डायस्टोनिया क्या है?

आंदोलन के विकारों में - डिस्केनेसिया के रूप में जाना जाता है - डायस्टोनिया बाहर खड़ा है, अनैच्छिक मांसपेशी संकुचन और ऐंठन के लिए जिम्मेदार है जो विषय को असामान्य शारीरिक मुद्राओं को ग्रहण करने या असामान्य आंदोलनों का एहसास करने के लिए मजबूर करता है, अक्सर दर्दनाक समय। एक dystonic रोगी फिर से एक प्राकृतिक स्थिति ग्रहण करने में सक्षम नहीं है या, अन्यथा, वह असामान्य स्थिति को बदलने में सक्षम होगा, लेकिन धीरे-धीरे, एक असामान्य प्रयास और शारीरिक पीड़ा को नियोजित करना कभी-कभी अतिरंजित और व्यर्थ में।

मांसपेशियों के अनैच्छिक संकुचन शरीर को दोहरावदार आंदोलनों और अजीब और विपरीत मुद्राओं को करने के लिए मजबूर करते हैं; लगभग 13 डायस्टोनिक रूप हैं, कभी-कभी कुछ गंभीर विकृति रूपों के विशिष्ट। दुर्भाग्य से, अधिकांश डिस्टोनिया के लिए, कोई निश्चित इलाज नहीं है; हालाँकि, विशिष्ट औषधीय विशेषताओं के प्रशासन के माध्यम से सुधार प्राप्त किया जा सकता है, जिसका हम चर्चा के दौरान विश्लेषण करेंगे।

घटना

कई वर्षों के लिए, अब डायस्टोनिया कई वैज्ञानिकों के लिए रुचि का स्रोत रहा है: 1988 से पहले के पहले महामारी विज्ञान के अध्ययन की तारीखें, कुछ समय पहले रोचेस्टर मेयो क्लिनिक द्वारा निर्देशित डिस्टोनिया को पहचानने के लिए दिशानिर्देशों के अनुपालन में किया गया था। उन वर्षों में, डायस्टोनिया ने हर मिलियन स्वस्थ विषयों में 300 रोगियों को दर्ज किया; कुछ वर्षों के बाद, आंकड़ों में डायस्टोनिक रोगियों की एक कम संख्या (इंग्लैंड में 110 प्रति मिलियन, जापान में 60) की सूचना मिली। संभवतः, सांख्यिकीय अंतर रोग के एक आदर्श प्रतिगमन के लिए इतना नहीं है, लेकिन कार्यरत तकनीकों के विविधीकरण के कारण हैं।

वर्तमान में, यह अनुमान है कि संयुक्त राज्य अमेरिका में 300, 000 लोग डायस्टोनिया से प्रभावित हैं, जबकि इटली में 20, 000 डायस्टोनिक रोगियों को पंजीकृत किया गया है। अधिक आम तौर पर, हर दस लाख स्वस्थ व्यक्तियों में 370 विषयों में डिस्टोनिया होता है।

रोग सभी उम्र और नस्लों के पुरुषों, महिलाओं और बच्चों को अंधाधुंध रूप से प्रभावित कर सकता है; हालाँकि, कुछ अध्ययनों में डायस्टोनिया के कुछ रूपों में एक मामूली महिला प्रचलन पाया गया है, जबकि मनुष्य में यह माना जाता है कि विकार से पैर और हाथ सबसे अधिक प्रभावित होते हैं, इसके बावजूद शरीर के हर शारीरिक क्षेत्र को विकार का संभावित लक्ष्य माना जाता है। ।

पार्किंसंस रोग और कंपकंपी के बाद डिस्टोनिया को सबसे आम आंदोलन विकारों में डाला जाता है।

व्यापकता

डिस्टोनिया एक पुरानी बीमारी है और केवल शायद ही कभी प्रभावित रोगी के संज्ञान को प्रभावित करता है; यह भी संभावना नहीं है कि डिस्टोनिया सीधे किसी व्यक्ति के जीवन प्रत्याशा में कमी से संबंधित है। किसी भी मामले में, उस डायस्टोनिया को याद रखना महत्वपूर्ण है, जब वह खुद को एक अन्य विकृति विज्ञान के लक्षण के रूप में प्रकट करता है, फिर भी छोटी या दीर्घकालिक जटिलताएं पैदा कर सकता है।

