एग्रीगुलोलो द्वारा इहलर्स डानलोस सिंड्रोम

व्यापकता

एहलर्स सिंड्रोम डैनलोस, संयोजी ऊतक के 13 आनुवंशिक रोगों के एक समूह का चिकित्सा नाम है, जो मुख्य रूप से त्वचा, जोड़ों और रक्त वाहिकाओं की समस्याओं का कारण बनता है।

एहलर्स डानलोस सिंड्रोम के विभिन्न रूपों की शुरुआत में, निश्चित रूप से 12 जीन शामिल हैं, जिनके कार्य, सामान्य परिस्थितियों में, एक कार्यात्मक कोलेजन का उत्पादन करना है।

एहलर्स डानलोस सिंड्रोम से उबरना संभव नहीं है; हालांकि, इस अप्रिय बीमारी से पीड़ित लोग विभिन्न रोगसूचक उपचारों पर भरोसा कर सकते हैं, जो मुख्य विकारों को काफी प्रभावी ढंग से नियंत्रित करने की अनुमति देते हैं।

संयोजी ऊतक की लघु समीक्षा

मेसेंकाईम से व्युत्पन्न, संयोजी ऊतक मानव शरीर का विशेष ऊतक है जो अन्य ऊतकों को संरचनात्मक और चयापचय समर्थन प्रदान करता है।

संयोजी ऊतक में कोशिकाएं होती हैं (जिनमें फाइब्रोब्लास्ट्स, मैक्रोफेज, मास्ट कोशिकाएं, प्लाज्मा कोशिकाएं, ल्यूकोसाइट्स, एडिपोसाइट्स, चोंड्रोसाइट्स, ओस्टोसाइट्स, आदि) और उपर्युक्त कोशिकाओं के बीच अलग-अलग संगतता का एक पदार्थ होता है, जो एक बाह्य मैट्रिक्स का नाम लेता है।

आवाज संयोजी ऊतक में कपड़े होते हैं जैसे: संयोजी ऊतक ठीक से कहा, श्लेष्म ऊतक, वसा ऊतक, कार्टिलाजिनस ऊतक, हड्डी ऊतक, रक्त, लसीका और डर्मिस।

एहलर्स डेनलोस सिंड्रोम क्या है?

एहलर्स सिंड्रोम डैनलोस वह नाम है जो संयोजी ऊतक के 13 विशेष आनुवंशिक रोगों को एकजुट करता है, जो मुख्य रूप से त्वचा, जोड़ों और रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करते हैं।

पढ़ने के साथ आगे बढ़ने से पहले महत्वपूर्ण नोट

यद्यपि एहलर्स डानलोस सिंड्रोमों की बात करना अधिक सही है, लेकिन एकवचन संस्करण "एहलर्स डानलोस सिंड्रोम" उपरोक्त 13 बीमारियों की समग्रता को संदर्भित करने के लिए सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला तरीका है।

एहलर्स डानलोस सिंड्रोम को ईडीएस के संक्षिप्त नाम से भी जाना जाता है, जो कि इहलर्स-डानलोस सिंड्रोम का अंग्रेजी परिचित है।

13 रोग: वे क्या हैं?

"एहलर्स डेनलोस सिंड्रोम" शीर्षक के तहत बताए गए 13 रोग हैं:

• हाइपर-प्रकार ईडीएस;
• एक क्लासिक प्रकार का ईडीएस;
• संवहनी ईडीएस;
• काइफोस्कोलियोसिस के साथ ईडीएस;
• आर्थ्रोकोलासिक प्रकार का ईडीएस;
• डर्मेटोसपारसी के साथ ईडीएस;
• क्लासिक के समान ईडीएस;
• ईडीएस स्पोंडिलो-चीरो-डिसप्लास्टिक प्रकार;
• मांसपेशी-संकुचन प्रकार का ईडीएस;
• मायोपथी के साथ ईडीएस;
• पीरियडोंटाइटिस के साथ ईडीएस;
• कार्डियो-वाल्वुलर प्रकार का ईडीएस।

