फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया

व्यापकता

फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया एक न्यूरोडीजेनेरेटिव मस्तिष्क रोग है जो मस्तिष्क के ललाट और लौकिक लोब में स्थित न्यूरॉन्स के प्रगतिशील बिगड़ने के कारण होता है।

ये मस्तिष्क क्षेत्र भाषा, व्यवहार, आंदोलन और सोच कौशल का हिस्सा होते हैं, इसलिए उनके क्रमिक पतन से पूर्वोक्त क्षेत्रों में परिवर्तन होता है। ये विशिष्ट समस्याएं हैं: भाषण बोलने में कठिनाई, अचानक व्यक्तित्व परिवर्तन, संतुलन विकार और भूलने की बीमारी।

पिछले दशकों की खोजों के बावजूद, तंत्र जो न्यूरॉन्स की गिरावट की ओर जाता है, अभी भी कुछ प्रश्न चिह्न हैं।

फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया का निदान करना आसान नहीं है और इसके लिए कई परीक्षाओं और मूल्यांकन परीक्षणों की आवश्यकता होती है।

दुर्भाग्य से, मनोभ्रंश के कई अन्य रूपों के साथ, आप अभी तक एक इलाज के कब्जे में नहीं हैं जो बीमारी को ठीक करता है या उसे वापस लेता है।

फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया क्या है?

फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया डिमेंशिया का एक रूप है जो मस्तिष्क की ललाट और लौकिक लोब में स्थित तंत्रिका कोशिकाओं (या न्यूरॉन्स) के अध: पतन के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है ।

देवत्व की परिभाषा

चिकित्सा में, मनोभ्रंश शब्द एक न्यूरोडीजेनेरेटिव मस्तिष्क रोग का संकेत देता है, जो बुजुर्गों की विशिष्ट (लेकिन बुढ़ापे के लिए अनन्य नहीं), जिसमें किसी व्यक्ति के बौद्धिक (या संज्ञानात्मक) संकायों की प्रगतिशील और लगभग अपरिवर्तनीय कमी शामिल है।

इस कमी के कई परिणाम हैं: यह सरलतम दैनिक गतिविधियों से बाहर ले जाने के साथ हस्तक्षेप करता है, पारस्परिक संबंधों (लोगों के बीच), विचार और स्मृति के कौशल के साथ, स्पष्ट और उपयुक्त भाषा के उपयोग के साथ, संतुलन के साथ।, मोटर मांसपेशियों के साथ, व्यवहार के साथ, व्यक्तित्व के साथ और भावुकता के साथ।

महामारी विज्ञान

अल्जाइमर रोग, संवहनी मनोभ्रंश और लेवी के मनोभ्रंश के बाद फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया मनोभ्रंश का चौथा सबसे सामान्य रूप है ।

ऊपर वर्णित इन बीमारियों की तुलना में (मुख्य रूप से बुजुर्गों को प्रभावित), युवा व्यक्तियों में उत्पन्न होता है, आमतौर पर 40 और 65 साल के बीच।

यह दोनों लिंगों को समान रूप से प्रभावित करता है।

कारण

सटीक तंत्र जो फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया की शुरुआत को प्रेरित करता है, केवल भाग में स्पष्ट किया गया है।

सबसे हालिया शोध, रोगियों के पोस्टमार्टम विश्लेषण के आधार पर पता चला है कि:

ललाट और लौकिक लोब के न्यूरॉन्स की प्रगतिशील गिरावट गठन के बाद होती है, असामान्य प्रोटीन समुच्चय के समान कोशिकाओं के भीतर। प्रोटीन समुच्चय के लिए हमारा मतलब है कम मात्रा में प्रोटीन।
समुच्चय बनाने वाले प्रोटीनों में, सबसे अधिक प्रतिनिधि और "प्रसिद्ध" ताऊ हैं । ताऊ सूक्ष्मनलिकाएं का एक प्रोटीन है, जो कि छोटे इंट्रासेल्युलर संरचनाएं हैं जो कोशिका के भीतर मूलभूत तत्वों के परिवहन को नियंत्रित करती हैं। जब ताऊ समुच्चय बनाते हैं, तो सूक्ष्मनलिकाएं अब ठीक से काम नहीं करती हैं और कोशिका शामिल होती है ।
फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया माता-पिता से बच्चों में प्रसारित एक आनुवांशिक बीमारी भी हो सकती है। शुरुआत में, यह केवल इस धारणा से परिकल्पित था कि लगभग एक तिहाई रोगियों में उनके पिता या माता एक ही विकृति के साथ थे।
इसके बाद एक ही परिवार के सदस्यों में समान आनुवांशिक उत्परिवर्तन की पहचान करके, फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया के वाहक द्वारा भी इसका प्रदर्शन किया गया।
जीन, जिसे उत्परिवर्तित किया जाता है, तो फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया के लिए भविष्यवाणी की जाती है, कम से कम तीन होते हैं: एमएपीटी, जीआरएन और सी 9 ओआरएफ 72 । एमएपीटी गुणसूत्र 17 में रहता है और "सामान्य" ताऊ प्रोटीन के संश्लेषण में शामिल होता है; जीआरएन और C9ORF72 गुणसूत्र 17 और गुणसूत्र 9 पर क्रमशः रहते हैं, और साथ में, संश्लेषण और टीडीपी -43 नामक प्रोटीन के समुचित कार्य के लिए सहयोग करते हैं।
MAPT, GRN और C9ORF72 को प्रभावित करने वाले उत्परिवर्तन न्यूरॉन्स के भीतर संचय को प्रेरित करते हैं, प्रोटीन के वे जिसमें वे जुड़े हुए हैं, इसलिए ताऊ और टीडीपी -43।
उन सभी मामलों के लिए जिनमें कोई परिचित नहीं लगता है, प्रोटीन समुच्चय की उपस्थिति उन कारणों के लिए होती है जो अभी भी अज्ञात हैं।

