डायस्टोनिया: वर्गीकरण

डायस्टोनिया की परिभाषा

डिस्टोनिया मोटर-पेशी संबंधी विकारों का एक विषम समूह है, दुर्भाग्यवश यह अधिवृक्क उम्र के दौरान अक्सर खराब हो जाता है। अनैच्छिक ऐंठन और मांसलता के संकुचन विषय को असुविधाजनक, असामान्य और विचित्र स्थिति, साथ ही साथ कभी-कभी दर्दनाक, कभी-कभी दर्दनाक मोड़ के लिए मजबूर करते हैं। वर्तमान में निदान किए गए विभिन्न प्रकार के डिस्टोनिया को ध्यान में रखते हुए, यह लेख विशेष रूप से डायस्टोनिक रूपों के वर्गीकरण के लिए समर्पित होगा।

सामान्य वर्गीकरण

डायस्टोनिया को तीन बड़े समूहों में वर्गीकृत किया जा सकता है, जिनमें से प्रत्येक को आगे उप-श्रेणियों में विभाजित किया गया है, तालिका * में नीचे संक्षेप में प्रस्तुत किया गया है। Dystonias के अनुसार सूचीबद्ध हैं:

• स्थान, जो कि डायस्टोनिया (फोकल डिस्टोनिया) से प्रभावित विभिन्न शारीरिक साइटों की रुचि के आधार पर कहा जाता है
• आंदोलन विकार की शुरुआत (सामान्यीकृत डिस्टोनिया)
• ट्रिगर करने का कारण (द्वितीयक डिस्टोनिया)

फोकल डिस्टॉर्नीज

हमने कई प्रकार के फोकल डिस्टोनिया को वर्गीकृत किया है: आंदोलन में ये परिवर्तन वयस्क के लिए विशिष्ट प्रतीत होते हैं और यह लगभग असंभव है कि शिशु प्रभावित होते हैं। विषय की जटिलता को देखते हुए, पूरा अगला अध्याय फोकल डिस्टोनिया के लिए समर्पित होगा।

सामान्यीकृत अपच

डायस्टोनिया का वर्गीकरण जटिल है और एक रूप को दूसरे से अलग करना हमेशा संभव नहीं होता है; इतना कुछ है कि कुछ लेखक सामान्यीकृत डायस्टोनिया को तथाकथित रूप से ठीक से नहीं बोलते हैं, बल्कि सामान्य इडियोपैथिक डायस्टोनिया के बारे में बात करते हैं, इस प्रकार माध्यमिक-प्रकार के डायस्टोनिक पात्रों को इस श्रेणी में मिलाते हैं।

हालांकि, सामान्यीकृत रूप फोकल और खंडीय रूपों की तुलना में बहुत अधिक हिंसक और तेजी से शुरुआत करते हैं। इसके अलावा, यदि फोकल रूपों का लक्ष्य वयस्कों द्वारा दर्शाया जाता है, तो 6 से 10 वर्ष की आयु के बच्चों में सामान्यीकृत डिस्टोनिया का खतरा अधिक होता है। 1988 में 762 डायस्टोनिक रोगियों के नमूने पर एक अध्ययन (फाहन द्वारा केस का अध्ययन) किया गया: यह सामने आया कि इनमें से 14% सामान्यीकृत डायस्टोनिया, 52% फोकल डिस्टोनिया और शेष 34% मल्टीफ़ोकल-सेग्मल सिस्टोनिया थे।

ऐसा माना जाता है कि सामान्यीकृत डायस्टोनिया ए। अल्बनीस द्वारा गैन्ग्लिया और आंदोलन विकारों से [] मांसपेशियों के डिस्टोनिया को विकृत करने के लक्षण विज्ञान को पूरी तरह से शामिल करता है।

माध्यमिक रंजक

जैसा कि हमने देखा है, अज्ञातहेतुक, रोगसूचक और आयट्रोजेनिक डिस्केनेसिया को द्वितीयक प्रकार के डिस्टिंस के रूप में वर्गीकृत किया गया है। रोगसूचक रूप में, डिस्केनेसिया केवल एकमात्र विकार नहीं है, क्योंकि यह अपक्षयी-चयापचय रोगों का परिणाम है, जिसमें मस्तिष्क के आधार के नाभिक शामिल होते हैं; अन्यथा, इडियोपैथिक डिस्टोनिया में, जिसमें ट्रिगरिंग कारण की पूरी तरह से पहचान नहीं की जाती है, अनैच्छिक मांसपेशी ऐंठन रोगी को निदान किए गए एकमात्र लक्षण का प्रतिनिधित्व करता है [www.distonia.it से लिया गया]। इडियोपैथिक डायस्टोनिया का निदान अधिक सटीक होना चाहिए, क्योंकि किसी भी कंपकंपी, टिक्स और मोटर प्रभावों की खोज करना आवश्यक है, जिसे आइडियोपैथिक रूपों के तीन सबसे महत्वपूर्ण कारक माना जाता है। हाल ही में, इडियोपैथिक डायस्टोनिया की उप-श्रेणी में उतार-चढ़ाव वाले डिस्टोनिया के प्रकट होने में निहित जीन की पहचान की गई है।

इडियोपैथिक डिस्टोनिया के नकारात्मक अर्थों में पैथोलॉजिकल विकास को कई लेखकों द्वारा "टेम्परेचर" के रूप में परिभाषित किया गया है, जब यह पहली बार बचपन और किशोरावस्था के दौरान प्रकट होता है। उम्र के साथ, डिस्टोनिया के लक्षण स्थिर होने लगते हैं और, कुछ रोगियों में, रोग फीका पड़ता है और लक्षणों को शांत करता है।