यह वर्गीकरण बहुत हाल ही में है (यह 2017 तक वापस आता है) और वास्तव में, एहलर्स डेनोलोस (वर्ष 1997) के सिंड्रोम के एक पुराने वर्गीकरण के संशोधन का परिणाम है, जिसमें इनमें से केवल 6 रोग शामिल थे।

महामारी विज्ञान

सबसे विश्वसनीय अनुमानों के अनुसार, 5, 000 में से एक व्यक्ति का जन्म एहलर्स डानलोस सिंड्रोम के साथ होगा।

सामान्य आबादी में 13 प्रकार के एहलर्स डानलोस सिंड्रोम के प्रसार से संबंधित अध्ययनों से पता चला है कि:

• एहलर्स डानलोस हाइपरमोबाइल सिंड्रोम और क्लासिक एहलर्स डानलोस सिंड्रोम, क्रमशः एक केस के साथ हर 5, 000-20, 000 और हर 20, 000-40, 000 के लिए एक केस, दो सबसे आम पैथोलॉजिकल वेरिएंट हैं;
• नवीनतम वर्णित समाचार के अनुसार, डाहरोसपरास के साथ एहलर्स डैनोलस सिंड्रोम के दुनिया भर में बहुत कम व्यक्तियों को प्रभावित करने वाले अन्य लोगों के अलावा, एहलेर डानलोस सिंड्रोम को बहुत दुर्लभ बीमारियों के रूप में माना जाता है।

कारण

एहलर्स डानलोस सिंड्रोम एक उत्परिवर्तन के कारण होता है - जो कि एक असामान्य परिवर्तन है - निम्न 12 विभिन्न जीनों में से एक या अधिक में: COL1A1, COL1A2, COL3A1, COL5A1, COL5A2, TNXB, ADAMTS2, PLOD1, B4GALT7, DSE, D4ST1, CH4A1।

एक व्यक्ति में, उपरोक्त जीन में उत्परिवर्तन वंशानुगत हो सकता है - अर्थात, एक या दोनों माता-पिता द्वारा प्रेषित - या भ्रूण के विकास के दौरान अनायास प्राप्त - यानी, शुक्राणु ने अंडे को निषेचित करने के बाद। भ्रूणजनन शुरू हुआ।

जिज्ञासा

हाल के आनुवांशिक अध्ययनों के अनुसार, अभी भी पुष्टि की जा रही है, एहलर्स डानलोस सिंड्रोम की उपस्थिति अतिरिक्त 7 अलग-अलग जीनों पर निर्भर करेगी, 12 से ऊपर की रिपोर्ट के अलावा।

ईडीएस से जुड़े 12 जीन के सामान्य कार्य क्या हैं? जब वे बदले जाते हैं तो क्या होता है?

प्राक्कथन: मानव गुणसूत्रों पर उपस्थित जीन डीएनए अनुक्रम हैं जो सेल विकास और प्रतिकृति सहित जीवन के लिए आवश्यक जैविक प्रक्रियाओं में मौलिक प्रोटीन का उत्पादन करने का कार्य करते हैं।

जब वे स्वस्थ होते हैं (यानी म्यूटेशन से मुक्त), एहलर्स डानलोस सिंड्रोम से संबंधित 12 जीन उचित उत्पादन, प्रसंस्करण और कोलेजन की अंतिम संरचना के लिए आवश्यक एंजाइम और रेशेदार प्रोटीन का उत्पादन करते हैं । बाह्य मैट्रिक्स में स्थित, कोलेजन मानव शरीर के विभिन्न संयोजी ऊतकों के संरचनात्मक कार्य के साथ सबसे महत्वपूर्ण प्रोटीन है।