भूतपूर्व ज्ञान के उपदेश

पिछले बिंदुओं में रिपोर्ट की गई वैज्ञानिक खोजों के लिए भी धन्यवाद, न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों के विशेषज्ञों ने फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया के 3 उपप्रकारों की पहचान की है:

पिक की बीमारी । ताऊ प्रोटीन के इंट्रासेल्युलर क्लस्टर ("पिक का शरीर कहा जाता है") द्वारा विशेषता, यह किसी भी प्रकार के आनुवंशिक-वंशानुगत उत्परिवर्तन से जुड़ा हुआ नहीं लगता है।
ज्यादातर मामलों में यह 50 साल के बाद होता है।
पिक उस शोधकर्ता को संदर्भित करता है जिसने पहले इसका वर्णन किया था, एक निश्चित अर्नोल्ड पिक।
पार्किंसनिज़्म के साथ फ्रंटोटेम्परल डिमेंशिया, क्रोमोसोम 17 से जुड़ा हुआ है । यह वास्तव में एक वंशानुगत बीमारी है, जिसकी विशेषता MAPT जीन में परिवर्तन और ताऊ प्रोटीन समूहों की उपस्थिति है।
प्राथमिक प्रगतिशील वाचाघात । लगभग 40 वर्षों की विशिष्ट शुरुआत और धीमी और क्रमिक रोगसूचक प्रगति के साथ, यह केवल MAPT, GRN और C9ORF72 जीनों के वंशानुगत उत्परिवर्तन से जुड़े दुर्लभ मामलों में है। आमतौर पर, वास्तव में, यह अज्ञात कारणों से एक बीमारी के रूप में प्रस्तुत करता है।

लक्षण और जटिलताओं

प्रदर्शन किए गए विभिन्न कार्यों में, मस्तिष्क के ललाट और लौकिक लोब व्यवहार, भाषा, सोच कौशल, शरीर के आंदोलनों का हिस्सा और कुछ मांसपेशियों को भी नियंत्रित करते हैं ।

इसलिए, उनके तंत्रिका कोशिकाओं की गिरावट में लक्षणों और संकेतों की एक श्रृंखला शामिल है, जो मुख्य रूप से इन क्षेत्रों को संदर्भित करती है।

फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया का एक प्रगतिशील रुझान है। इसका अर्थ है कि इसका प्रभाव समय के साथ और अधिक बिगड़ता जाता है (आमतौर पर कुछ वर्षों में)।

एनबी: कुछ रोगियों के लिए, न्यूरॉन्स की गिरावट केवल ललाट लोब या केवल अस्थायी लोगों को प्रभावित कर सकती है। यह एक अपूर्ण रोगसूचक चित्र की ओर जाता है, जो मस्तिष्क क्षेत्र में शामिल पर निर्भर करता है।

BEHAVIOR समस्याएँ

भाषा के साथ-साथ, व्यवहार संबंधी समस्याएं फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया से पीड़ित लोगों में प्रकट होने वाले पहले लक्षण हैं।

वे शामिल कर सकते हैं:

सार्वजनिक रूप से अनुचित व्यवहार।
लालसा।
निरोधात्मक ब्रेक की कमी या कुल नुकसान।
व्यक्तिगत स्वच्छता के प्रति उपेक्षा।
अत्यधिक लालच, स्वाद और भोजन की वरीयताओं में अचानक परिवर्तन और मेज पर अनुचित व्यवहार (अच्छे शिष्टाचार की कमी, आदि)।
चिड़चिड़ापन और आक्रामकता।
शीतलता, उदासीनता और दूसरों के साथ सहानुभूति रखने में असमर्थता।
स्वार्थी व्यवहार।
Prying या बहुत मोटा रवैया लेना।
दोहराए जाने वाले या जुनूनी व्यवहार, जैसे कि लगातार अपने हाथों को रगड़ना या एक ही रास्ते पर बार-बार चलना और दिन में कई बार।
उत्साह की कमी और सुस्ती के संकेत।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, उक्त विकार खराब हो जाते हैं और पीड़ित आमतौर पर खुद को सामाजिक संदर्भ से अलग करने और अन्य लोगों के साथ किसी भी रिश्ते को बाधित करने के लिए जाता है।

भाषा प्रोब्लेम्स

फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया से पीड़ित लोगों में भाषा की समस्याएं बहुत आम हैं। वे आमतौर पर से मिलकर बनता है:

शब्दों का गलत इस्तेमाल। उदाहरण के लिए, एक मरीज "कुत्ते" शब्द के बजाय "भेड़" शब्द का उपयोग कर सकता है।
शब्दावली और पाठ पढ़ने में कठिनाई।
सीमित संख्या में वाक्यों का प्रयोग और उन्हें बार-बार दोहराने की प्रवृत्ति।
एक सामान्य और पूर्ण भाषण को व्यक्त करने में थकान।
अन्य लोगों द्वारा बोले गए वाक्यों या शब्दों को स्वचालित रूप से दोहराने की प्रवृत्ति।
सामग्री में तेजी से कम और खराब बातचीत और प्रवचन।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती जाती है, मरीजों में बोलने की क्षमता कम होती जाती है।

दरअसल, बीमारी के अंतिम चरण में, वे आमतौर पर गूंगे हो जाते हैं।

THOUGHT की योग्यता के साथ समस्याएँ

जब फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया सोचने की क्षमता को प्रभावित करता है, तो रोगी प्रकट होते हैं:

व्याकुलता में आसानी।
योजना, न्यायाधीश और संगठित करने की गरीब क्षमता।
आत्मनिर्भरता का अभाव। उन्हें बताया जाना चाहिए, कदम से कदम, क्या करना है।
विचार की कठोरता और अनम्यता।
सार अवधारणाओं को समझने और समझने में असमर्थता।
स्मृति की कठिनाई।

यह निर्दिष्ट किया जाना चाहिए कि स्मृति विकार आमतौर पर रोग के एक उन्नत चरण में उत्पन्न होते हैं।

भौतिक और चलती प्रक्रिया

सामान्य तौर पर, जब यह बहुत ही उन्नत अवस्था में पहुँच जाता है, तो फ्रंटोटेम्परल डिमेंशिया कुछ मांसपेशियों को स्थानांतरित करने और नियंत्रित करने की क्षमता को प्रभावित करता है।

लक्षणों के विवरण में जाने से, रोगी प्रकट हो सकते हैं:

पार्किंसंस रोग से प्रेरित उसी तरह की कठोरता।
मूत्राशय की मांसपेशियों (मूत्र असंयम) और आंतों (मल असंयम) के नियंत्रण में कमी।
मांसपेशियों की शोष (यानी मांसपेशियों में कमी) से जुड़ी प्रगतिशील कमजोरी। इन मामलों में, यह कहा जाता है कि रोगी तथाकथित मोटर न्यूरॉन रोगों में से एक से पीड़ित है ।
शरीर के अंगों को नियंत्रित करने में कठिनाई, संतुलन और समन्वय की हानि, आंदोलनों में सुस्ती और गतिशीलता में कमी। डॉक्टर इन विकारों की पहचान कॉर्टिको-बेसल डिजनरेशन शब्द से करते हैं।
तथाकथित प्रगतिशील supranuclear पक्षाघात, अर्थात् में विकार के विशिष्ट लक्षण: संतुलन, आंख आंदोलन और निगलने।

फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया के विभिन्न उपप्रकारों के लक्षणों और संकेतों का सारांश
उपप्रकार	विशेषता लक्षण विज्ञान
पिक की बीमारी	भाषा की समस्याएं, एकाग्रता में कठिनाई, विचार की बदली हुई कार्यप्रणाली, व्यक्तित्व में अचानक बदलाव, असामान्य व्यवहार, निष्क्रियता और चातुर्य की कमी।
पार्किंसनिज़्म के साथ फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया, क्रोमोसोम 17 से जुड़ा हुआ है	कठोरता (पार्किंसंस रोग की विशिष्ट), अवसाद, मतिभ्रम, जुनूनी व्यवहार, निर्णय की कमी, अन्य लोगों से संबंधित समस्याएं और योजना और एकाग्रता में कठिनाई।
प्राथमिक प्रगतिशील वाचाघात	व्यक्तित्व में परिवर्तन, विचित्र व्यवहार, भूलने की बीमारी, ध्यान की कमी, गंभीर भाषा की समस्याएं और पाठ पढ़ने में कठिनाई।

