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परिभाषा
Sjögren सिंड्रोम एक प्रणालीगत सूजन की बीमारी है। यह एक पुरानी ऑटोइम्यून बीमारी है जिसमें विभिन्न एक्सोक्राइन ग्रंथियों (लार, लैक्रिमल और अन्य) के विनाश की विशेषता होती है, जो टी लिम्फोसाइट्स (सीडी 4 +) और कुछ बी कोशिकाओं द्वारा मध्यस्थता होती है। इसमें शामिल ग्रंथियों का एक प्रगतिशील शिथिलता है।
सटीक एटियलजि अज्ञात है, हालांकि Sjögren सिंड्रोम एक आनुवंशिक गड़बड़ी के साथ जुड़ा हुआ है। इसके अलावा, यह अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों के रोगियों में हो सकता है, जैसे कि रुमेटीइड गठिया और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एलईएस)।
लक्षण और सबसे आम लक्षण *
- ageusia
- मुंह से दुर्गंध
- शक्तिहीनता
- मुंह सूखना
- आँखों में जलन
- जीभ में जलन
- गुर्दे की पथरी
- कंजाक्तिविटिस
- पसीना कम आना
- निगलने में कठिनाई
- dysgeusia
- संभोग के दौरान दर्द
- संयुक्त दर्द
- Eosinophilia
- हेपेटाइटिस
- हाथों में झुनझुनी
- पैरों में झुनझुनी
- Fotofobia
- जिह्वा की सूजन
- सूखा गला
- पैरोटिड्स का बढ़ना
- hypohidrosis
- उद्धत
- क्षाररागीश्वेतकोशिकाल्पता
- सूजी हुई भाषा
- काली भाषा
- लाल जीभ
- लिवेदो रेटिकुलिस
- अपसंवेदन
- सूखी त्वचा
- बहुमूत्रता
- योनि में खुजली
- गठिया
- मुंह में धातु का स्वाद
- नाक सूखना
- नेत्र सूखापन
- योनि का सूखापन
- रायनौड का सिंड्रोम
- नेफ्रोटिक सिंड्रोम
- खांसी
- भंगुर नाखून
- पेरिकार्डियल इफ्यूजन
आगे की दिशा
Sjögren के सिंड्रोम के लक्षण लक्षण अक्सर आंखों और मुंह में उठते हैं। सूखी आंखें (जेरोफथाल्मिया) जलन और संवेदनशीलता का कारण बन सकती हैं; उन्नत मामलों में, ये नेत्र विकार शुष्क केराटोकोनजैक्टिवाइटिस और केराटाइटिस (कॉर्निया की सूजन) में विकसित हो सकते हैं। दूसरी तरफ लार के स्राव (ज़ेरोस्टोमिया) में कमी, खाद्य पदार्थों को चबाने और निगलने में कठिनाई, स्वाद और गंध में कमी, कैंडिडा संक्रमण और क्षय के परिणामस्वरूप होती है। Sjögren के सिंड्रोम से थकान, जोड़ों में दर्द, पैरोटिड्स की सूजन और त्वचा का सूखापन, नाक और जननांग अंगों का म्यूकोसा भी हो सकता है।
शुष्क वायुमार्ग से ब्रोंकाइटिस में खांसी और शिकायत हो सकती है। इसके बाद, अन्य अंगों और आश्रितों को आसन्न, या जुड़ा हुआ, लक्ष्य एक्सोक्राइन ग्लैंड (भले ही ग्रंथि ऊतक द्वारा ठीक से न बनने पर) प्रभावित हो सकता है। उदाहरण के लिए, जठरांत्र संबंधी मार्ग, गुर्दे, जोड़ों, केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र शामिल हो सकते हैं। Sjögren के सिंड्रोम के अतिरिक्त-ग्रंथियों की अभिव्यक्तियों में पेरेस्टेसिया, गुर्दे की पथरी, वास्कुलिटिस, लिम्फोमा, गुर्दे की विफलता, पुरानी हेपेटोबिलरी बीमारियां (हेपेटाइटिस और प्राथमिक पित्त सिरोसिस) और अग्नाशयशोथ शामिल हैं।
निदान विशिष्ट मानदंडों पर आधारित है जो आंखों, मुंह और लार ग्रंथियों की भागीदारी को प्रदर्शित करता है। ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया रोगी सीरम में ऑटोएंटिबॉडी का पता लगाने और हिस्टोपैथोलॉजिकल निष्कर्षों के विश्लेषण के साथ पाई जाती है।
Sjögren के सिंड्रोम थेरेपी रोगसूचक है और शुरू में सूखापन के लिए सामयिक तैयारी का उपयोग करना शामिल है (जैसे ओकुलर स्नेहक)। अतिरिक्त-ग्रंथियों की अभिव्यक्तियों का उपचार मूल रूप से शामिल अंग पर निर्भर करता है।
