स्क्लेरोडर्मा की परिभाषा
स्क्लेरोडर्मा एक पुरानी बीमारी है, जिसे 1930 के दशक में खोजा गया था, जो भ्रम और संदेह पैदा करता है।
स्क्लेरोडर्मा को प्रगतिशील प्रणालीगत काठिन्य भी कहा जाता है; इसका नाम प्राचीन ग्रीक से लिया गया है, जिसका शाब्दिक अनुवाद "कठोर त्वचा" है: वास्तव में, यह विकृति त्वचा को सख्त बनाने और त्वचा को मोटा करने वाली त्वचा को प्रभावित करती है। स्क्लेरोडर्मा से प्रभावित क्षेत्र मुंह के आसपास के हाथ, पैर और त्वचा हैं; हालांकि यह केशिकाओं, धमनी और आंतरिक अंगों (हृदय, गुर्दे, आंत और फेफड़े) तक भी फैल सकता है। उत्तरार्द्ध मामले में, बीमारी गंभीर परिणाम हो सकती है, विषय की मृत्यु तक।
गहरा करने के लिए: स्क्लेरोडर्मा लक्षण
इटली में, स्क्लेरोडर्मा लगभग 70, 000 लोगों को प्रभावित करता है, जिनमें से 90% महिलाएं हैं: आम तौर पर यह 40 से 50 साल की उम्र के बीच होता है, लेकिन सबसे गंभीर रूप 20 से 25 साल के बीच होता है।
कारण
यह अजीब लगता है कि स्क्लेरोडर्मा इतनी बड़ी संख्या में लोगों को प्रभावित करता है और एक ही समय में, अभी तक ट्रिगर करने वाले कारणों का पता नहीं चला है: आधुनिक शोध आए हैं, हालांकि, इस निष्कर्ष पर पहुंचे कि प्रत्येक व्यक्ति की आनुवंशिक प्रवृत्ति, अपनी विरासत के साथ संयुक्त है। जीन, रोग के प्रकट होने के दो मूलभूत कारक हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि प्रणालीगत काठिन्य को वंशानुगत बीमारी नहीं माना जाता है: वास्तव में, प्रभावित व्यक्तियों में कोई परिवार के सदस्य नहीं हैं जो इस विकार से पीड़ित हैं, हालांकि यह संभावना है कि एक या अधिक रिश्तेदार अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों को दिखाते हैं।
लंबे समय तक इसे एक संक्रामक बीमारी माना जाता था: वर्तमान शोध के साथ, यह "असंभव" माना जाता है कि एक संक्रमण इस प्रकार के विकृति को ट्रिगर कर सकता है। जो कहा गया है, उसके बावजूद, यह अनुमान लगाया गया है कि एक वायरस (साइटोमेगालोवायरस या सीएमवी, जो परजीवी तरीके से प्रजनन करने वाली कोशिकाओं में प्रवेश करता है और कभी-कभी मौत का कारण बनता है) को स्क्लेरोडर्मा की उत्पत्ति में फंसाया जा सकता है, जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के सक्रियण के लिए जिम्मेदार माना जाता है। विषय के अंग या ऊतक।
यह पाया गया है कि कुछ सिंथेटिक पदार्थ, जैसे कि विनाइल क्लोराइड, सुगंधित हाइड्रोकार्बन और एपॉक्सी रेजिन, फाइब्रोसिस को जन्म दे सकते हैं जो स्क्लेरोडर्मा से प्रभावित व्यक्ति के समान होते हैं।
वर्गीकरण
स्क्लेरोदेर्मा को दो अलग-अलग प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है; उनमें से प्रत्येक के लिए, उप-श्रेणियां हैं जो अभिव्यक्तियों के आधार पर प्रतिष्ठित हैं।
