परिभाषा
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया एक रक्त विकार है जो लाल रक्त कोशिकाओं के खिलाफ निर्देशित असामान्य एंटीबॉडी की उपस्थिति की विशेषता है; ये प्रतिरक्षा कोशिकाएं लाल रक्त कोशिकाओं की झिल्ली से बंधती हैं, उनके अस्तित्व को कम करती हैं और हीमोलिसिस द्वारा उनके समयपूर्व विनाश का कारण बनती हैं।
प्रतिरक्षा मूल के हेमोलिटिक एनीमिया का यह रूप विभिन्न कारणों को पहचानता है।
जिस तापमान पर एंटीबॉडी लाल रक्त कोशिकाओं को बाँधते हैं, उस पर प्रतिक्रिया के आधार पर, गर्म ऑटोएन्टिबॉडी से हेमोलिटिक एनीमिया को भेद करना संभव है (जिसमें एंटीबॉडी 37 डिग्री सेल्सियस या उससे ऊपर के तापमान पर सक्रिय हैं, ठंड एंटीबॉडी रोग ( प्रतिक्रिया कम तापमान पर होती है) और मिश्रित रूप।
- गर्म स्वप्रतिपिंड से हेमोलिटिक एनीमिया ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का सबसे आम रूप है; यह रोग अनायास (अज्ञातहेतुक या आदिम) या कुछ बीमारियों (लिम्फोमा, क्रोनिक लिम्फेटिक ल्यूकेमिया, एसएलई और अन्य ऑटोइम्यून रोगों सहित) के साथ हो सकता है। अधिकांश भाग के लिए, ऑटो-एंटीबॉडी सीमित विशिष्टता वाले आईजीजी हैं; हेमोलिसिस मुख्य रूप से प्लीहा में होता है।
- कोल्ड ऑटोएंटिबॉडी एनीमिया भी इडियोपैथिक (आदिम) या द्वितीयक से लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम और संक्रमण (विशेष रूप से मायकोप्लाज्मा या मोनोन्यूक्लिओसिस न्यूमोनिया) हो सकता है। संक्रमण एक तीव्र बीमारी को जन्म देता है, जबकि अज्ञातहेतुक रूप पुरानी हो जाते हैं। एंटीबॉडीज, सामान्य रूप से, आईजीएम और हेमोलिसिस मुख्य रूप से मोनोन्यूक्लियर लिवर फागोसाइट्स के एक्स्ट्रावास्कुलर सिस्टम में होते हैं। कोल्ड ऑटोएंटिबॉडी एनीमिया में ठंडी एग्लूटीनिन बीमारी और पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया शामिल हैं।
हेमोलिटिक ट्रांसफ़्यूज़न प्रतिक्रिया (असंगत डोनर से रक्त आधान के बाद) और नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग में एलोएन्थिबॉडी के हस्तक्षेप के लिए एक इम्यूनोलॉजिकल मध्यस्थता एरिथ्रोसाइट लिसिस भी हो सकता है।
अंत में, प्रतिरक्षात्मक आधार पर मामले (लगभग 10%) होते हैं जो किसी दवा के पिछले सेवन से संबंधित हो सकते हैं। वे तंत्र जिनके द्वारा ये दवाएं लाल रक्त कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाती हैं और हेमोलिसिस अलग हो सकती हैं (कुछ दवाएं आरएच एंटीजन के खिलाफ निर्देशित ऑटोएंटिबॉडी के उत्पादन को उत्तेजित करती हैं, अन्य लोग लाल रक्त कोशिकाओं की झिल्ली को अस्थायी रूप से हेटेंस के रूप में कार्य करके बांधते हैं)। संभावित दवाओं में से जो हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बन सकता है, वे हैं-मिथाइलोपा, लेवोडोपा, उच्च खुराक वाले पेनिसिलिन, सेफलोस्पोरिन, क्विनिडाइन और सल्फोनामाइड्स।
लक्षण और सबसे आम लक्षण *
- किसी रोग के कारण उत्पन्न हुई दुर्बलता
- रक्ताल्पता
- शक्तिहीनता
- ठंड लगना
- नीलिमा
- श्वास कष्ट
- पेट में दर्द
- रक्तकणरंजकद्रव्यमेह
- hepatomegaly
- बुखार
- सांस की तकलीफ
- हाइपोटेंशन
- पीलिया
- पीठ में दर्द
- सिर दर्द
- paleness
- रायनौड का सिंड्रोम
- तिल्ली का बढ़ना
- बेहोशी
- क्षिप्रहृदयता
- गहरा पेशाब
- चक्कर आना
आगे की दिशा
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया अचानक हो सकता है या धीरे-धीरे विकसित हो सकता है।
हेमोलिसिस की गंभीरता, उच्च बुखार, गंभीर अस्थेनिया, अस्वस्थता, सिरदर्द और काठ का क्षेत्र में गंभीर दर्द के संबंध में हो सकता है। हेमोलिटिक एनीमिया से प्रेरित कमजोरी टैचीकार्डिया और बाह्य डिस्नेपिया और कभी-कभी, सिंकोप से जुड़ी हो सकती है। इसके अलावा, पीलिया, गहरे भूरे रंग का मूत्र उत्सर्जन, हीमोग्लोबिन्यूरिया और हेपेटोसप्लेनोमेगाली हो सकता है।
कोल्ड ऑटोएंटिबॉडी रोग में, लंबे समय तक ठंड के संपर्क में रहने वाले अन्य लक्षण मौजूद हो सकते हैं, जैसे कि एक्रोसिनेसोसिस, रेनाउड्स सिंड्रोम या कम तापमान से जुड़े इस्केमिक दुर्घटनाएं।
निदान हेमोलिसिस के नैदानिक या प्रयोगशाला साक्ष्य पर आधारित है। उपचार विशिष्ट कारण पर निर्भर करता है; संभावित दृष्टिकोणों में कॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स, इम्युनोग्लोबुलिन ईवी, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स और स्प्लेनेक्टोमी का उपयोग शामिल है। नशीली दवाओं से प्रेरित मामलों में, रोग की छूट प्राप्त करने के लिए प्रेरक एजेंट के रुकावट का मूल्यांकन किया जा सकता है।
