गतिभंग क्या है?
विकार मांसपेशियों के समन्वय की कमी से मिलकर बनता है, जो स्वैच्छिक आंदोलनों को करना मुश्किल बनाता है : यह एटिसिक सिंड्रोम के खिलाफ लड़ाई के लिए इतालवी एसोसिएशन एआईएसए द्वारा निर्दिष्ट गतिभंग की परिभाषा है।
अवधारणा को बेहतर बनाने के लिए, आइए एक उदाहरण दें। हल्के रूप में गतिभंग एक शराबी चलने के लिए तुलनीय है; वास्तव में, शराब के नशे की चपेट में एक विषय स्पष्ट अनिश्चित चाल है: वह अलग-अलग चरणों में आगे बढ़ता है, एक दूसरे से अलग चौड़ाई के साथ, चाल सीधी नहीं होती है और नशे की स्थिति कठिन बना देती है। एक ईमानदार स्थिति बनाए रखना।
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व्यापकता
एक अलौकिक विषय कम या अत्यधिक आयाम के आंदोलनों को प्रस्तुत करता है, गैट स्थिर नहीं है, लेकिन अनिश्चित और अस्थिर है; इसके अलावा, ट्रंक और सिर के बीच, ट्रंक और हथियारों के बीच, या फिर, पैरों और ट्रंक के बीच आंदोलनों के बीच की असहिष्णुता स्थापित होती है: इन विशेषताओं के लिए, एक गतिभंग रोगी गिर जाता है। एटैक्सिक सिंड्रोम में, एक साथ ऐंठन होते हैं और विरोधी मांसपेशी बंडलों का संकुचन होता है।
यह देखते हुए कि मांसपेशियों के आंदोलनों को सेरिबैलम द्वारा नियंत्रित किया जाता है, सीधे रीढ़ की हड्डी और परिधीय नसों से जुड़ा होता है, इन साइटों पर संभावित घावों से गतिरोध उत्पन्न हो सकता है: सेरिबैलम का प्रतिनिधित्व करता है, वास्तव में, स्वैच्छिक पेशी आंदोलनों के विनियमन और समन्वय का केंद्र; सेरिबैलम के केंद्र में स्थित एक काल्पनिक क्षति सीएनएस के अन्य वर्गों के बीच अंतरसंबंध को अवरुद्ध करने में सक्षम है, एक हल्के गतिभंग, नशे की स्थिति के विशिष्ट चलने का निर्माण। इसके विपरीत, जब सेरिबैलम की एक पार्श्व सीट घायल हो जाती है, हम हेमटाइक्सी देख रहे हैं, जिसमें शरीर का केवल आधा हिस्सा होता है, जो कि समझौता मस्तिष्क के अनुरूप होता है।
गतिभंग के आनुवांशिक रूप भी हैं, अर्थात माता-पिता से बच्चों को प्रेषित।
गतिभंग विकृति
गतिभंग, और इसी गतिहीन सिंड्रोम, सूक्ष्म विकार हैं, जो कुछ संकेतों से शुरू होते हैं, लेकिन धीरे-धीरे और उत्तरोत्तर रूप से पतित होते हैं। सामान्य तौर पर, पहले अभिव्यक्तियों में पैर, फिर हथियार शामिल होते हैं, और फिर आवाज को भी प्रभावित करते हैं, शब्द की अभिव्यक्ति (शब्द के गतिभंग), मांसपेशियों, सुनवाई और दृष्टि से समझौता करते हैं। [www.atassia.it से लिया गया]
गतिभंग और गतिहीन सिंड्रोम
अधिवेशन द्वारा, गतिभंग और एटैक्सिक सिंड्रोम का इस्तेमाल निर्विवाद रूप से किया जाता है, क्योंकि वे समान विकारों का उल्लेख करते हैं। वास्तव में, यह पूरी तरह से सही नहीं होगा, क्योंकि "एटैक्सिक सिंड्रोम" आनुवांशिक बीमारियों को अक्षम करने के एक सेट को इंगित करता है, जबकि "गतिभंग" मुख्य लक्षण है, साथ ही साथ स्वैच्छिक और नियंत्रित आंदोलन करने की क्षमता का प्रगतिशील नुकसान, सही की ओर निर्देशित है। दिशा। गतिभंग की नकारात्मक भावना में अपरिहार्य विकास के साथ, विषय गतिशीलता की एक स्पष्ट वृद्धि को दर्शाता है, चर तीव्रता के दर्द के साथ, लेकिन हमेशा मौजूद होता है, जो एटैक्सिक सिंड्रोम के समग्र बिगड़ने के लिए जिम्मेदार होता है।
घटना
एटैक्सिक सिंड्रोम बल्कि दुर्लभ हैं: इटली में, यह अनुमान है कि लगभग 5, 000 विषय प्रभावित हैं। दुर्भाग्य से, हालांकि, रोग का निदान अच्छा नहीं है, क्योंकि एटैक्सिक सिंड्रोम अक्सर सीएनएस के रोगों को बहुत अधिक अक्षम कर देते हैं, जो मांसपेशियों के नियंत्रण और मोटर समन्वय की धीमी लेकिन प्रगतिशील हानि की विशेषता है।
एटैक्सिक सिंड्रोम की घटना अच्छी तरह से ज्ञात नहीं है: हालांकि, ऐसा लगता है कि प्रति 100, 000 स्वस्थ व्यक्तियों में 4.5-6.4 विषय प्रभावित होते हैं [लोरेंजो पावोन, मार्टिनो रग्गिएरी द्वारा] बाल रोग न्यूरोलॉजी से।
बहुत पहले अटैक्सिक अभिव्यक्तियों की शुरुआत की उम्र गतिभंग के प्रकार के अनुसार भिन्न होती है: एक उदाहरण देने के लिए, फ्राइडेरिच के गतिभंग का लक्ष्य शिशुओं द्वारा दिया जाता है।
गतिभंग और संबंधित रोग
गतिहीनता, अन्य विकारों के साथ कम या ज्यादा गंभीर तीव्रता का होना असामान्य नहीं है, जैसे: असंयम, निगलने में कठिनाई, आंखों के आंदोलनों की असहनीयता और सुस्ती, और सिर के अन्य अनियंत्रित और अनैच्छिक इशारों, ट्रंक और निचले अंग। या उच्चतर। कुछ मामलों में, गतिभंग स्मृति की हानि का कारण बन सकता है, और न्यूरोलॉजिकल क्षति हृदय संबंधी विकार और ब्रोन्कोपल्मोनरी जटिलताएं पैदा कर सकता है [www.atassia.it से लिया गया]।
गहरा होना: एआईएसए निष्कर्ष
1982 में लोम्बार्डी में, एटैक्सिया पर प्रतिरक्षाविज्ञानी-आनुवंशिक-आणविक-प्रकार के वैज्ञानिक अनुसंधान को प्रोत्साहित करने के लिए, एआईएसए पैदा हुआ था, एटासिक सिंड्रोम के खिलाफ लड़ाई के लिए इतालवी एसोसिएशन, जिसे 1995 में केवल स्वास्थ्य मंत्रालय द्वारा कानूनी रूप से मान्यता प्राप्त थी: संघ, स्वयंसेवकों से बना, आबादी को सूचित करने और संवेदनशील बनाने, और इस अक्षम विकृति के चेहरे में अशुद्ध, नपुंसक रोगियों का समर्थन करने के गतिभंग की रोकथाम के रूपों को बढ़ावा देने के उद्देश्यों को निर्धारित करता है।
