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परिभाषा
ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम गैस्ट्रिक एसिड स्राव, पेप्टिक अल्सरेशन और चिह्नित हाइपरगैस्ट्रीनमिया में वृद्धि की विशेषता एक गंभीर रोग संबंधी स्थिति है। ये घटनाएं एक गैस्ट्रिन स्रावित ट्यूमर (गैस्ट्रिनोमा कहा जाता है) की उपस्थिति में ग्रहणी की दीवार में स्थित होती हैं, अग्न्याशय में, पेट के लिम्फ नोड्स में या, शायद ही कभी, अस्थानिक साइटों (हृदय, अंडाशय और यकृत) में।
लगभग 75% मामलों में, ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम छिटपुट है, लेकिन यह कई अंतःस्रावी नियोप्लासिया 1 (एमईएन 1) से भी जुड़ा हो सकता है, जो कि ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से प्रेषित विशिष्ट जीन म्यूटेशन पर निर्भर करता है।
आमतौर पर, ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम का निदान 30 से 50 वर्ष की आयु के बीच किया जाता है।
ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम का विशिष्ट पहलू कई आवर्तक गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर और / या पारंपरिक उपचार के लिए प्रतिरोधी की उपस्थिति है।
लक्षण और सबसे आम लक्षण *
- एनोरेक्सिया
- रेट्रोस्टर्नल बर्न
- नाराज़गी
- खराब पाचन
- दस्त
- पीला दस्त
- पेट में दर्द
- पेट के ऊपरी हिस्से में दर्द
- खून की उल्टी
- जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव
- hypokalemia
- Mucorrea
- मतली
- वजन कम होना
- गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल वेध
- एसिड regurgitation
- steatorrhea
- उल्टी
आगे की दिशा
सबसे अधिक बार होने वाले लक्षण ऊपरी पेट, दस्त और गैस्ट्रो-ऑसोफेगल रिफ्लक्स में दर्द होते हैं। गैस्ट्रिक हाइपरसेरेटियन अक्सर लगातार नाराज़गी का कारण बनता है और हेमोरेज और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल वेध के साथ पेप्टिक अल्सरेशन को जटिल कर सकता है।
अन्य लक्षणों में मतली, उल्टी (या हेमटैसिस), आंतों की खराबी और वजन में कमी शामिल है।
प्रारंभ में, ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम का निदान नैदानिक तस्वीर पर आधारित है। उपवास गैस्ट्रिनिमिया स्तर (एफएसजी) को मापने के द्वारा प्राप्त किया जाता है, जो लगभग हमेशा उच्च होता है, और कम से कम गैस्ट्रिक पीएच का पता लगाने के द्वारा 2. गैस्ट्रिनोमा का पता लगाने के लिए, इसके अलावा, इमेजिंग परीक्षणों का संकेत दिया जाता है (पेट का अल्ट्रासाउंड) या एंडोस्कोपिक, कम्प्यूटरीकृत अक्षीय टोमोग्राफी और सोमैटोस्टैटिन रिसेप्टर स्किन्टिग्राफी)।
उपचार में प्रोटॉन पंप अवरोधकों और हिस्टामाइन एच 2 रिसेप्टर विरोधी के साथ गैस्ट्रिक एसिड के हाइपरसेरेटेशन का अल्प और दीर्घकालिक नियंत्रण शामिल है।
जब संभव हो, स्थानीय गैस्ट्रिनोमा को शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाना चाहिए। मेटास्टैटिक कैंसर के मामले में, दूसरी ओर, विभिन्न दृष्टिकोणों की कोशिश की जा सकती है, जैसे कि कीमोथेरेपी, यकृत नवोप्लास्टिक द्रव्यमान का अवतार लेना और अधिक आक्रामक सर्जिकल हस्तक्षेप।
यकृत मेटास्टेस की अनुपस्थिति में, रोग का निदान अच्छा है, जबकि कई ट्यूमर की उपस्थिति में जीवित रहने की दर कम हो जाती है या खराब चिकित्सा उपचार की प्रतिक्रिया होती है।
