कैटाप्लेक्सी क्या है?
कैटाप्लेक्सी मांसपेशियों की टोन का अचानक और क्षणिक नुकसान है, जो एक मजबूत भावना या चावल के संकट के कारण होता है। प्रभावित विषय अचानक चेतना को खोए बिना जमीन पर गिर जाता है।
कारण
कैटाप्लेक्सी का सटीक कारण अज्ञात है, लेकिन स्थिति भावनात्मक उत्तेजनाओं के साथ दृढ़ता से जुड़ी हुई है। जिन भावनाओं के कारण एक अपंग घटना हो सकती है उनमें शामिल हैं: हँसी, भय, क्रोध, हताशा, जलन, घबराहट, शर्मिंदगी और उदासी। जैसे ही उत्तेजना कम हो जाती है, व्यक्ति सामान्य मांसपेशियों को नियंत्रित करता है। भावनाएँ भी मामूली हो सकती हैं, जबकि अन्य समय में एक स्पष्ट कारण की अनुपस्थिति में एक हमला अनायास होता है।
मांसपेशियों की टोन का नुकसान, जो कैटाप्लेक्सी में होता है, मांसपेशियों की गतिविधि के रुकावट से मिलता है जो प्राकृतिक रूप से REM नींद के दौरान होता है: शरीर की मांसपेशियों की अचानक कमजोरी रीढ़ की हड्डी में मोटर न्यूरॉन्स के बड़े पैमाने पर निषेध के कारण हो सकती है।, नींद-जागने के चक्र की शिथिलता के कारण। एक पशु मॉडल का उपयोग करते हुए, वैज्ञानिकों ने सीखा है कि कैटाप्लेक्सी हमलों के दौरान न्यूरॉन्स का यह एक ही समूह निष्क्रिय है।
हाइपोकैट्रिन की भूमिका
कैटाप्लेक्सी हाइपोकैस्टिन के काफी कम स्तर के साथ जुड़ा हुआ है, नींद के नियमन में प्राथमिक महत्व के हाइपोथैलेमस में निर्मित एक न्यूरोपैप्टाइड, साथ ही साथ उत्तेजना के राज्य भी। कुछ शोधकर्ताओं के अनुसार, इस कमी के आधार पर एक ऑटोइम्यून तंत्र मौजूद होगा
अन्य विचार
एसएसआरआई सस्पेंशन सिंड्रोम ("चयनात्मक सेरोटोनिन रीपटेक इनहिबिटर्स" के साइड इफेक्ट के रूप में कैटेप्लेक्सी भी हो सकता है, जो गैर-ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स के फार्मास्यूटिकल वर्ग से संबंधित हैं)।
नार्कोलेप्सी और कैटाप्लेक्सी
कैटेप्लेक्सी अक्सर नार्कोलेप्सी के साथ पाया जाता है, एक क्रोनिक न्यूरोलॉजिकल विकार है जो अत्यधिक दिन की तंद्रा (हाइपरसोमनिया) और अचानक नींद के संकट की विशेषता है। जब मरीजों को दोनों स्थितियों का अनुभव होता है, तो इसे गेलिन्यू सिंड्रोम कहा जाता है ।
कैटाप्लेक्सी के हमलों ने नार्कोलेप्सी के निदान को और अधिक निश्चित कर दिया है, खासकर जब अत्यधिक नींद के समय (ईडीएस), मतिभ्रम और आरईएम नींद के साथ अन्य अवांछित अभिव्यक्तियों जैसे संकेत होते हैं। हालांकि, यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि सभी नार्कोलेप्टिक रोगी कैटाप्लेक्सी के एपिसोड को प्रकट नहीं करते हैं।
संबद्ध स्थितियाँ
