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परिभाषा
फियोक्रोमोसाइटोमा एक कैटेकोलामाइन स्रावित करने वाला ट्यूमर है, जो क्रोमैफिन कोशिकाओं से विकसित होता है, जो आमतौर पर किशोरावस्था में स्थित होता है। मुख्य गुप्त कैटेकोलामाइंस में, अलग-अलग अनुपात में, नॉरएड्रेनालाईन, एड्रेनालाईन और डोपामाइन शामिल हैं, जो उत्तेजित परिधीय रिसेप्टर के आधार पर अलग-अलग शारीरिक प्रभाव निर्धारित करते हैं।
लगभग 90% फियोक्रोमोसाइटोमा अधिवृक्क मज्जा के स्तर पर स्थित होते हैं, लेकिन न्यूरोटोडर्म से उत्पन्न क्रोमोफिन कोशिकाओं के किसी भी नाभिक से उत्पन्न हो सकते हैं; ये नाभिक अन्य शरीर के जिलों (कैरोटिड ग्लोमो, सहानुभूति तंत्रिका तंत्र से संबंधित, पेट की महाधमनी द्विभाजन, पश्च-माध्यम मीडियानल गैन्ग्लिया, आदि) में मौजूद होते हैं।
फियोक्रोमोसाइटोमा अक्सर छिटपुट होता है, हालांकि कुछ आनुवांशिक विकार हैं जो इसकी शुरुआत का पक्ष लेते हैं (जैसे कि एमईएन 2 ए और 2 बी)। ट्यूमर टाइप 1 न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस (वॉन रेक्लिंगज़ोन रोग) के रोगियों में भी विकसित हो सकता है और गुर्दे की कोशिका कार्सिनोमा से जुड़ा हो सकता है, जैसे कि वॉन हिप्पेल-लिंडौ रोग।
अधिवृक्क मज्जा में स्थित फियोक्रोमोसाइटोमा दो लिंगों को समान रूप से प्रभावित करता है और किसी भी उम्र में हो सकता है, हालांकि चोटी की घटना 20 से 50 वर्ष के बीच होती है।
फियोक्रोमोसाइटोमा एक आम तौर पर सौम्य ट्यूमर है, जिसमें परिवर्तनशील आयाम होते हैं (5 से 6 सेमी व्यास के बीच नियोप्लास्टिक द्रव्यमान का औसत आकार)। लगभग 10% मामलों में, इसके बजाय, घातक है; यह विकास अतिरिक्त-अधिवृक्क ट्यूमर में, परिवार में और महिला सेक्स में अधिक बार होता है।
लक्षण और सबसे आम लक्षण *
- अतालता
- रेट्रोस्टर्नल बर्न
- धड़कन
- श्वास कष्ट
- पेशाब में शर्करा
- इंसुलिन प्रतिरोध
- hyperglycemia
- hyperhidrosis
- hyperreflexia
- उच्च रक्तचाप
- ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन
- लिवेदो रेटिकुलिस
- पेट दर्द
- सिर दर्द
- marasma
- मतली
- paleness
- अपसंवेदन
- वजन कम होना
- कब्ज
- रगड़ रगड़ कर
- ठंडा पसीना आना
- क्षिप्रहृदयता
- tachypnoea
- झटके
- चक्कर आना
- धुंधली दृष्टि
- उल्टी
आगे की दिशा
नैदानिक अभिव्यक्तियाँ मुख्य रूप से स्राव के प्रकार और उत्पादित कैटेकोलामाइंस की मात्रा के कारण होती हैं।
फियोक्रोमोसाइटोमा का प्रमुख संकेत धमनी उच्च रक्तचाप है, जो उच्च मूल्यों पर स्थिर हो सकता है या एपिसोडिक रूप से प्रकट हो सकता है (पेरोक्सिस्मल)। Paroxysmal हमले ट्यूमर के विच्छेदन, स्थिति में परिवर्तन, पेट के संपीड़न और भावनात्मक आघात के कारण हो सकते हैं।
फियोक्रोमोसाइटोमा से जुड़ा उच्च रक्तचाप सामान्य एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स के लिए प्रतिरोधी है और अक्सर हृदय संबंधी अभिव्यक्तियों के साथ होता है, जैसे टैचीकार्डिया, गंभीर सिरदर्द, ठंडा पसीना और पेलोरर।
लक्षणों में ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन, चक्कर आना, धुंधली दृष्टि, टैचीपनिया, तालुमूल, मतली, उल्टी, अधिजठर, अपच, पेरेस्टेसिया और कब्ज शामिल हैं। फियोक्रोमोसाइटोमा इंसुलिन प्रतिरोध, मधुमेह मेलेटस और कार्डियक अतालता में वृद्धि को भी जन्म दे सकता है।
फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान कैटेकोलामाइंस के बढ़े हुए उत्पादन के प्रदर्शन पर आधारित है। यह कैटेकोलामाइंस और उनके चयापचयों के रक्त और मूत्र की खुराक से प्राप्त किया जा सकता है। उच्च रक्तचाप का पता लगाने को छोड़कर शारीरिक परीक्षा, आमतौर पर सामान्य है। इमेजिंग तकनीक, विशेष रूप से कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, ट्यूमर को स्थानीय बनाने में मदद करते हैं।
फियोक्रोमोसाइटोमा के उपचार में, जहां संभव हो, नियोप्लास्टिक द्रव्यमान को हटाने में शामिल हैं। हालांकि, रोगी की हृदय स्थिति को स्थिर करने के उद्देश्य से औषधीय चिकित्सा द्वारा सर्जरी की जानी चाहिए।