जब वे उत्परिवर्तन वाहक होते हैं, तो इहलर्स डैनलोस सिंड्रोम से जुड़े 12 जीन उपरोक्त एंजाइम या रेशेदार प्रोटीन उत्पन्न करने की क्षमता खो देते हैं और इसके परिणामस्वरूप एक गैर-कार्यात्मक कोलेजन की अंतिम रचना होती है, जो इसकी संरचनात्मक कार्रवाई में पर्याप्त रूप से प्रभावी नहीं है; एक दोषपूर्ण कोलेजन की सामान्यीकृत उपस्थिति (पूरे शरीर में) से त्वचा, हड्डियों, जोड़ों, रक्त वाहिकाओं आदि के संयोजी ऊतकों के कमजोर होने पर निर्भर करता है।

नीचे दी गई तालिका एहलर्स डानलोस सिंड्रोम से संबंधित 12 जीनों के सटीक कार्यों को दर्शाती है, यह भी निर्दिष्ट करती है, उनमें से अधिकांश के लिए, जो रोग संबंधी प्रकार शामिल हैं (जब, निश्चित रूप से, वे उत्परिवर्तित होते हैं)।

क्या वंशानुगत रूप या गैर-वंशानुगत रूप अधिक सामान्य है?

यह स्थापित करना मुश्किल है कि क्या एहलर्स डानलोस सिंड्रोम अधिक बार वंशानुगत है या भ्रूण के विकास के दौरान प्राप्त उत्परिवर्तन का परिणाम है। इस पहलू पर निष्कर्ष निकालने के लिए परीक्षा के तहत रोग के कई प्रकार हैं और इसमें शामिल विभिन्न जीनों के सहज उत्परिवर्तन की घटना के लिए अलग प्रवृत्ति है।

एह्लर्स डैनलोस सिंड्रोम का विरासत

जहां माता-पिता के माध्यम से एहलर्स डानलोस सिंड्रोम का संचरण होता है, वंशानुक्रम ऑटोसोमल प्रमुख से ऑटोसोमल रिसेसिव के रूप में माना जाता है जो पैथोलॉजिकल प्रकार पर निर्भर करता है।

एहलर्स डैनलोस सिंड्रोम में एक ऑटोसोमल प्रमुख बीमारी के बराबर हैं: हाइपरमोबाइल प्रकार, क्लासिक प्रकार, संवहनी प्रकार, आर्थ्रो-एक्सियल प्रकार और पीरियोडोंटाइटिस प्रकार; एहलर्स डेनलोस सिंड्रोम में एक ऑटोसोमल रिसेसिव बीमारी के साथ तुलना कर रहे हैं, इस प्रकार हैं: क्लासिक के समान प्रकार, डर्माटोस्पैरैसी के साथ प्रकार, काइफोस्कोलियोसिस के साथ प्रकार, स्पिलिलो-चीरो-डिसप्लेसिक, प्रकार कार्डियो-वाल्वुलर और टाइप मांसपेशी- contractural।

इन सूचियों से, केवल मायोपैथिक प्रकार ही रहता है, जो अभी भी स्पष्ट नहीं है, दोनों कारणों से एक ऑटोसोमल प्रमुख बीमारी के रूप में और एक ऑटोसोमल रिसेसिव बीमारी के रूप में व्यवहार कर सकते हैं।

संक्षेप में समझने के लिए ...

• प्रत्येक मानव जीन दो प्रतियों में मौजूद है, एलील्स, मातृ उत्पत्ति में से एक और पैतृक मूल में से एक कहलाता है।
• विरासत में मिली बीमारी एक ऑटोसोमल प्रमुख संचरण है, जब स्वयं को प्रकट करने के लिए, जीन का एक ही प्रति का उत्परिवर्तन होता है जो इसका कारण होता है।
• एक विरासत में मिली बीमारी ऑटोसोमल रिसेसिव होती है जब जीन की दोनों प्रतियों का उत्परिवर्तन होता है जिससे यह होना आवश्यक है।

लक्षण और जटिलताओं

एक कार्यात्मक कोलेजन की अनुपस्थिति के कारण, इहलर्स डानलोस सिंड्रोम के लक्षण और संकेत अलग-अलग प्रकार के रोग के अनुसार भिन्न होते हैं, भले ही - यह निर्दिष्ट किया जाना चाहिए - उनमें से कुछ (जैसे: संयुक्त समस्याएं और त्वचा में परिवर्तन) लगभग होते हैं। वेरिएंट की समग्रता।

