परिभाषा
हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम (एसईयू) थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हेमोलिटिक एनीमिया द्वारा विशेषता एक जीवन-धमकाने वाली बीमारी है। विकार मुख्य रूप से बच्चों को प्रभावित करता है, जिसमें यह एक तीव्र गुर्दे की विफलता को अधिक बार प्रेरित करता है।
हेमोलिटिक-यूरीमिक सिंड्रोम में प्लेटलेट्स का एक गैर प्रतिरक्षात्मक विनाश होता है: वॉन विलेब्रांड कारक (वीडब्ल्यूएफ) या फाइब्रिन से बना रेशा छोटे जहाजों में व्यापक रूप से जमा होता है और प्लेटलेट्स और उन्हें पार करने वाली लाल रक्त कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है।
एक ही समय में, कई अंगों को फैलाना थ्रोम्बी के गठन से प्रभावित होता है, प्लेटलेट्स और फाइब्रिन से बना होता है, विशेष रूप से धमनी-केशिका जंक्शनों के स्तर पर। थ्रोम्बोटिक माइक्रोगायोपैथी नामक घटना विशेष रूप से मस्तिष्क, हृदय और गुर्दे को प्रभावित करती है।
बाल चिकित्सा की उम्र में, ज्यादातर मामले बैक्टीरिया द्वारा प्रेरित तीव्र रक्तस्रावी बृहदांत्रशोथ के एपिसोड के कारण होते हैं जो शिगा विष का उत्पादन करते हैं (जैसे शिगेला पेचिश और एस्चेरिचिया कोलाई ओ 157: एच 7)।
वयस्कों में, हालांकि, कई मामले इडियोपैथिक होते हैं, इसलिए हेमोलिटिक-युरेमिक सिंड्रोम स्पष्ट कारणों के बिना अचानक और अनायास प्रकट होता है। संभावित ज्ञात कारणों में कुछ दवाओं (कुनैन, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स और कीमोथेराप्यूटिक्स) और कोलाइटिस से लेकर एंटेरो-हेमोरेजिक ई। कोलाई की प्रतिकूल प्रतिक्रियाएं हैं। हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम गर्भावस्था के दौरान भी हो सकता है, जहां यह अक्सर प्री-एक्लम्पसिया (या गेस्टोसिस) से अप्रभेद्य होता है।
एक अन्य प्रिसिस्पोजिंग फैक्टर, मैटलोप्रोटेस परिवार से संबंधित प्लाज्मा एंजाइम ADAMTS13 का जन्मजात या अधिग्रहीत कमी है, जो प्लेटलेट्स के छोटे थ्रोम्बस को भड़काने में सक्षम विसंगतियों के बहुमूत्र को खत्म करके वॉन विलेब्रांड कारक (VWF) को क्लीवेज करता है।
लक्षण और सबसे आम लक्षण *
- रक्ताल्पता
- anuria
- अतालता
- अचेतन अवस्था
- दस्त
- पेट में दर्द
- चोट
- शोफ
- खून की उल्टी
- बुखार
- उच्च रक्तचाप
- पीलिया
- सुस्ती
- मेलेना
- मतली
- पेशाब की कमी
- paleness
- थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
- प्रोटीनमेह
- मल में खून आना
- मूत्र में रक्त
- तंद्रा
- भ्रम की स्थिति
- steatorrhea
- गहरा पेशाब
- टरबाइन मूत्र
- उल्टी
आगे की दिशा
हेमोलिटिक-यूरीमिक सिंड्रोम को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और माइक्रोएन्जिओपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया की विशेषता है।
इस्केमिक अभिव्यक्तियाँ अलग-अलग अंगों में अलग-अलग गंभीरता के साथ विकसित होती हैं, और इसमें कमजोरी, पेट में दर्द, मतली, उल्टी, दस्त (अक्सर रक्त) और अतालता जैसे लक्षण शामिल हो सकते हैं जो मायोकार्डियम को नुकसान पहुंचाते हैं। इसके अलावा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के बुखार और संकेत हो सकते हैं, जैसे चेतना के स्तर में परिवर्तन (भ्रम और कोमा)।
गुर्दे के कार्य में कमी मूत्र (ऑलिगुरिया), प्रोटीनूरिया, हेमट्यूरिया, उच्च रक्तचाप और एडिमा के कम उत्सर्जन के साथ हो सकती है। हेमोलिसिस और हेपाटोसेलुलर क्षति का संयोजन, दूसरी ओर, एक उतार-चढ़ाव वाला पीलिया पैदा करता है।
निदान विशिष्ट प्रयोगशाला असामान्यताओं को उजागर करके प्राप्त किया जाता है, जिसमें कोम्बस परीक्षण में एक नकारात्मक हेमोलिटिक एनीमिया का प्रदर्शन शामिल है। विशेष रूप से, मूत्र और परिधीय स्मीयर परीक्षा, रेटिकुलोसाइट गिनती, सीरम एलडीएच खुराक, गुर्दे समारोह और सीरम बिलीरुबिन (प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष दोनों) का अध्ययन किया जाना चाहिए।
हेमोलाइटिक-यूरेमिक सिंड्रोम का निदान करने का सुझाव दिया जाता है, इसलिए, गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की खोज से, परिधीय पट्टी पर खंडित लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति (सूक्ष्मजीवविज्ञानी हेमोलिसिस की विशिष्टता) विकृत और त्रिकोणीय आकार, हेलमेट कोशिकाओं की लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति शामिल है। ) और हेमोलिसिस (एचबी, पॉलीक्रोमेशिया में कमी, रेटिकुलोसाइट्स में वृद्धि, ऊंचा सीरम एलडीएच) का प्रमाण। ये निष्कर्ष विभिन्न अंगों को प्रभावित करने वाले विशेषता इस्केमिक पैथोलॉजिकल घावों से जुड़े हैं।
हेमोलिटिक-यूरीमिक सिंड्रोम अक्सर सिंड्रोम से अप्रभेद्य होता है जो समान थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगोपैथी का कारण बनता है, जैसे कि स्क्लेरोडर्मा, प्री-एक्लम्पसिया, घातक उच्च रक्तचाप और गुर्दे की अलोग्लोटाइप के लिए तीव्र अस्वीकृति प्रतिक्रिया।
एंटरोहामोरेजिक संक्रमण के कारण होने वाले दस्त के साथ जुड़े हेमोलिटिक-यूरीमिक सिंड्रोम आमतौर पर अनायास पुन: प्राप्त होता है और सहायक चिकित्सा के साथ इलाज किया जाता है। अन्य मामलों में, अनुपचारित हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम लगभग हमेशा घातक होता है।
प्लास्मफेरेसिस, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (वयस्कों में) और हेमोडायलिसिस (बच्चों में) के साथ उपचार अधिकांश रोगियों (> 85%) में पूरी तरह से चिकित्सा के साथ संबंधित है। रिलैप्स वाले रोगियों में, रीटक्सिमैब प्रशासन द्वारा अधिक तीव्र इम्यूनोसप्रेशन प्रभावी हो सकता है।
