त्वचीय लिम्फोमा

त्वचीय लिंफोमा की परिभाषा

त्वचीय लिंफोमा लसीका ऊतक के दुर्लभ नियोप्लाज्म के बीच डाला जाता है, और त्वचा के स्तर पर टी कोशिकाओं (सफेद रक्त कोशिकाओं का एक प्रकार) के असामान्य विकास के साथ खुद को प्रकट करता है।

त्वचीय लिम्फोमा को लसीका कोशिकाओं के एक मोनोक्लोनल प्रसार के रूप में परिभाषित किया गया है जो त्वचा के स्तर पर होता है : यदि त्वचा शुरुआत ( प्राथमिक त्वचीय लिम्फोमा ) के स्थान का प्रतिनिधित्व करती है, तो इसका मतलब यह नहीं है कि ट्यूमर अन्य ऊतकों में विस्तार नहीं कर सकता है, वास्तव में, अधिकांश में। मामलों का हिस्सा, त्वचीय लिम्फोमा अन्य जिलों में विकसित होता है जिससे काफी नुकसान होता है। यदि त्वचा केवल निओप्लाज्म से दूसरी बार प्रभावित होती है, तो रोग को माध्यमिक त्वचीय लिम्फोमा कहा जाता है।

त्वचीय लिम्फोमा, विशेष रूप से पुरुष में सभी के ऊपर प्रकट होते हैं, विशेष रूप से पुरुष में (यह अनुमान लगाया जाता है कि हर 9 पुरुषों में 3 महिलाएं प्रभावित होती हैं)।

वर्गीकरण

त्वचीय लिम्फोमा के विभिन्न आदिम रूपों के बीच, हम Sèzary सिंड्रोम और माइकोसिस कवकनाशी (जिस पर एक लेख समर्पित किया जाएगा) को याद करते हैं, जो नैदानिक ​​प्रोफ़ाइल से काफी अलग है। फिर भी, त्वचीय लिम्फोमा के अन्य रूप हैं, जो एटियलजि, क्लिनिक, रोगसूचकता और दुर्दमता की डिग्री में भिन्न हैं। वास्तव में, त्वचीय लिम्फोमा नैदानिक, एटियोपैथोलॉजिकल और विकासवादी दृष्टिकोण से एक विषम बीमारी का प्रतिनिधित्व करता है; इसके अलावा, त्वचा लिम्फोमा रोगियों के उपचार के लिए अलग और अधीनता से प्रतिक्रिया करते हैं।

त्वचीय लिम्फोमा को रोगसूचक प्रभाव के अनुसार और शामिल कोशिकाओं के अनुसार वर्गीकृत किया जा सकता है:

टी कोशिकाओं का समावेश

• सेज़री सिंड्रोम (गंभीर रोग का निदान)
• परिधीय टी-सेल लिंफोमा (गंभीर रोग का निदान)
• माइकोसिस कवकनाशी (अच्छा रोग का निदान): सबसे लगातार रूप जो त्वचीय लिम्फोमा से प्रभावित लोगों में होता है
• त्वचीय टी-सेल लिंफोमा (अच्छा रोग का निदान)
• चमड़े के नीचे टी-सेल लिंफोमा-पैनीकुलिटिस (चर परिणाम)
• फुफ्फुसीय टी-सेल लिंफोमा (चर परिणाम)
• त्वचीय टी-कोशिका त्वचा लिम्फोमा (चर परिणाम)

बी लिम्फोसाइटों का समावेश

• त्वचीय पैर लिम्फोमा बड़े सेल बी कोशिकाओं (चर परिणाम) को प्रभावित करते हैं
• त्वचीय और सीमांत कूपिक लिंफोमा (अच्छा रोग का निदान)
• एनके ब्लास्टिक लिम्फोमास (गंभीर रोग का निदान)

त्वचीय लिम्फोमा का पूर्वोक्त वर्गीकरण केवल एक मॉडल है; वास्तव में, ठीक है क्योंकि बीमारी का तात्पर्य उप-श्रेणियों में स्पष्ट विभेदों से है (क्लिनिकल, पैथोलॉजिकल, एटियोलॉजिकल और फेनोटाइपिक बिंदु से) कई कैटलॉग त्वचीय लिम्फोमा के विभिन्न रूपों से बने हैं।

लक्षण

बी कोशिकाओं को प्रभावित करने वाले त्वचीय लिम्फोमा में से अधिकांश में काफी सजातीय नैदानिक ​​प्रवृत्ति है: क्रोनिक कोर्स, अच्छा रोग का निदान, चिकित्सा के लिए सकारात्मक प्रतिक्रिया (सर्जरी, रेडियोथेरेपी, कीमोथेरेपी), कम मृत्यु दर। निदान के समय, सामान्य तौर पर, लिम्फोमा में कोई अतिरिक्त-कटेनाइल घाव नहीं होते हैं और ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा बी-लिम्फोसाइट एंटीजन की अभिव्यक्ति होती है। इसके अलावा, इम्युनोग्लोबुलिन (प्लास्मेटिक और सतही) का एक मोनोक्लोनल प्रतिबंध है। घाव मुख्य रूप से गर्दन, सिर, धड़ को प्रभावित करते हैं।

