व्यापकता
कुशिंग सिंड्रोम संकेत और लक्षणों का एक जटिल है जो हमारे शरीर द्वारा उत्पादित ग्लूकोकार्टोइकोड्स, हार्मोन के उच्च स्तर के क्रोनिक एक्सपोजर से उत्पन्न होता है और भड़काऊ रोगों के उपचार में उपयोग किया जाता है। कुशिंग सिंड्रोम का समर्थन अंतर्जात कारकों (ग्लूकोकॉर्टीकॉइड के अत्यधिक संश्लेषण) द्वारा किया जा सकता है ) या, अधिक सामान्य रूप से, बहिर्जात कारकों से (कॉर्टिकोस्टेरॉइड के साथ उपचार, जैसे कि प्रेडनिसोन, प्रेडिनिलोन, बीटामेथासोन, आदि)।
इन अधिवृक्क हार्मोनों की शारीरिक क्रिया और क्रियाओं की नकल करने वाली दवाओं को गहरा करने के लिए, साइट के लेखों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और कोर्टिसोन को समर्पित करें।
कारण
जैसा कि अनुमान है, कुशिंग के अंतर्जात रूप दुर्लभ हैं (2.5-6 मामले प्रति मिलियन निवासियों), धीमी गति से शुरुआत होती है और अक्सर निदान करना मुश्किल होता है। महिलाओं में अधिक आम (एफ: एम 8: 1), रोगजनक दृष्टिकोण से वे दो प्रकारों में विभाजित हैं: एसीटीएच आश्रित (80%) और स्वतंत्र एसीटीएच (20%)।
ACTH, या एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन, हाइपोफिसिस द्वारा कोर्टिकोस्टेरोइड हार्मोन (ग्लूकोकार्टिकोआड्स और मिनरलोकोर्टिकोइड्स) के अधिवृक्क संश्लेषण के लिए एक उत्तेजना के रूप में निर्मित होता है; इस ग्रंथि के एक सौम्य ट्यूमर (हाइपोफिसियल एडेनोमा) अंतर्जात एसीटीएच निर्भर कुशिंग के लगभग 80% मामलों में मौजूद है, जबकि शेष 20% मामलों में गैर-पिट्यूटरी (आमतौर पर फुफ्फुसीय) ट्यूमर जो एसीटीएच का उत्पादन करते हैं, जिससे कुशिंग सिंड्रोम होता है।, तथाकथित "अस्थानिक"।
60% स्वतंत्र एसीटीएच अंतर्जात रूपों को अधिवृक्क ग्रंथि के एडेनोमा द्वारा समर्थित किया जाता है, जबकि शेष मामलों में सिंड्रोम एक अधिवृक्क कार्सिनोमा की उपस्थिति से शुरू होता है।
ज्यादातर मामलों में, कुशिंग सिंड्रोम कॉर्टिसोन-आधारित दवाओं (स्वतंत्र एसीटीएच आईट्रोजेनिक कुशिंग) के अत्यधिक और लंबे समय तक प्रशासन के कारण होता है, जबकि एसीटीएच (एसीटीएच आश्रित आईरोजेनिक कुशिंग) के साथ थैराटीनिक रूप दुर्लभ हैं।
लक्षण
गहरा करने के लिए: कुशिंग सिंड्रोम के लक्षण
संकेत और लक्षण (आंकड़ा देखें) परिवर्तनशील इकाई के हैं और विभिन्न रूप से एक दूसरे से जुड़े हुए हैं। कभी-कभी रोग चयापचय सिंड्रोम की विशेषताओं के साथ या आंशिक या धुंधली नैदानिक तस्वीर के साथ प्रस्तुत करता है। यदि आपको लगता है कि आपके पास कुशिंग सिंड्रोम के लक्षण हैं, तो एंडोक्रिनोलॉजिस्ट के साथ मिलकर कारण निर्धारित करने के लिए अपने चिकित्सक से संपर्क करें, लेकिन अपनी स्वयं की पहल पर कोर्टिसोन थेरेपी को निलंबित न करें।
निदान और उपचार
अधिक जानकारी के लिए: कुशिंग उपचार दवाओं
यद्यपि एक पूर्ण चित्र का निदान बहुत आसान है, बहुत बार, विशेष रूप से अंतर्जात रूपों में, यह मुश्किल हो सकता है। रोगी की वस्तुनिष्ठ परीक्षा से उत्पन्न होने वाले संदेह की उपस्थिति में, कुशिंग सिंड्रोम के निदान की पुष्टि कोर्टिसोल के उच्च स्तर की उपस्थिति से की जाती है, जिसे रक्त में मापा जा सकता है, मूत्र में 24 घंटे या लार में एकत्र किया जाता है। उत्तरार्द्ध मामले में, नमूना आधी रात के आसपास एकत्र किया जाता है, दिन का समय जब स्वस्थ लोगों में कोर्टिसोल का स्तर काफी कम होता है। नैदानिक परीक्षण भी दबानेवालों के प्रशासन के बाद किए जाते हैं, जैसे कि डेमेमेटाज़ोन, या हार्मोनल उत्तेजक (जैसे कि एसीटीएच); ACTH हाइपरसेरेटेशन के कारण होने वाले रूपों को उजागर करने के लिए एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के प्लाज्मा स्तर का मूल्यांकन करना भी संभव है।
नैदानिक परीक्षाओं के अलावा, अधिवृक्क ग्रंथियों और पिट्यूटरी ग्रंथि की उपस्थिति का मूल्यांकन करने के लिए अक्सर इंस्ट्रूमेंटल सर्वेक्षण की आवश्यकता होती है, जैसे कि सीटी स्कैन या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग।
कुशिंग सिंड्रोम का उपचार इसकी उत्पत्ति की सही पहचान के अधीन है। आईट्रोजेनिक रूपों में, सबसे अधिक बार, चिकित्सक आमतौर पर खुराक की क्रमिक कमी या वैकल्पिक चिकित्सा के पक्ष में उपचार के रुकावट के लिए विरोध करता है। ट्यूमर उत्पत्ति के आदिम रूपों को सर्जिकल हस्तक्षेप या विकिरण चिकित्सा द्वारा हल किया जा सकता है। कुशिंग सिंड्रोम से पीड़ित कुछ रोगियों में, जैसे कि प्रतीक्षा या सर्जरी की तैयारी में या जब यह व्यवहार्य नहीं होता है, तो ऐसी दवाओं का उपयोग करना आवश्यक होता है जो कोर्टिसोल के उत्पादन को कम करते हैं, जैसे कि केटोकोनाज़ोल और मिटोटेन।