डायस्टोनिया टर्मिनल विकृति विज्ञान की पहचान नहीं करता है; कभी-कभी, हालांकि, अनैच्छिक पेशी आंदोलनों ने खुद को एक तीव्रता और आवृत्ति के साथ पेश किया ताकि प्रभावित रोगी को अमान्य किया जा सके, और उसके जीवन की गुणवत्ता को गंभीरता से समझौता किया जा सके। डिस्टोनिया के रूप के आधार पर, रोग विभिन्न डिग्री के दर्द और विकलांगता पैदा कर सकता है, मूल्यांकन के एक आदर्श पैमाने पर वर्गीकृत विशेषताओं (दर्द / विकलांगता: अशक्त - हल्के - मध्यम - गंभीर)। मांसपेशियों के संकुचन समय के साथ दूर हो जाते हैं और असामान्य मुद्राओं और दोहराव, अनियंत्रित मरोड़ आंदोलनों के लिए जिम्मेदार होते हैं; कुछ लेखकों के लिए, डायस्टोनिया द्वारा उत्पन्न आंदोलनों का मरोड़ साँप के आंदोलन के बराबर है [www.distonia.it से लिया गया]

किसी भी मामले में, डायस्टोनिया के कई और विषम रूपों के बावजूद - जिसमें रोगी विभिन्न संस्थाओं के आंदोलनों, मुद्राओं और कठिनाइयों को व्यक्त करते हैं - दो तत्व-कंडक्टर हैं, जो सभी डायस्टोनिक रूपों को एकजुट करते हैं: आवृत्ति और विषम संकुचन की लयबद्ध पुनरावृत्ति। अनैच्छिक मांसपेशियों का निदान हर प्रकार के डिस्टोनिया में किया जाता है [www.dystonia-foundation.org] से।

कुछ रोगियों में, डायस्टोनिया का शास्त्रीय रूप एक विशिष्ट संदर्भ में असाधारण आंदोलनों के साथ है। अवधारणा को स्पष्ट करने के लिए, एक उदाहरण दिया गया है: एक साधारण क्रिया के दौरान, जैसे कि लेखन, डिस्टोनिया से पीड़ित रोगी आगे चलकर विचित्र एटिपिकल आंदोलनों को प्रस्तुत कर सकता है। यह कार्रवाई का एक द्वैध है, जिसमें स्वैच्छिक आंदोलनों के अभ्यास में विकृति आंदोलनों को खराब कर दिया जाता है: कार्रवाई का डायस्टोनिया एक वांछित इशारे के निष्पादन के साथ सहवर्ती दिखाई देता है, हालांकि यह सरल है (उदाहरण के लिए लेखन) ।

शुरुआत की उम्र

डिस्टोनिया की "शुरुआत की उम्र" का अर्थ है रोगी की उम्र जिसमें पहले डायस्टोनिक लक्षण शुरू होते हैं। आयु के आधार पर, हम डायस्टोनिक रोग के दो पहले रूपों को अलग कर सकते हैं, जिनमें से प्रत्येक को सामान्य विशेषताओं के अनुसार आगे विभाजित किया जाएगा:

  • प्रारंभिक-शुरुआत डिस्टोनिया (शिशु - किशोर): मांसपेशियों की गति में पहला बदलाव बचपन या किशोरावस्था के दौरान कम उम्र में होता है। डायस्टोनिया के शिशु रूप बल्कि दुर्लभ हैं; हालाँकि, ज्यादातर वे 9 साल की उम्र में दिखाई देते हैं और मुख्य रूप से एक अंग को प्रभावित करते हैं।
  • देर से शुरू होने वाला डिस्टोनिया: 30 वर्ष की आयु के बाद डिस्टोनिया प्रकट होता है, विशेषकर 40 और 60 वर्ष के बीच। देर से शुरू होने वाले डिस्टोनिया के रूप सबसे आम हैं।