फोकल डिस्टोनिया की परिभाषा
फोकल डिस्टोनिया वयस्कता के स्वैच्छिक मांसलता के परिवर्तनों की पहचान करता है: कुछ मांसपेशी समूहों की ऐंठन, संकुचन और कठोरता, और फिर भी कुछ शरीर क्षेत्रों के असामान्य और असामान्य आसन, मुड़ और दमनकारी आंदोलनों का वर्णन करते हैं। डायस्टोनिया की पैथोलॉजिकल तस्वीर। विशेष रूप से, फोकल आंदोलनों की विशेषता होती है जो कि समय के साथ लंबे समय तक लयबद्ध होते हैं, अतालता, जब तक वे पतित नहीं होते हैं, तब तक वास्तविक और स्थिर स्थिति होती है। प्रभावित विषय अनैच्छिक रूप से स्वैच्छिक मांसलता के स्तर पर एक विरोधी कार्रवाई का उपयोग करके स्थिति को खराब करने की कोशिश करता है, एक सही स्थिति को बहाल करने के प्रयास में: ऐसा करने में, दुर्भाग्य से, स्थिति कभी-कभी बिगड़ जाती है, बहुत अधिक असामान्य आसन विकृत करती है और इसे विचित्र रूप से विचित्र बनाती है।
वर्गीकरण
जैसा कि हमने देखा है, फोकल डिस्टोनिया की शुरुआत वयस्कता की द्योतक है और ज्यादातर मामलों में, बीमारी समय बीतने के साथ कम नहीं होती है (उदाहरण के लिए, उदाहरण के लिए, बचपन के डायस्टोनिक रूप), इसलिए यह बनी रहती है शुरू में प्रभावित साइट में प्रसारित किया गया।
सबसे प्रसिद्ध फोकल डिस्टोनिया के बीच, हम याद करते हैं:
- सरवाइकल फोकल डिस्टोनिया
- blepharospasm
- लेरिंजल फोकल डिस्टोनिया
- ऊपरी अंग का फोकल डिस्टोनिया (उदाहरण के लिए क्रैम्प और संगीतकार डायस्टोनिया)
सरवाइकल फोकल डिस्टोनिया
सरवाइकल फोकल डिस्टोनिया, जिसे स्पस्मोडिक टॉरिसोलिस भी कहा जाता है, वयस्कता में स्वैच्छिक मांसपेशियों में बदलाव का सबसे लगातार रूप है। यह पूर्ण विकसित सिंड्रोम है, जिसमें प्रभावित विषय में गर्दन की मांसपेशियों के स्तर पर अनैच्छिक ऐंठन होती है: ये संकुचन सिर के निरंतर झुकाव, झुकने और मरोड़ के लिए जिम्मेदार होते हैं। गर्भाशय ग्रीवा का दर्द तीव्र और मर्मज्ञ होता है, कभी-कभी विकलांगता का दोषी होता है: वास्तव में, संभव गंभीर जटिलताओं के बीच मज्जा और ग्रीवा रीढ़ के किसी भी अपक्षयी रूपों को कम करके नहीं आंका जाना चाहिए।
सबसे अधिक जोखिम वाले लोग 40 और 60 वर्ष की आयु के बीच होते हैं, और हर एक मिलियन स्वस्थ व्यक्तियों में 10 विषयों को प्रभावित करते हैं।
कुछ प्रभावित व्यक्तियों में फोकल सरवाइकल डिस्टोनिया और कुछ बीमारियों के बीच एक संबंध दर्ज किया गया है, जिसमें विल्सन रोग और पार्किंसंस रोग शामिल हैं; कभी-कभी, फोकल डिस्टोनिया परिणाम कुछ औषधीय विशिष्टताओं के प्रशासन से होता है, जैसे कि न्यूरोलेप्टिक पदार्थ (ये दवाएं सामान्य रूप से डिस्केनेसिया के निर्माण में शामिल हैं)। इस फोकल डिस्टोनिक रूप के साथ कई रोगियों में भी सामान्यीकृत कंपन होता है, जिसे रोग का एक संवैधानिक तत्व माना जाता है।