निदान

खासकर जब यह अपने प्रारंभिक चरण में होता है, तो फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया का निदान करना मुश्किल होता है, क्योंकि इसकी अभिव्यक्तियां समान बीमारियों या स्थितियों के साथ भ्रमित हो सकती हैं।

सामान्य तौर पर, निदान प्रक्रिया में विभिन्न मूल्यांकन का निष्पादन शामिल है, जिसमें शामिल हैं:

एक सटीक उद्देश्य परीक्षा । इसमें रोगी द्वारा सूचित या प्रकट लक्षणों और लक्षणों का विश्लेषण होता है।
एक न्यूरोलॉजिकल परीक्षा । यह कण्डरा सजगता, व्यवहार, मोटर कौशल, मानसिक संकायों और स्मृति कौशल का मूल्यांकन है।
जांच के तहत रोगी द्वारा ली गई किसी भी दवा का विश्लेषण । यह इसलिए किया जाता है क्योंकि कुछ दवाएं फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया से प्रेरित विकारों के समान दुष्प्रभाव पैदा करती हैं।
रक्त परीक्षण । उन्हें यह बाहर करने के लिए किया जाता है कि लक्षण विटामिन की कमी (विटामिन बी 12) या अन्य समान कारणों से हैं।
नैदानिक इमेजिंग परीक्षण, जैसे मस्तिष्क सीटी या मस्तिष्क के परमाणु चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)। ब्रेन सीटी और एमआरआई उपस्थिति और विशेष रूप से विभिन्न मस्तिष्क क्षेत्रों के स्वास्थ्य की स्थिति को दिखाते हैं। फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया के मामले में, ललाट और लौकिक लोब काफी स्पष्ट परिवर्तन दिखाते हैं।

सामान्य पाठ

ऐसे परिवारों के सदस्य जिनमें फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया होता है, वे एक विशेष आनुवंशिक परीक्षण से गुजर सकते हैं, जो उन्हें बताएगा कि क्या वे एमएपीटी, जीआरएन या C9ORF72 जीन में उत्परिवर्तन के वाहक हैं।

इलाज

दुर्भाग्य से, फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया एक ऐसी बीमारी है जिसे ठीक नहीं किया जा सकता है।

हालांकि, कुछ उचित उपचारों के साथ, इसकी प्रगति को धीमा करना और इसके लक्षणों को कम करना संभव है।

औषधीय विज्ञान

औषधीय विकल्प बहुत छोटा है।

कुछ दवाएं जो कभी-कभी उपयोग की जाती हैं, वे हैं:

चयनात्मक सेरोटोनिन रीपटेक इनहिबिटर ( SSRIs )। एंटीडिपेंटेंट्स की श्रेणी से संबंधित, उन्हें निरोधात्मक ब्रेक और जुनूनी व्यवहार के नुकसान के खिलाफ निर्धारित किया जाता है।
ट्रैजोडोन । यह एक एंटीडिप्रेसेंट है जो कुछ मामलों में व्यवहार संबंधी विकारों को कम कर सकता है।
हेलोपरिडोल । सबसे महत्वपूर्ण में एंटीसाइकोटिक, यह शायद ही कभी निर्धारित होता है और केवल गंभीर व्यवहार समस्याओं की उपस्थिति में होता है, क्योंकि यह गंभीर दुष्प्रभाव पैदा कर सकता है।

दंत चिकित्सकों के लिए उपचार

मनोभ्रंश के साथ कोई भी - इसलिए अग्रगामी विकृति के साथ भी व्यक्ति - रोगसूचक उपचार की इस श्रृंखला के अधीन है (अर्थात लक्षणों से राहत के लिए):

व्यावसायिक चिकित्सा । इसके दो मुख्य उद्देश्य हैं: रोगी को यथासंभव स्वतंत्र बनाना और इसे सामाजिक संदर्भ में फिर से सम्मिलित करना।
भाषा चिकित्सा । इसका उद्देश्य कम से कम कुछ बोली जाने वाली भाषा को पुनर्स्थापित करना और संचार समस्याओं में सुधार करना है।
फिजियोथेरेपी । इसका उद्देश्य मोटर और संतुलन की समस्याओं को सुधारना है।
संज्ञानात्मक उत्तेजना । यह रोगियों को स्मृति, भाषा और तथाकथित समस्या को सुलझाने के कौशल में सुधार लाने के उद्देश्य से अभ्यास करने में शामिल करता है ।
व्यवहार चिकित्सा । इसका उद्देश्य रोग (चरम मिठास, आवेग, आदि) से प्रेरित समस्याग्रस्त व्यवहार में सुधार करना है।