परिभाषा
विल्म्स ट्यूमर (या नेफ्रोब्लास्टोमा) गुर्दे की एक घातक नवोप्लाज्म है, बाल चिकित्सा की विशेषता है।
सबसे प्रभावित आयु वर्ग जीवन के पहले और पांचवें वर्ष के बीच है, लेकिन बीमारी बड़े बच्चों में भी हो सकती है और, शायद ही कभी, वयस्कता में।
विल्म्स का ट्यूमर भ्रूण की उत्पत्ति का है, यानी यह आदिम वृक्क स्केच से निकला है।
शुरुआत मुख्य रूप से छिटपुट होती है और केवल 2% मामले वंशानुगत हो सकते हैं।
रोगजनन में, विभिन्न आनुवंशिक असामान्यताओं को फंसाया जाता है। विशेष रूप से, WT1 जीन (गुणसूत्र 11 पर स्थित) के उत्परिवर्तन और विलोपन द्वारा नियोप्लास्टिक प्रक्रिया को ट्रिगर किया जा सकता है, जो आमतौर पर गुर्दे के भ्रूण के विकास के शुरुआती चरणों के दौरान नेफ्रोबलास्ट्स के भेदभाव में हस्तक्षेप करता है। विल्म्स ट्यूमर से जुड़े अन्य आनुवांशिक विपत्तियों में गुणसूत्र 16 का विलोपन और गुणसूत्र 12 का दोहराव शामिल है।
नेफ्रोबलास्टोमा मुख्य रूप से एकल गुर्दे में विकसित होता है; लगभग 5% रोगियों में सिंक्रोनस द्विपक्षीय ट्यूमर होता है। कभी-कभी, रोग मूत्रजननांगी पथ के जन्मजात विसंगतियों (वृक्क हाइपोप्लासिया, सिस्टिक रोग, हाइपोस्पेडिया और क्रिप्टोर्चिडिज़्म), हेमी-अतिवृद्धि (शरीर विषमता) या विशिष्ट सिंड्रोम (बेकविथ-विडेमैन और डेनिस-द्राश) के सहयोग से हो सकता है।
लक्षण और सबसे आम लक्षण *
- रक्ताल्पता
- एनोरेक्सिया
- शक्तिहीनता
- एक तरफ दर्द
- पेट में दर्द
- गुर्दे का दर्द
- बुखार
- उच्च रक्तचाप
- पेट का द्रव्यमान
- वजन कम होना
- मूत्र में रक्त
आगे की दिशा
अक्सर, विल्म्स का ट्यूमर अपने आप को ताल और गैर-दर्दनाक पेट (एकपक्षीय या द्विपक्षीय) में एक द्रव्यमान के रूप में प्रकट करता है। लगभग 20% मामलों में, बीमारी का पहला संकेत हेमट्यूरिया (मूत्र में रक्त) की उपस्थिति है, जो गुर्दे के एकत्रित नलिकाओं की भागीदारी को इंगित करता है।
नेफ्रोबलास्टोमा के मरीजों को पेट में दर्द, बुखार, एनोरेक्सिया, वजन घटाने और थकान का अनुभव हो सकता है।
यदि रीनल पेडिकल (किडनी या उससे सीधे आने वाले संवहनी संरचनाओं का कॉम्प्लेक्स) अंग पैरेन्काइमा के इस्केमिया का कारण बनता है, तो रक्तचाप में वृद्धि हो सकती है।
अन्य समय में, बीमारी का प्रकटन नाटकीय हो सकता है, क्योंकि पेट से रक्तस्राव के कारण ट्यूमर अंदर टूट सकता है।
विल्म्स का ट्यूमर अक्सर बाल रोग जांच के दौरान पाया जाता है। नैदानिक मूल्यांकन में पेट के अल्ट्रासाउंड का निष्पादन शामिल है (यह इंगित करता है कि द्रव्यमान पुटीय या ठोस है और क्या गुर्दे की नस या अवर वेना कावा शामिल है)। पेट की सीटी ट्यूमर की सीमा को स्थापित करने और क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में फैलने को सत्यापित करने के लिए, लिवर या फेफड़े के विपरीत, किडनी के लिए आवश्यक है। जन बायोप्सी के माध्यम से निदान की पुष्टि की जाती है।
रोग का निदान करने के लिए ट्यूमर के चरण पर निर्भर करता है (रोग गुर्दे के लिए स्थानीय या अन्य अंगों में फैल), हिस्टोलॉजिकल विशेषताओं (अनुकूल या प्रतिकूल) और रोगी की उम्र, लेकिन यह आमतौर पर बच्चों में अच्छा है।
उपचार में शल्य-चिकित्सा और रसायन चिकित्सा (विन्क्रिस्टाईन और एक्टिनोमाइसिन डी) शामिल हो सकते हैं, रेडियोथेरेपी के साथ या बिना। अधिक उन्नत बीमारी वाले बच्चों का भी डॉक्सोरूबिसिन के साथ इलाज किया जाता है।
अन्य अक्सर इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं में साइक्लोफॉस्फेमाइड, इफोसामाइड और ईटोपोसाइड शामिल हैं। बहुत बड़े अनियंत्रित ट्यूमर या द्विपक्षीय ट्यूमर वाले बच्चे कीमोथेरेपी के लिए उम्मीदवार हैं, जो कि पुनर्मूल्यांकन के बाद और, जब संभव हो, तो स्नेह द्वारा।