हाइपरमोबाइल प्रकार

हाइपरमोबाइल प्रकार के एहलर्स डानलोस सिंड्रोम के कारण होता है:

• बड़े और छोटे जोड़ों (घुटने, टखने, कंधे, कोहनी, उंगलियां और पैर की उंगलियों, आदि) पर संयुक्त अतिसक्रियता । संयुक्त विकृति एक महत्वपूर्ण कारक है जो संयुक्त विरूपण और अव्यवस्था की घटनाओं के पक्ष में है;
• चिकनी त्वचा, नरम, मख़मली और चोट लगने की संभावना;
• मांसपेशियों और हड्डियों में पुराना दर्द।

मुख्य जटिलताएं कृत्रिम हाइपरमोबिलिटी से उत्पन्न होती हैं; वास्तव में, यह जोड़ों और परिणामस्वरूप विकलांगता को व्यापक नुकसान पहुंचा सकता है ।

क्लासिक प्रकार

क्लासिक एहलर्स डैनलोस सिंड्रोम का कारण बनता है:

• अत्यधिक लोचदार त्वचा ( त्वचा की हाइपरेक्सेटिबिलिटी ) चिकनी, नाजुक, आसानी से चोट लगने और खराब होने का खतरा;
• बड़े और छोटे जोड़ों में संयुक्त अतिसक्रियता;
• दबाव के अधीन सभी शारीरिक बिंदुओं में सबसे ऊपर, हेमेटोमा की संभावना; (पूर्व: कोहनी);
• Hypotonia।

मुख्य जटिलताओं में जोड़ों की क्षति (संयुक्त अतिसक्रियता के परिणाम) और त्वचा की असामान्यता के कारण गहरे निशान शामिल हैं ।

संवहनी प्रकार

एहलर्स डेनलोस वैस्कुलर सिंड्रोम इसके लिए जिम्मेदार है:

• बहुत पतली, पारभासी, नाजुक और आसानी से उभरी हुई त्वचा;
• रक्त वाहिकाओं और अंगों की नाजुकता जैसे कि गर्भाशय और आंत;
• छोटे कद, बड़ी आँखें, पतली नाक, बिना लोब के कान और ठीक बाल;
• छोटे जोड़ों तक सीमित हाइपरमोबिलिटी (पूर्व: उंगलियां और पैर की उंगलियां);
• एक्रोगेरिया (हाथों और पैरों की समय से पहले उम्र बढ़ने);
• टेंडन और मांसपेशियों की समस्याएं;
• शुरुआती शुरुआत के साथ वैरिकाज़ नसों;
• बराबर पैर;
• मसूड़ों की मंदी;
• त्वचा के नीचे वसा ऊतक की उपस्थिति कम हो जाती है।

विशिष्ट जटिलताएं हैं: सबसे महत्वपूर्ण रक्त वाहिकाओं और अंगों का टूटना जैसे कि आंत (इन अंगों की चरम नाजुकता पर निर्भर करता है), न्यूमोथोरैक्स से पीड़ित होने की प्रवृत्ति और मांसपेशियों और tendons की आवर्तक चोट।

काइफोस्कोलियोसिस के साथ टाइप करें

काइलोसोलिओसिस के साथ इहलर्स डानलोस सिंड्रोम आमतौर पर इसके साथ जुड़ा हुआ है: जन्म के समय हाइपोटोनिया, मोटर विकास में देरी, प्रगतिशील स्कोलियोसिस जो किफोसिस ( काइफोस्कोलियोसिस ) और नेत्र संबंधी श्वेतपटल की नाजुकता के साथ संयुक्त है; इसके अलावा, रोगियों की एक उचित संख्या में, यह भी कारण हो सकता है: धमनियों की नाजुकता, खरोंच के लिए प्रीस्पोज़िशन, ऑस्टियोपीनिया, कॉर्नियल विसंगतियाँ, असामान्य रूप से लंबी और पतली उंगलियां (arachnodactyly), असामान्य रूप से लंबे अंग, पेक्टस एक्सगवेटम और नक्काशीदार छाती।