यहां तक ​​कि इस मामले में जहां लिम्फोमा टी कोशिकाओं को प्रभावित करता है, त्वचा निश्चित रूप से पसंदीदा लक्ष्य है; रोग धीरे-धीरे या तेजी से प्रगति कर सकता है, विभिन्न त्वचा क्षेत्रों में फैल सकता है। दूसरे मामले में, अधिकांश उपचारों में खराब रोग का निदान होता है।

प्राथमिक प्रकार बी लिम्फोमा आमतौर पर अल्सर से जुड़े नोड्यूल और लाल पपल्स दिखाते हैं।

सामान्य तौर पर, अधिकांश त्वचा लिम्फोमा में डिक्वामैटिव और एरिथेमेटस सजीले टुकड़े, गांठदार घाव और अल्सर दिखाते हैं।

कारण

त्वचीय लिम्फोमा की एटियोपैथोलॉजिकल तस्वीर अनिश्चित है, लेकिन कुछ परिकल्पनाएं हैं जिनके अनुसार ऑन्कोजीन, वायरल संक्रामक एजेंट, साइटोकिन्स, पर्यावरण से प्राप्त एंटीजन, कार्य गतिविधियों से जुड़े, त्वचीय लिम्फोमा की शुरुआत में शामिल कारकों का प्रतिनिधित्व करते हैं। ।

वायरल संक्रामक एजेंटों के सिद्धांत आगे की जांच के योग्य हैं: HTLV-1 वायरस का जीनोम (मानव टी-सेल लिम्फोसाइट वायरस, ह्यूमन टी-लिम्फोट्रोपिक वायरस का एंग्लैक्सैक्सॉन) और EBV वायरस (एपस्टीन-बार वायरस), पहले से ही लेख में विश्लेषण किया गया है। "बर्किट्स लिम्फोमा", जैसा कि नियोप्लाज्म के लिए जिम्मेदार है) लिम्फोसाइट जीनोम के साथ घुलमिल जाता है। इस सिद्धांत पर कई शोधकर्ताओं द्वारा विचार किया गया है, लेकिन अन्य लेखक इस पर सवाल उठाते हैं और मानते हैं कि परिकल्पना जिसके अनुसार त्वचा में साइटोकिन्स और इंटरल्यूकिन का उत्पादन टी लिम्फोसाइटों के असामान्य प्रसार के विभिन्न रूपों का पक्ष ले सकता है, अधिक प्रशंसनीय है।

ऑन्कोजीन, पर्यावरण एलर्जी और कामकाजी गतिविधियों (जैसे औद्योगिक अपशिष्ट उत्पादों, हाइड्रोकार्बन, सुगंधित पदार्थ आदि) के साथ संभावित सहसंबंध के बारे में, अभी तक कोई सबूत नहीं है कि ये कारक सीधे प्रभावित कर सकते हैं त्वचीय लिम्फोमा के गठन में।

उपचारों

उपचार प्रभावी हैं और आदिम त्वचा रूपों से प्रभावित लोगों के बहुमत में सकारात्मक परिणाम देते हैं, चाहे वे टी लिम्फोसाइटों को प्रभावित करते हैं या प्रकार बी को शामिल करते हैं। उच्च स्तर की दुर्भावना के साथ लिम्फोमास के समाधान के लिए कीमोथेरेपी उपचार, दुर्भाग्य से, नहीं वे परिणामी परिणाम की एक बड़ी संभावना का पूर्वाभास करते हैं।

कीमोथेरेपी के अलावा, त्वचीय लिम्फोमा वाले रोगियों को रेडियोथेरेपी, पीयूवीए थेरेपी और एक्स्ट्राकोरपोरियल फोटोफोरेसिस से गुजरना पड़ सकता है; उत्तरार्द्ध चिकित्सा, जो ऑटोइम्यून सिस्टम को संशोधित करती है, में लिम्फोसाइटों का संग्रह शामिल होता है, जो फोटोएक्टिव पदार्थों से विकिरणित होने के बाद शरीर में फिर से डाला जाता है। एक्सट्रॉकोर्पोरियल फोटोफोरेसिस में त्वचीय लिम्फोमा के कुछ रूपों के पूर्वानुमान में सुधार होता है।

सामान्य रूप से त्वचा के लिम्फोमा का अभी भी अध्ययन किया जा रहा है: शोधकर्ताओं का उद्देश्य उन जटिल आणविक तंत्रों की व्याख्या करना है, जो उनके कारण होते हैं, ताकि सभी विभिन्न प्रकार के त्वचा लिम्फोमा को पूरी तरह से खत्म करने के लिए नए चिकित्सीय मार्ग और अभिनव उपचार खुल सकें।

सारांश

अवधारणाओं को ठीक करने के लिए ...