व्यापकता
लघु कोशिका फेफड़े का कैंसर (SCLC) एक कैंसर प्रक्रिया है जिसकी विशेषता उच्च असाध्यता है।
छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर के शुरुआती लक्षणों में लगातार खांसी, सांस लेने में कठिनाई और सीने में दर्द शामिल हैं। आस-पास की संरचनाओं के लिए संक्रामकता से विक्षोभ, नियोप्लास्टिक द्रव्यमान के संपीड़ित प्रभाव के कारण स्वर बैठना, अपच और ऊपरी वेना कावा सिंड्रोम हो सकता है।
छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर की शुरुआत सिगरेट धूम्रपान से निकटता से संबंधित है और शायद ही कभी ऐसे व्यक्ति में देखी जाती है जिसने कभी धूम्रपान नहीं किया है।
छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर को अक्सर बहुत तेज वृद्धि की विशेषता होती है, इसलिए यह छाती के बाहर थोड़े समय में फैल सकता है, जिससे व्यापक मेटास्टेसिस हो सकता है। इन कारणों से यह आम तौर पर सर्जिकल उपचार के लिए उपयुक्त नहीं है।
कारण
छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर को ब्रोन्कियल अस्तर उपकला कोशिकाओं के अनियंत्रित विकास की विशेषता है।
ओट्स या माइक्रोसाइटोमा भी कहा जाता है, यह कार्सिनोमा कैंसर कोशिकाओं के छोटे आयामों के लिए अपना नाम देता है जिन्हें एक माइक्रोस्कोप के तहत देखा जा सकता है।
वास्तव में, छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर में खराब साइटोप्लाज्म और अच्छी तरह से परिभाषित मार्जिन, गोल या अंडाकार, कभी-कभी लिम्फोसाइट जैसे ट्यूमर के क्लोन होते हैं। इसके अलावा, कुछ प्रकार के एससीएलसी में कच्चा या बहुभुज तत्व हो सकते हैं।
ट्यूमर कोशिकाओं को उन समूहों या द्रव्यमानों में व्यवस्थित किया जाता है जो ग्रंथियों या खोपड़ी प्रकार की वास्तुकला को नहीं दिखाते हैं। इसके अलावा, इन नियोप्लास्टिक क्लोनों में से कुछ में न्यूरोसैकेरेट्री ग्रैन्यूल ( एपीयूडी सिस्टम की कोशिकाएं ) हैं।
छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर की शुरुआत से उत्पन्न होने वाली रोगजनक घटना को जीन के उत्परिवर्तन में पाया जाता है जो सेल विकास (cMyc, MYCN और MYCL) को उत्तेजित करता है और एपोप्टोसिस (BCL-2) के निषेध है। आगे शामिल तत्व ओन्को-सप्रेसर्स (पी 53) हैं, जिनकी निष्क्रियता इस प्रकार के ट्यूमर के अजीबोगरीब नियोप्लास्टिक प्रगति को सही ठहराती है।
किसी भी मामले में, नियोप्लास्टिक बनने से पहले, श्वसन उपकला कोशिकाओं को कार्सिनोजेन्स के लिए लंबे समय तक संपर्क की आवश्यकता होती है और कई आनुवंशिक विपथनों को जमा करते हैं।
महामारी विज्ञान
फेफड़े के कैंसर के लगभग 15-20% मामले छोटे सेल प्रकार के होते हैं; अन्य सभी ट्यूमर रूप "गैर-छोटी कोशिकाएं" हैं।
SCLC लगभग हमेशा धूम्रपान करने वालों में होता है और सबसे ऊपर, मध्यम आयु वर्ग के लोगों (27-66 वर्ष की आयु) में होता है।
जोखिम कारक
- तंबाकू का धुआँ। सिगरेट धूम्रपान छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर के विकास के लिए निस्संदेह मुख्य जोखिम कारक है; केवल कुछ मामलों में, गैर-धूम्रपान करने वालों में नियोप्लासिया होता है। इस आदत की तीव्रता और अवधि के अनुसार जोखिम भिन्न होता है और वाइस के समाप्ति के बाद घट सकता है, लेकिन उन लोगों के साथ तुलना नहीं की जा सकती है जिन्होंने कभी धूम्रपान नहीं किया है। निष्क्रिय धूम्रपान से कैंसर की शुरुआत भी हो सकती है।