आर्थोकोकल प्रकार

आर्थोक्लोकेज प्रकार के इहलर्स डानलोस सिंड्रोम से संबंधित है: गंभीर संयुक्त अतिसक्रियता, जन्मजात कूल्हे की अव्यवस्था, नाजुक और लोचदार त्वचा, चोट के निशान, हाइपोनिया, किफोसोकोसिस और हल्के ऑस्टियोपेनिया के लिए त्वचीय प्रवृति।

Dermatosparassi के साथ टाइप करें

जिल्द की सूजन के साथ इहलर्स डानलोस सिंड्रोम का एक कारण है: नाजुक त्वचा, खराब और घाव भरने के लिए प्रवण, त्वचा की बिगड़ा हुआ उपचार, त्वचा की शिथिलता (विशेष रूप से चेहरे पर), आवर्तक हर्निया, नाजुक कॉर्निया सिंड्रोम, जल्दी शुरुआत प्रगतिशील केरेटोग्लोबस और नीला श्वेतपटल।

क्लासिक के समान टाइप करें

शास्त्रीय प्रकार के समान एह्लर्स डानलोस सिंड्रोम, शास्त्रीय प्रकार के एहलर्स डानलोस सिंड्रोम के विशिष्ट के समान लक्षण प्रस्तुत करता है।

स्पोंडिलो-चीरो-डिसप्लास्टिक प्रकार

एहलर्स डानलोस स्पोंडिलोवेनस डिसप्लास्टिक सिंड्रोम छोटे कद, मांसपेशियों के हाइपोटोनिया और अंग के झुकने से जुड़ा हुआ है।

मांसपेशी-गर्भनिरोधक प्रकार

मांसपेशी-संविदात्मक प्रकार के इहलर्स डानलोस सिंड्रोम के लिए जिम्मेदार है: इक्विन पैर, कपाल-चेहरे की विसंगतियां, त्वचा की अतिसंवेदनशीलता, चोट लगने में आसानी, त्वचा की नाजुकता, बिगड़ा हुआ निशान, पल्म झुर्रियों में असामान्य वृद्धि और फ्लेक्सियन में कंजेस्टिव कई संकुचन।

मायोपैथी के साथ टाइप करें

मायोपथी के साथ एहलर्स डानलोस सिंड्रोम आमतौर पर संबंधित है: जन्मजात पेशी हाइपोटोनिया, प्रमुख संयुक्त समस्याएं (जैसे: कोहनी, घुटने और कूल्हे) और बाहर के जोड़ों (जैसे टखने, उंगलियां और पैर की उंगलियों, आदि) की अतिसक्रियता।

पीरियडोंटाइटिस के साथ टाइप करें

पीरियडोंटाइटिस के साथ इहलर्स डानलोस सिंड्रोम गंभीर, प्रगतिशील और शुरुआती शुरुआत पीरियडोंटाइटिस (या पीरियंडोंटाइटिस ), और मसूड़ों की समस्याओं का कारण बनता है।

कार्डियो-वाल्व प्रकार

कार्डियो-वाल्वुलर प्रकार के एहलर्स डानलोस सिंड्रोम आमतौर पर संबंधित है: प्रगतिशील कार्डियो-वाल्वुलर समस्याएं, छोटे जोड़ों और त्वचा में परिवर्तन के लिए आर्टिकुलर हाइपरोबिलिटी (पूर्व: त्वचा की हाइपरेक्सिनेसिटी, नाजुक त्वचा, खरोंच और असामान्य उपचार प्रक्रिया के लिए पूर्वापेक्षा)।

निदान

सामान्य रूप से, एहलर्स डानोलोस सिंड्रोम के निदान को तैयार करने के लिए, डॉक्टर निम्न जानकारी का उपयोग करते हैं:

• उद्देश्य परीक्षा, जो रोगी द्वारा प्रदर्शित लक्षणों और संकेतों का चिकित्सा अवलोकन है;
• एनामनेसिस, रोगी के परिवार के इतिहास की समीक्षा के साथ संयुक्त विशिष्ट प्रश्नों के माध्यम से रोगसूचकता का महत्वपूर्ण अध्ययन है;
• एक आनुवांशिक परीक्षण, जो कि महत्वपूर्ण जीन पर उत्परिवर्तन का पता लगाने के उद्देश्य से डीएनए का विश्लेषण है। रोगी की आनुवांशिक प्रोफ़ाइल का मूल्यांकन हमेशा नैदानिक ​​प्रक्रिया का अंतिम टुकड़ा होता है, क्योंकि यह पुष्टि परीक्षण है, जब उद्देश्य परीक्षा और इतिहास दोनों पर्याप्त रूप से समाप्त हो गए हैं (और इससे भी अधिक) जब वस्तुनिष्ठ परीक्षा और जानकारी में खराब थे।

आनुवंशिक परीक्षण: पुष्टि परीक्षण लेकिन न केवल

आनुवंशिक परीक्षण न केवल इसलिए महत्वपूर्ण है क्योंकि यह नैदानिक ​​पुष्टि परीक्षण का प्रतिनिधित्व करता है, बल्कि इसलिए भी कि सटीक जीन उत्परिवर्तित का पता लगाकर, यह निरपेक्ष निश्चितता के साथ परिभाषित करने की अनुमति देता है जैसे कि एहलर्स डानोलोस सिंड्रोम मौजूद है। वास्तव में, आनुवंशिक परीक्षण से पहले तक, प्रगति में एहलर्स डानोलोस सिंड्रोम के संस्करण के विषय में हर निष्कर्ष पूरी तरह से रोगसूचकता के अवलोकन पर आधारित था।

चिकित्सा

वर्तमान में, एहलर्स डानलोस सिंड्रोम लाइलाज है (इस अर्थ में कि इससे उबरना संभव नहीं है) और जो उपचार वाहक हैं, उनके लिए उपलब्ध एकमात्र लक्षण है, जिसका उद्देश्य लक्षणों को कम करना और सबसे गंभीर जटिलताओं को रोकना है।

क्या आप जानते हैं कि ...

एहलर्स डानोलोस सिंड्रोम जैसी बीमारी से उबरने में सक्षम होने के लिए, जेनेटिक म्यूटेशन को खत्म करना या इस तरह से इसके प्रभावों को रद्द करना आवश्यक है ताकि कोलेजन सामान्य और कार्यात्मक हो।

लक्षण चिकित्सा: इसमें क्या शामिल है?

एहलर्स डानलोस सिंड्रोम के प्रबंधन के लिए रोगसूचक उपचारों की सूची में शामिल हैं:

• दर्द की दवा;
• हाइपोटेंसिव ड्रग्स;
• भौतिक चिकित्सा;
• व्यावसायिक चिकित्सा;
• आर्थोपेडिक उपकरणों का उपयोग;
• संयुक्त सर्जरी;
• संवहनी सर्जरी।

ANTI-DYSHORIFYING DRUGS

दर्द से राहत देने वाली दवाएं जोड़ों, मांसपेशियों या कंकाल की समस्याओं से संबंधित दर्दनाक लक्षणों को कम करने के लिए काम करती हैं, जो कि एहलर्स डैनलोस सिंड्रोम के प्रकार के आधार पर कम या ज्यादा मौजूद हो सकती हैं।

एहलर्स डानलोस सिंड्रोम, नेप्रोक्सन (एक एनएसएआईडी), इबुप्रोफेन (एक और एनएसएआईडी), पेरासिटामोल और ओपियेट एनाल्जेसिक्स (सबसे महत्वपूर्ण मामलों के लिए आरक्षित) की उपस्थिति में सबसे अधिक इस्तेमाल होने वाली दर्द निवारक दवाओं में से एक उल्लेख के लायक है।

