या हाइपरकेरेटोटिक घावों, कभी-कभी छालरोग पैच में संगम;
- एरीथेमेटस मैक्यूल, कभी-कभी एट्रोफिक, पिगमेंटेड या अक्रोमिक, पाइरिएसिस वर्सिकलर के समान।
ये त्वचीय अभिव्यक्तियाँ मानव पैपिलोमावायरस के विभिन्न उपप्रकारों के कारण हो सकती हैं (80% मामलों में, एचपीवी -5 और एचपीवी -8 पाए गए थे)।
जीवन के चौथे या पाँचवे दशक के दौरान, मेलेनोमा (बोवेन की बीमारी, स्पिनोकेल्यूलर और बेसल सेल कार्सिनोमास सहित) के अलावा त्वचा के कैंसर के विकास के लिए क्रॉसीफॉर्म एपिडर्मोडिसप्लासिया का विकास पुराना है। ये घाव विशेष रूप से फोटोफैगस त्वचा (ट्रंक, गर्दन, चेहरे, हाथों और पैरों के पीछे) पर प्रकट होते हैं।
फोटो में डेडे कोसवाड़ा "द मैन ट्री ऑफ इंडोनेशिया", जिसका मामला कई टेलीविजन कार्यक्रमों द्वारा प्रलेखित किया गया है। आदमी की मृत्यु 30/01/2016 को वर्चुसिफॉर्म एपिडर्मोडिस्प्लासिया से संबंधित जटिलताओं के लिए हुई। कॉपीराइट जॉन फ्रैंक / शटरस्टॉक डॉट कॉम
निदान मौखिक तत्वों या ट्यूमर के घावों के नैदानिक और हिस्टोलॉजिकल चित्र पर आधारित है।
वर्तमान में, verruciform epidermodysplasia के लिए कोई निश्चित थेरेपी नहीं है, लेकिन क्रायोथेरेपी, प्रणालीगत रेटिनॉइड्स, इम्युकिमॉड के सामयिक उपयोग और 5-फ्लूरोरासिल, इंटरफेरॉन अल्फा और एमिनोलेवुलिनिक एसिड के साथ फोटोडायनामिक चिकित्सा के आधार पर उपचार का संकेत दिया जा सकता है। सर्जिकल छांटना स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा के लिए पसंद का उपचार है।
आम तौर पर, रोग का निदान अनुकूल होता है, क्योंकि त्वचा के ट्यूमर में धीमी गति से विकास होता है और मेटास्टेस दुर्लभ होते हैं।
त्वचा के कैंसर में वर्चुसिफॉर्म एपिडर्मोडिसप्लासिया के विकास को रोकने के लिए सूर्य के संपर्क में आने से बचने और फोटोप्रोटेनेशन का सहारा लेने के लिए आवश्यक निवारक उपाय हैं।
