जी। बर्टेली द्वारा शेहान सिंड्रोम

व्यापकता

शीहान का सिंड्रोम एक दुर्लभ जटिलता है जो प्रसव के दौरान या बाद में महिलाओं को प्रभावित कर सकती है ।

यह स्थिति इस्केमिक पिट्यूटरी नेक्रोसिस के कारण होती है, जो आमतौर पर रक्त की संभावित घातक मात्रा ( गर्भाशय रक्तस्राव ) के नुकसान के लिए माध्यमिक होती है या रक्तचाप ( हाइपोटेंशन ) की गंभीर कमी के कारण होती है। कम रक्त की आपूर्ति और इन घटनाओं के परिणामस्वरूप होने वाली ऑक्सीजन की कमी से पिट्यूटरी ग्रंथि (मस्तिष्क के आधार पर स्थित छोटी ग्रंथि) को नुकसान हो सकता है, जो अब पर्याप्त हार्मोन का उत्पादन नहीं कर सकता है। शेहान के सिंड्रोम में, हाइपोफिसल अपर्याप्तता ( हाइपोपिटिटारिज्म ) की स्थिति निर्मित होती है।

बच्चे के जन्म के बाद, व्हीप्ड दूध की कमी और मासिक धर्म के फिर से शुरू होने की कमी (गर्भावस्था के बाद के अमेनोरिया) सबसे आम प्रस्तुति लक्षण हैं।

Sheehan सिंड्रोम के निदान के लिए बेसल स्थितियों में और विभिन्न प्रकार के उत्तेजना परीक्षणों के बाद न्यूरोरेडियोलॉजिकल परीक्षाओं के निष्पादन और पिट्यूटरी हार्मोन की खुराक की आवश्यकता होती है। इन जांचों का उद्देश्य यह निर्धारित करना है कि कौन से पिट्यूटरी हार्मोन की कमी है और क्या उन्हें फार्माकोलॉजिकल रूप से प्रतिस्थापित करना आवश्यक है।

शीहान के सिंड्रोम के उपचार में आमतौर पर हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी शामिल होती है, जिसमें उन हार्मोनों के आधार पर संशोधन किया जाता है जिनमें महिला की कमी होती है।

क्या

शीहान के सिंड्रोम में एक इस्केमिक पिट्यूटरी नेक्रोसिस होता है, जो हाइपोवाइलिमिया और सदमे की स्थिति के कारण होता है, जो प्रसव के दौरान या तुरंत बाद होता है।

पोस्टपार्टम हाइपोपिटिटेरिज्म भी कहा जाता है, इस स्थिति को पिट्यूटरी (या पिट्यूटरी ग्रंथि) द्वारा एक या अधिक हार्मोन के कम या अनुपस्थित स्राव की विशेषता है। शीहान सिंड्रोम की प्रस्तुति रोगी से रोगी में भिन्न होती है (नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ गैर-विशिष्ट लक्षणों से लेकर कोमा तक होती हैं)। आमतौर पर, कोई दूधिया स्राव ( अगल रोग ) प्रकट नहीं होता है और रोगी थकान, आमवात, ठंड असहिष्णुता और प्यूबिक और एक्सिलरी बालों के झड़ने की शिकायत कर सकता है।

अधिकांश रोगियों में हल्के लक्षण होते हैं, इसलिए शीहान के सिंड्रोम का निदान और उपचार लंबे समय तक नहीं किया जाता है।

कारण

शीहान का सिंड्रोम बच्चे के जन्म के दौरान या बाद में गंभीर रक्त की कमी या अत्यधिक निम्न रक्तचाप के कारण होता है। ये कारक विशेष रूप से पिट्यूटरी ग्रंथि के लिए हानिकारक हो सकते हैं। वास्तव में, गर्भावस्था के दौरान, बाद में शारीरिक रूप से मात्रा में वृद्धि होती है। शेहान सिंड्रोम में, हाइपोवालोमाया या हाइपोटेंशन संकट के लिए ऑक्सीजन की कमी माध्यमिक, ऊतक को नुकसान पहुंचाती है जो सामान्य रूप से पिट्यूटरी हार्मोन का उत्पादन करती है और ग्रंथि एक हाइपोफंक्शन से गुजरती है।

शायद ही कभी, शेहान के सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के बिना या सामान्य जन्म के बाद देखी जा सकती है।

शेहान सिंड्रोम: हाइपोफिसियल हार्मोन और संभावित परिणाम

पिट्यूटरी द्वारा स्रावित हार्मोन और उनके लक्षित अंगों द्वारा उत्पादित हार्मोन चयापचय, उर्वरता, रक्तचाप, स्तन के दूध के उत्पादन और कई अन्य महत्वपूर्ण प्रक्रियाओं को नियंत्रित करते हैं। इसलिए, इन हार्मोनों की कमी पूरे शरीर में समस्याएं पैदा कर सकती है।