HYPOTHENSIVE DRUGS

हाइपोटेंसिव दवाएं - रक्तचाप को कम करने वाली दवाएं - एहलर्स डैनलोस सिंड्रोम की नाजुक रक्त वाहिकाओं की रक्षा। एक कम दबाव, वास्तव में, इसका मतलब है कि रक्त वाहिकाओं की दीवारों पर परिसंचारी रक्त का कम शक्तिशाली प्रभाव होता है (उच्च दबाव, दूसरी तरफ, विपरीत प्रभाव पड़ता है)।

FISIOTERAPIA

एहलर्स डेनलोस सिंड्रोम से पीड़ित लोगों के लिए फिजियोथेरेपी में मांसपेशियों को मजबूत बनाने और संयुक्त स्थिरता में सुधार करने के उद्देश्य से व्यायाम शामिल हैं। मजबूत मांसपेशियों और अधिक स्थिर जोड़ों, वास्तव में, विरूपण और संयुक्त अव्यवस्था के जोखिम को कम करते हैं।

एंप्लॉयीज थेरपी

एहलर्स डानलोस सिंड्रोम से पीड़ित लोगों के लिए व्यावसायिक चिकित्सा में शामिल हैं:

• घरेलू वातावरण का अनुकूलन उसके भौतिक आवश्यकताओं के अनुसार है;
• जटिलताओं के जोखिम में जोड़ों को सबसे अधिक उपयोग और संरक्षित करना सिखाना;
• एक सामाजिक संदर्भ में प्रविष्टि, क्रोनिक रोगी होने की जागरूकता को हल्का करने के लिए।

ORTHOPEDIC उपकरण

आर्थोपेडिक उपकरण जोड़ों को सबसे बुरे परिणामों से बचाने के लिए काम करते हैं जो कि एहलर्स डानलोस सिंड्रोम उन पर हो सकता है।

एहलर्स डानलोस सिंड्रोम की उपस्थिति में सबसे अधिक उपयोग किए जाने वाले आर्थोपेडिक उपकरणों में व्हीलचेयर, घुटने के ब्रेस और टखने के ब्रेस शामिल हैं।

ARTICULAR सर्जरी

जोड़ों के विकृति, आर्थ्रोप्लास्टी, कैप्सुलोरफी और कृत्रिम अंग के साथ घायल घावों के प्रतिस्थापन जैसे हस्तक्षेप शामिल हैं, जोड़ों में कुछ गंभीर जटिलताओं को रोकने के लिए या प्रभावित कुछ गंभीर समस्याओं का इलाज करने के लिए, एहलर्स डैनोलोस सिंड्रोम के रोगियों द्वारा संयुक्त सर्जरी का उपयोग किया जाता है। उत्तरार्द्ध (जैसे कि अस्थिर दर्द, विस्तारित क्षति, गंभीर अस्थिरता, आदि)।

वस्कुलर सर्जरी

एहलर्स डानलोस सिंड्रोम की उपस्थिति में, संवहनी सर्जरी का संकेत दिया जाता है जब रक्त वाहिकाओं में जटिलताओं का वास्तविक जोखिम होता है या जब रक्त वाहिकाओं में गंभीर चोट लगती है।

रोग का निदान

एहलर्स डेनलोस सिंड्रोम से पीड़ित लोगों के लिए रोग का निदान मौजूद रोग के प्रकार के अनुसार होता है। वास्तव में, कुछ प्रकार के एहलर्स डेनलोस सिंड्रोम दूसरों की तुलना में अधिक गंभीर और अधिक खतरनाक हैं (जैसे: संवहनी प्रकार सबसे गंभीर में से एक है)।

हालांकि, यह इंगित करना सही है कि, अज्ञात कारणों से, एक ही प्रकार के एहलर्स डानोलोस सिंड्रोम वाले रोगियों में लक्षणों की गंभीरता काफी भिन्न हो सकती है (कुछ रोगी दूसरों की तुलना में बेहतर हैं); यह प्रैग्नेंसी से संबंधित हर प्रवचन को शुरू से ही अधिक जटिल बना देता है।

निवारण

एहलर्स डानलोस सिंड्रोम को रोकने के लिए एक असंभव स्थिति है ।