blepharospasm
फोकल ग्रीवा डिस्टोनिया के बाद, ब्लेफेरोस्पाजम सबसे आम फोकल डिस्टोनिया है; रोग चेहरे, विशेष रूप से ऊपरी भाग को प्रभावित करता है, और यह अन्य आंदोलन विकारों के साथ ब्लेफेरोस्पाज्म के लिए असामान्य नहीं है। काइनेटिक विकार पेशी के संकुचन और ऐंठन द्वारा विशेषता है जिसमें मुख्य रूप से पलकें शामिल होती हैं; कभी-कभी विकार इतना गंभीर होता है कि कार्यात्मक अंधापन का कारण बन सकता है रोगी को ब्लेफेरोस्पाज्म के कारण होने वाले आंदोलनों को नियंत्रित करने में सक्षम नहीं है: विकार " अत्यधिक विंक " [www.distonia.it] से शुरू होता है, और फिर तेजी से, दोहराया और लंबे समय तक चलने वाली ऐंठन में पतित होता है। निदान सटीक और सावधान होना चाहिए, पहली नज़र में, ब्लेफ़रोस्पाज़्म को गलत तरीके से टिक के लिए गलत किया जा सकता है।
बोटुलिनम टॉक्सिन थेरेपी ब्लेफेरोस्पाज्म को हल करने के लिए उपयोगी हो सकता है।
लेरिंजल फोकल डिस्टोनिया
पचास साल के बच्चों के अजीबोगरीब गतिज विकार, लैरींगियल फोकल डिस्टोनिया सभी विभिन्न dystonic रूपों के 17% के लिए जिम्मेदार है और मुख्य रूप से महिला सेक्स को प्रभावित करता है। लेरिंजल फोकल डिस्टोनिया के तीन रूप हैं:
- लेरिंजल स्ट्रिडर
- व्यसनी स्पस्मोडिक डिस्फोनिया
- असामान्य अपच
ऊपरी अंग का फोकल डिस्टोनिया
ये ज्यादातर विशेष गतिविधियों से संबंधित फोकल डिस्टोनिया हैं (जैसे खेलना, लिखना, आदि); हालांकि, गैर-क्रिया-विशिष्ट ऊपरी अंग के फोकल डिस्टोनिया की कोई कमी नहीं है, यह कहना है कि माध्यमिक गतिविधियों से जुड़ा नहीं है। हाथ, कलाई और कभी-कभी प्रकोष्ठ की मांसपेशियों तक सीमित एग्री-स्पेसिफिक का क्रैम्प सबसे अधिक बार होता है।
लेखन के दौरान स्थापित हाथ की मांसपेशियों को प्रभावित करने वाले संकुचन और ऐंठन, पेन की अनुचित हैंडलिंग उत्पन्न कर सकते हैं, अनिवार्य रूप से लिखावट के चिह्नित परिवर्तन के साथ, समझना मुश्किल है।
लिखने के दौरान हाथ के पहरे को मापने और हाथ की मुद्रा को संशोधित करने के लिए हैंड गार्ड्स का उपयोग (अतीत में इस्तेमाल किया गया), लक्षण प्रोफ़ाइल में कई फायदे नहीं बताए गए हैं। बोटुलिनम विष इस फोकल डिस्टोनिया को मापने के लिए, आंशिक रूप से या पूरी तरह से दृढ़, चिकित्सीय विकल्प का प्रतिनिधित्व करता है।
ऊपरी अंग के डिस्टोनिया के बीच संगीतकारों का डायस्टोनिया भी होता है, जो उंगलियों की प्रगतिशील और अपरिहार्य दरार के लिए जिम्मेदार होता है, जो संगीत वाद्ययंत्र बजाना रोकता है (जैसे पियानो); एक बार फिर, फोकल डिस्टोनिया से प्रभावित मांसपेशियों में बोटुलिनम विष की घुसपैठ विशेष रूप से प्रभावी है।