यह समझने के लिए कि पीयूषिका को शेहान के सिंड्रोम में किस तरह से नुकसान पहुँचाया गया है, हमें इसके द्वारा निर्मित हार्मोन के बारे में कुछ धारणाएँ याद रखने की आवश्यकता है:

• ACTH (एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन) : कोर्टिसोल का उत्पादन करने के लिए अधिवृक्क ग्रंथियों को उत्तेजित करता है। अधिवृक्क ग्रंथियों के हाइपोएक्टिविटी के कारण एसीटीएच की कमी से कोर्टिसोल की कमी होती है।
• ऑक्सीटोसिन : श्रम, प्रसव (संकुचन को उत्तेजित करता है) और दुद्ध निकालना के लिए आवश्यक हार्मोन।
• पीआरएल (प्रोलैक्टिन या लैक्टोट्रोपिक हार्मोन) : प्रसव के बाद माताओं द्वारा दूध के उत्पादन के लिए जिम्मेदार। प्रोलैक्टिन की कमी लैक्टेशन की कमी या कुल अनुपस्थिति से जुड़ी है। शेहान के सिंड्रोम में, लैक्टेट नहीं होता है, क्योंकि पिट्यूटरी नेक्रोसिस प्रोलैक्टिन (पीआरएल) के उत्पादन के लिए जिम्मेदार गैलेक्टोट्रोप कोशिकाओं के विनाश को निर्धारित करता है।
• टीएसएच (थायरॉयड-उत्तेजक या थायरोट्रोपिक हार्मोन) : थायरॉयड ग्रंथि द्वारा हार्मोन के उत्पादन को नियंत्रित करता है। थायरोट्रोपिक हार्मोन की कमी या कमी थायरॉयड की गतिविधि को प्रभावित करती है (विशेष रूप से, टी 3 और टी 4 का उत्पादन), जिसके परिणामस्वरूप हाइपोथायरायडिज्म होता है।
• एलएच (ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन) और एफएसएच (कूप- उत्तेजक हार्मोन) : दोनों लिंगों (महिलाओं में ओव्यूलेशन, पुरुषों में शुक्राणु उत्पादन) में प्रजनन क्षमता को नियंत्रित करते हैं और अंडाशय और वृषण (एस्ट्रोजन और प्रोजेस्टेरोन) से सेक्स हार्मोन के स्राव को उत्तेजित करते हैं; 'आदमी)। शेहान के सिंड्रोम में, पोस्ट-ग्रेविडिक एमेनोरिया, एलएच और एफएसएच के स्राव की कमी के साथ हाइपोफिसियल गोनाडोट्रोपिक हार्मोन के उत्पादन के लिए जिम्मेदार क्षेत्र के इस्केमिक भागीदारी के कारण होता है।
• जीएच (विकास हार्मोन या सोमैटोट्रोपिक) : यह बच्चों (हड्डियों और मांसपेशियों) में विकास के लिए आवश्यक है, लेकिन पूरे जीवन में पूरे जीव पर प्रभाव पड़ता है। वयस्कों में, वृद्धि हार्मोन की कमी का कारण शारीरिक ऊर्जा की कमी, शरीर की संरचना में बदलाव (वसा में वृद्धि और मांसपेशियों में कमी) हो सकता है और हृदय जोखिम में वृद्धि हो सकती है।
• एडीएच (एंटीडायरेक्टिक हार्मोन या वैसोप्रेसिन) : एक सामान्य जल संतुलन बनाए रखने में मदद करता है। एंटीडायरेक्टिक हार्मोन (या वैसोप्रेसिन) की कमी गुर्दे को प्रभावित करती है और परिणामस्वरुप डायबिटीज इन्सिपिडस हो सकता है। यह स्थिति विशेष रूप से अत्यधिक प्यास, पतला मूत्र और बार-बार पेशाब (पॉल्यूरिया) के साथ प्रकट होती है, विशेष रूप से रात के दौरान।

जोखिम कारक

कोई भी स्थिति जो प्रसव के दौरान गंभीर रक्त हानि (रक्तस्राव) या निम्न रक्तचाप की संभावना को बढ़ाती है, शीहान के सिंड्रोम के विकास के जोखिम को बढ़ा सकती है।

मुख्य जोखिम कारकों में जुड़वां गर्भधारण और अपरा संबंधी जटिलताएं शामिल हैं ।

गंभीर प्रसवोत्तर रक्तस्राव से पीड़ित महिलाओं में, अन्य स्थितियों में जो कि शेहान सिंड्रोम के रोगजनन में एक भूमिका निभा सकती हैं, उनमें गर्भावस्था के दौरान पिट्यूटरी ग्रंथि की शारीरिक अतिवृद्धि शामिल है (इसलिए इसकी गतिविधि का समर्थन करने के लिए पिट्यूटरी ग्रंथि को रक्त की आपूर्ति में वृद्धि की आवश्यकता होती है ), प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट और ऑटोइम्यूनिटी।