कैटाप्लेक्सी अन्य रोग स्थितियों से जुड़ा हो सकता है। विशेष रूप से, इसे द्वितीयक माना जाता है जब यह विशिष्ट मस्तिष्क के घावों के कारण होता है, जो मुख्य रूप से पार्श्व हाइपोथेलेमस (हाइपोकैट्रिन के क्षय के लिए जिम्मेदार) में स्थित होता है। ब्रेनस्टेम की चोटें निर्धारित कर सकती हैं, इसके बजाय, कैटाप्लेक्सी के पृथक मामले; इनमें शामिल हैं: एन्सेफेलिक ट्यूमर (उदाहरण के लिए: एस्ट्रोसाइटोमा, ग्लियोब्लास्टोमा, ग्लियोमा और सबइपेंडिमोमा) और धमनी-शिरापरक विकृतियां। जिन अन्य स्थितियों में कैटाप्लेक्सी पाया जा सकता है उनमें शामिल हैं: इस्केमिक घटनाएं, मल्टीपल स्केलेरोसिस, कपाल आघात, पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम और इंसेफेलाइटिस जैसे संक्रमण। कैटाप्लेक्सी सर्जिकल हस्तक्षेप के कारण हाइपोथैलेमिक घावों के कारण क्षणिक रूप से या स्थायी रूप से भी हो सकता है, विशेष रूप से विशेष रूप से जटिल ट्यूमर रेजो के मामले में।
लक्षण
गुरुत्वाकर्षण और आवृत्ति दोनों के मामले में कैटाप्लेक्सी बेहद अप्रत्याशित है। मांसपेशियों की टोन का नुकसान चेहरे की मांसपेशियों के बमुश्किल बोधगम्य कमजोर होने से भिन्न होता है, ऊपरी या निचले अंगों की शिथिलता, पेशी की पूर्णता को पूरा करने के लिए। इन अचानक अभिव्यक्तियों के कारण पोस्ट्यूरल पतन और रोगी गिरावट हो सकती है। कैटैप्लेसी हमलों के दौरान, दोनों हल्के और गंभीर, व्यक्ति पूरी तरह से सचेत रहता है, इसलिए वह हर चीज के बारे में जानता है जो चारों ओर होता है (इसलिए नींद-जागने की शिथिलता की परिकल्पना: मांसलता का प्रायश्चित चरण के दौरान होता है रेम, लेकिन विषय सतर्क है)। कैटाप्लेक्सी भावनात्मक तनाव के समय और नींद की कमी के मामलों में अधिक बार प्रकट होता है।
कैटाप्लेक्सी एक आसानी से अनदेखी और अक्सर अनजानी बीमारी है जो रोजमर्रा की जिंदगी की सबसे बुनियादी गतिविधियों को प्रभावित कर सकती है।
कैटेप्लेक्सि को मिर्गी के दौरे के साथ भ्रमित नहीं होना चाहिए:
- कैटाप्लेक्सिक हमला : तेजी से होता है, भावनात्मक उत्तेजना की अवधि के दौरान; विषय उसकी चेतना की स्थिति को अपरिवर्तित रखता है और लगभग तुरंत ठीक हो जाता है;
- मिरगी का संकट : शांत और उत्तेजना की अवधि के दौरान आवश्यक; व्यक्ति अधिक धीरे-धीरे ठीक हो जाता है और याद नहीं रहता कि क्या हुआ था।
कैटाप्लेक्सी हमलों की अवधि
ज्यादातर मामलों में, हमले क्षणिक होते हैं और अचानक कुछ सेकंड या कुछ मिनटों के बाद रुक जाते हैं। एक कैटाप्लेक्सी एपिसोड को "विशिष्ट" माना जाता है जब यह अल्पकालिक (<5 मिनट) होता है। हालांकि, कुछ मामलों में, दोहराया हमले 30 मिनट तक जारी रह सकते हैं। शायद ही कभी, विषय विस्तारित अवधि की नींद में गिर सकता है: स्थिति को कैटैप्लेक्सिक स्टेट के रूप में जाना जाता है।
कैटाप्लेक्सि कभी-कभी हो सकता है, एक वर्ष में एक या दो एपिसोड के साथ, या दिन में कई बार।
इलाज