- प्रणालीगत काठिन्यकोशिका - या प्रणालीगत काठिन्य - जो हो सकता है: सीमित, फैलाना, ओवरलैप या CREST। यह "सीमित" है यदि त्वचा का मोटा होना और सख्त होना सिरों पर होता है; यह "व्यापक" है अगर इसमें अतिवाद, चेहरा, ट्रंक और आंतरिक अंग शामिल हैं। स्केलेरोडिमिया इस घटना में "ओवरलैप" है कि संयोजी ऊतक को प्रभावित करने वाले विकृति विज्ञान के विकार भी अलग और विशिष्ट हैं। "क्रेस्ट" का अर्थ है एक स्क्लेरोडर्मल रोग जिसमें कैल्सिनोसिस, रेनॉड्स सिंड्रोम, अन्नप्रणाली के विकार, स्क्लेरोडैक्टीली और टेलैंगेक्टेसिया शामिल हैं।
एक प्रणालीगत बीमारी होने के कारण, अन्य अंग और प्रणालियां भी प्रभावित होती हैं: हृदय, श्वसन, मस्कुलोस्केलेटल, मूत्र और जठरांत्र संबंधी प्रणालियां।
- स्थानीयकृत स्केलेरोडर्मा, रैखिक प्रकार (जो चेहरे पर, हाथों पर या पैरों पर रैखिक निशान के साथ प्रकट होता है) या मॉर्फिया (एक प्रकार की मोटी और कठोर त्वचा की चादर की विशेषता)।
व्यापकता
स्क्लेरोडर्मल रोगजनन में शामिल कोशिकाओं में फाइब्रोब्लास्ट, वाहिकाओं और छोटी धमनियों की एंडोथेलियल कोशिकाएं और रक्षा कोशिकाएं (टी लिम्फोसाइट्स और बी लिम्फोसाइट्स) हैं। कोलेजन फाइबर हाइपरएक्टिव हैं: वे कोलेजन की एक बड़ी मात्रा का उत्पादन करते हैं, जो क्लस्टर बनाता है; परिणामस्वरूप त्वचा मोटी हो जाती है। त्वचीय उपांग गायब हो जाते हैं, साथ ही हाइड्रॉलिपिडिक फिल्म भी।
स्केलेरोडर्मा में माइक्रोकैर्चुलेशन के जहाजों में परिवर्तन होता है, जिसमें दिल, फेफड़े, आंत और त्वचा पर स्केलेरोटाज़ांति अभिव्यक्तियाँ होती हैं। अत्यधिक मात्रा में एंटीबॉडी का उत्पादन होता है।
संभव उपचार
अधिक जानकारी के लिए: स्क्लेरोडर्मा के उपचार के लिए दवाएँ
स्केलेरोडर्मा के लिए "इलाज" की बात करना सही नहीं है: बल्कि, हमें "उपचार" शब्द का उपयोग करना चाहिए, जो समस्या को पूरी तरह से हल नहीं करता है, लेकिन रोगी को होने वाले नुकसान को हल्का कर सकता है, सुधार कर सकता है, किसी तरह से, उसकी रहने की स्थिति ।
दवाओं के बीच, ऊतक, त्वचा या आंतरिक अंगों के फाइब्रोसिस में देरी करने में सक्षम लोगों को प्राथमिकता दी जानी चाहिए: उदाहरण के लिए, इंटरफेरॉन गामा, पेनिसिलिन के आइसोमर डी, किनेज अवरोधक इमैटिनिब। इसके अलावा कैल्सिट्रिऑल, विटामिन डी का व्युत्पन्न, गड़बड़ी को कम कर सकता है।
थैलिडोमाइड और कुछ प्रोस्टाग्लैंडीन एगोनिस्ट को भी हाल ही में माना गया है।
राष्ट्रीय क्षेत्र में कुछ संघ (एआईएलएस, इटैलियन एसोसिएशन फॉर स्क्लेरोथैरेपी और जीआईएलएस, इटैलियन ग्रुप फॉर द फाइट फॉर स्केलेरोडर्मा) धन उगाहने को प्रोत्साहित कर रहे हैं और जल्द से जल्द स्क्लेरोड्रामा समस्या का हल खोजने के लिए वैज्ञानिक अनुसंधान को मजबूत कर रहे हैं।