जानने के लिए

प्रसवोत्तर गर्भाशय रक्तस्राव एक बल्कि दुर्लभ जटिलता है और यह माना जाना चाहिए कि शीहान सिंड्रोम अक्सर कम भी होता है। प्रसव और प्रसव के दौरान महिला की देखभाल और निगरानी के साथ दोनों जोखिम बहुत कम हो जाते हैं।

यह भी ध्यान दिया जाना चाहिए कि बड़े पैमाने पर सुधारित प्रसूति देखभाल और तेजी से रक्त आधान की उपलब्धता के कारण, औद्योगिक देशों में शीहान सिंड्रोम आम नहीं है। हालांकि, विकासशील देशों में महिलाओं के लिए जोखिम बना हुआ है।

लक्षण और जटिलताओं

शीहान के सिंड्रोम के लक्षण आमतौर पर कई महीनों या वर्षों के बाद धीरे-धीरे होते हैं। अन्य समय में, संकेत जन्म के तुरंत बाद दिखाई देते हैं, जैसा कि होता है, उदाहरण के लिए, स्तनपान करने में असमर्थता के साथ, या वे खुद को अचानक हाइपोपिटिट्युरिज़्म के साथ प्रकट करते हैं।

शेहान के सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा उत्पादित हार्मोन की कमी के कारण होती हैं। स्तन के दूध के उत्पादन के अलावा, इस शिथिलता का प्रभाव थायरॉयड और अधिवृक्क गतिविधि और मासिक धर्म चक्र को प्रभावित करता है।

पिट्यूटरी ग्रंथि के एक, कई या सभी हार्मोनों की कमी या अनुपस्थिति से जीव के महत्वपूर्ण परिवर्तन हो सकते हैं (ऑक्सीटोसिन और प्रोलैक्टिन के अपवाद के साथ)।

शेहान के सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर नैदानिक रूप से स्पष्ट हो सकती है (यानी, हार्मोन की कमी नैदानिक ​​रूप से स्पष्ट है) या अव्यक्त (यह केवल कुछ स्थितियों में होता है, जैसे कि गंभीर तनाव, या केवल कुछ विशिष्ट हार्मोन परीक्षणों के माध्यम से पता लगाया जाता है)।

शेहान का सिंड्रोम: यह कैसे स्वयं प्रकट होता है

शीहान के सिंड्रोम विभिन्न संकेत और लक्षण उत्पन्न कर सकते हैं, जिसके आधार पर लापता या लापता हाइपोफिसल हार्मोन और शामिल हैं:

• स्तनपान करने में कठिनाई या असमर्थता;
• मासिक धर्म के प्रवाह (अमेनोरिया) या संक्रामक अवधि (ऑलिगोमेनोरिया) की अनुपस्थिति;
• रक्तचाप के मूल्यों में कमी;
• रक्त में शर्करा (ग्लूकोज) का निम्न स्तर (हाइपोग्लाइसीमिया);
• अनियमित दिल की धड़कन;
• एकाग्रता और उनींदापन की कठिनाई;
• पेट में दर्द;
• थकान;
• सामान्यीकृत सूजन;
• शीत असहिष्णुता;
• वजन बढ़ना या, इसके विपरीत, वजन कम होना।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि, कई महिलाओं के लिए, शेहान सिंड्रोम के लक्षण गैर-विशिष्ट हैं और अक्सर अन्य स्थितियों के लिए जिम्मेदार हैं (उदाहरण के लिए: थकान को मां बनने के परिणामस्वरूप समझा जा सकता है)। ऐसे मामले हैं, फिर, जिसमें यह संभव है कि कोई भी गड़बड़ी बिल्कुल न दिखाई दे: शेहान के सिंड्रोम के लक्षणों की सीमा संबंधित है, वास्तव में, पिट्यूटरी ग्रंथि को नुकसान की सीमा तक । इसलिए प्रसवोत्तर हाइपोपिटिटेरिज्म एक या अधिक हार्मोन के उत्पादन को प्रभावित कर सकता है।

कुछ महिलाएं वर्षों तक यह जानने के बिना रहती हैं कि उनकी पिट्यूटरी ठीक से काम नहीं करती। हालांकि, अत्यधिक शारीरिक तनाव, जैसे गंभीर संक्रमण या सर्जरी, अचानक थायरॉयड या अधिवृक्क अपर्याप्तता को ट्रिगर कर सकते हैं।

जटिलताओं

पिट्यूटरी हार्मोन चयापचय के कई पहलुओं को नियंत्रित करते हैं, इसलिए शीहान के सिंड्रोम के कारण कई समस्याएं हो सकती हैं, जिनमें शामिल हैं:

• अधिवृक्क संकट (गंभीर स्थिति जिसमें अधिवृक्क ग्रंथियां बहुत कम हार्मोन कोर्टिसोल का उत्पादन करती हैं);
• निम्न रक्तचाप (हाइपोटेंशन);
• प्लाज्मा सोडियम के स्तर में कमी;
• मासिक धर्म की अनियमितता;
• बांझपन;
• कमजोरी और प्रयास के प्रति सहनशीलता कम हो गई।

अधिवृक्क संकट: एक जीवन-धमकी की स्थिति

शीहान के सिंड्रोम की सबसे गंभीर जटिलता अधिवृक्क संकट है, जो अचानक और संभावित घातक स्थिति है, जिसमें एक व्यक्ति उत्तराधिकार में प्रकट होता है: बेहद कम रक्तचाप, झटका, कोमा और मृत्यु।

निदान

शीहान के सिंड्रोम का निदान जटिल हो सकता है। वास्तव में, लक्षणों में से कई अन्य रोग स्थितियों के साथ ओवरलैप होते हैं।

शीहान के सिंड्रोम का निदान रोगी द्वारा प्रस्तुत लक्षणों के आधार पर और पिट्यूटरी पर किए गए चित्रों के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों (हार्मोन खुराक) और नैदानिक ​​परीक्षणों के परिणाम के आधार पर किया जाता है।

अधिक विस्तार से, शीहान के सिंड्रोम की उपस्थिति को स्थापित करने के लिए आवश्यक जांच में शामिल हैं:

• अनामामनिस । रोगी के चिकित्सा इतिहास के बारे में जानकारी एकत्र करते समय, बच्चे के जन्म के बाद, चाहे बच्चे का जन्म हुआ हो, किसी भी जटिलता का उल्लेख करना महत्वपूर्ण है, क्योंकि शीहान के सिंड्रोम से संबंधित विकार देर से शुरू हो सकते हैं। डॉक्टर को रिपोर्ट करने के लिए अन्य उपयोगी चिकित्सा इतिहास amenorrhea और दूध उत्पादन की कमी है, शेहान के सिंड्रोम के दो प्रमुख संकेत।
• रक्त और मूत्र परीक्षण । प्रयोगशाला विश्लेषण यह जांचने की अनुमति देता है कि क्या हाइपोफिसिस और उनके लक्षित अंगों द्वारा स्रावित हार्मोन का स्तर संदर्भ सीमा के भीतर है (उदाहरण के लिए मुक्त थायरोक्सिन, टीएसएच, प्रोलैक्टिन, एलएच, एफएसएच और पुरुषों में टेस्टोस्टेरोन या महिलाओं में एस्ट्राडियोल)। यदि शीहान के सिंड्रोम का संदेह है, तो ग्रंथि की प्रतिक्रिया का मूल्यांकन करने के लिए एक पिट्यूटरी हार्मोन उत्तेजना परीक्षण भी आवश्यक हो सकता है। यह परीक्षण आमतौर पर हार्मोनल विकारों (एंडोक्रिनोलॉजिस्ट) में विशेषज्ञता वाले डॉक्टर से परामर्श करने के बाद किया जाता है। हार्मोनल खुराक रक्त पर और कभी-कभी मूत्र पर किए जाते हैं।
• न्यूरोडायडोलॉजिकल परीक्षाएं । पिट्यूटरी ग्रंथि के आकार की जांच करने के लिए या अन्य संभावित स्थितियों को प्रकट करने के लिए जो रोगसूचक चित्र (जैसे पिट्यूटरी ट्यूमर) को सही ठहरा सकते हैं, रोगी इमेजिंग परीक्षणों से गुजर सकता है। शेहान के सिंड्रोम के अधिकांश रोगियों में, विपरीत मीडिया वाले उच्च-रिज़ॉल्यूशन वाले गणना टोमोग्राफी (सीटी) और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) एक माध्यमिक खाली काठी सिंड्रोम प्रदर्शित करते हैं।

इलाज

शीहान के सिंड्रोम के उपचार में आमतौर पर सिंथेटिक यौगिकों के साथ कमी वाले हार्मोन का प्रतिस्थापन शामिल होता है। लक्ष्य लक्षणों को कम करना है (अर्थात, रोगी को हार्मोन की कमी के परिणामों के बारे में पता नहीं होना चाहिए) और एक सामान्य जीवन के संचालन की अनुमति देने के लिए।

हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी प्रत्येक व्यक्तिगत मामले के लिए अनुकूलित है। इस कारण से, शीहान के सिंड्रोम वाले रोगी को उपचार शुरू करने के बाद अपने चिकित्सक द्वारा नियमित रूप से निगरानी की जानी चाहिए।