कैटाप्लेक्सी शायद ही कभी एक आउट पेशेंट यात्रा के दौरान पाया जाता है और निदान एक विशेषज्ञ द्वारा तैयार किया जा सकता है जो स्थिति से परिचित है। मस्तिष्कमेरु द्रव में हाइपोकैस्टिन के स्तर का मापन निदान की पुष्टि कर सकता है।
कैटाप्लेक्सी का इलाज औषधीय रूप से किया जाता है। एफडीए द्वारा कैटाप्लेक्सी के उपचार के लिए अनुमोदित पहला उत्पाद, जो नार्कोलेप्सी से संबंधित है, एक्सरेम® (सोडियम ऑक्सीबेट) है। ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स और सेरोटोनिन रीपटेक इनहिबिटर की मदद से लक्षणों को दबाया जा सकता है। नार्कोलेप्सी के साथ अपने संबंधों के बावजूद, ज्यादातर मामलों में, कैटाप्लेक्सी को अलग से इलाज किया जाना चाहिए।
चयनात्मक सेरोटोनिन रीपटेक इनहिबिटर (SSRI) और सेरोटोनिन और नॉरपेनेफ्रिन रीप्टेक इनहिबिटर (SNRI)
SSRIs और SNRIs का उपयोग रेप स्लीप से जुड़े कैटेप्लेसी और अन्य अभिव्यक्तियों के लक्षणों को दूर करने में मदद करने के लिए किया जा सकता है, जैसे कि हाइपनागॉजिक मतिभ्रम (वे मतिभ्रम, विशेष रूप से दृश्य, नींद की शुरुआत या अंत में मौजूद हैं) और स्लीप पैरालिसिस ( सो जाने या जागने से पहले, चलने या बोलने में अस्थायी अक्षमता की विशेषता वाला विकार)। उनमें फ्लुओसेटिन और वेनलाफैक्सिन शामिल हैं। सेरोटोनिन रीपटेक इनहिबिटर (एसएसआरआई) और सेरोटोनिन और नॉरपेनेफ्रिन रीप्टेक इनहिबिटर (एसएनआरआई) ट्राइसाइक्लिक की तुलना में कम दुष्प्रभाव हैं।
सोडियम ऑक्सीबेट (Xyrem®)
यह दवा narcolepsy से जुड़े कैटाप्लेक्सी के लिए अत्यधिक प्रभावी है। सोडियम ऑक्सीबेट रात के आराम में सुधार करता है और उच्च मात्रा में, दिन की नींद को नियंत्रित करने में भी मदद कर सकता है। Xyrem® में गंभीर दुष्प्रभाव हो सकते हैं, जैसे कि मतली, enuresis और नींद का बिगड़ना। अन्य नींद की दवाओं, मादक दर्दनाशक दवाओं या अल्कोहल के साथ सोडियम ऑक्सीबेट के सेवन से सांस लेने में कठिनाई, कोमा और मृत्यु हो सकती है।
ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट
कई वर्षों के लिए, कैटेप्लेक्सी का इलाज ड्रग्स के साथ किया जाता है जैसे कि इमीप्रामाइन, क्लोमीप्रेमिन या प्रोट्रिप्टिलाइन। ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स की मुख्य विशेषता तंत्रिका अंत के स्तर पर नॉरपेनेफ्रिन और सेरोटोनिन के पुन: उठने को बाधित करने की उनकी क्षमता है। हालांकि, इनसे अप्रिय दुष्प्रभाव हो सकते हैं (उदाहरण: शुष्क मुंह और चक्कर आना) और वेनलाफैक्सिन जैसी नई दवाओं द्वारा प्रतिस्थापित किया गया है।
उभरती हुई चिकित्सा
कैटाप्लेक्सी के लिए उभरते उपचारों में हाइपोकैटिन अभिव्यक्ति और इम्यूनोथेरेपी को बढ़ावा देने के लिए जीन थेरेपी शामिल है, लेकिन उनकी प्रभावकारिता की पुष्टि करने के लिए और शोध की आवश्यकता है।