- व्यावसायिक जोखिम। धूम्रपान करने वालों में, आयनित विकिरण या कुछ पदार्थों (उदाहरण के लिए: एस्बेस्टोस, बिस-क्लोरोमेथिल ईथर, कोयला धुएं, सिलिका, कैडमियम, क्रोमियम और निकल) के संयुक्त जोखिम के मामले में छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर का खतरा अधिक होता है। काम पर।
- वायु का दूषित होना। छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर के विकास में शामिल अन्य जोखिम कारकों में रेडियो और यूरेनियम जैसे मिट्टी और चट्टानों में प्राकृतिक रेडियोधर्मी तत्वों के क्षय के एक उत्पाद, रेडॉन गैस के संपर्क में शामिल हैं, जो संलग्न स्थानों में जमा हो सकते हैं। वायु प्रदूषण इस प्रकार के कैंसर के विकास के जोखिम को भी बढ़ा सकता है।
- परिचित और पिछले फुफ्फुसीय रोग। श्वसन वृक्ष के कुछ रोग (जैसे कि तपेदिक, सीओपीडी और फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस) फेफड़ों के कैंसर के लिए संवेदनशीलता बढ़ा सकते हैं, साथ ही कैंसर के इस रूप के लिए एक सकारात्मक पारिवारिक इतिहास (विशेषकर माता-पिता या भाई-बहन में) और पिछले उपचार रेडियोथेरेपी (प्रयुक्त, उदाहरण के लिए, एक लिंफोमा के लिए)।
लक्षण और लक्षण
अन्य फेफड़ों के ट्यूमर की तुलना में, छोटे सेल कैंसर अत्यधिक घातक है, इसलिए यह बेहद आक्रामक है और बहुत जल्दी फैलता है।
रोगसूचकता ट्यूमर के स्थानीय आक्रमण के कारण, आसन्न अंगों की भागीदारी और मेटास्टेस द्वारा होती है ।
कैंसर कोशिकाएं लिम्फ नोड्स को लिम्फ नोड्स या रक्तप्रवाह के माध्यम से स्थानांतरित कर सकती हैं।
कई मामलों में, छोटे सेल फेफड़े का कैंसर अपने प्रारंभिक चरण में स्पर्शोन्मुख है या गैर-प्रकट अभिव्यक्तियों का कारण बनता है; कभी-कभी, अन्य कारणों से छाती के नैदानिक इमेजिंग के दौरान बीमारी का पता चला है।
स्थानीय ट्यूमर
स्थानीय कैंसर से जुड़े सबसे आम लक्षण हैं:
- खांसी जो दो या तीन सप्ताह के बाद हल नहीं होती है;
- श्वसन संबंधी कठिनाई (डिस्पेनिया);
- थूक, रक्त के निशान के साथ या उसके बिना (हेमोफेटो);
- छाती या स्थानीयकृत छाती में दर्द;
- कंधों में दर्द होना।
पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम और प्रणालीगत लक्षण रोग के किसी भी स्तर पर हो सकते हैं और इसमें शामिल हो सकते हैं:
- आवर्तक या लगातार बुखार, आमतौर पर बहुत अधिक नहीं;
- अस्पष्टीकृत थकान;
- वजन में कमी और / या भूख में कमी।
Paraneoplastic syndromes लक्षणों की विशेषता है जो एक ट्यूमर या इसके मेटास्टेस से दूर के क्षेत्रों में होते हैं।
छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर वाले रोगियों में, विशेष रूप से यह पता लगाना संभव है:
- एंटीडाययूरेटिक हार्मोन (SIADH) के अनुचित स्राव का सिंड्रोम;
- लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम (एलईएमएस);
- कुशिंग सिंड्रोम।
क्षेत्रीय प्रसार
छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर निकटवर्ती संरचनाओं (जैसे फुफ्फुस अस्तर फेफड़े, पेरिकार्डियम या छाती की दीवार) के लिए सन्नाटा द्वारा फैल सकते हैं।
ट्यूमर के क्षेत्रीय प्रसार का कारण बन सकता है:
- फुफ्फुस जलन के कारण सीने में दर्द;
- फुफ्फुस बहाव के विकास के लिए डिस्पेनिया;
- निगलने में कठिनाई या दर्द (डिस्पैगिया);
- स्वर बैठना;
- फेनिक तंत्रिका की भागीदारी द्वारा डायाफ्रामिक पक्षाघात के लिए हाइपोक्सिया।
पेरिकार्डियल ट्यूमर स्पर्शोन्मुख हो सकता है या कंस्ट्रिक्टिव पेरिकार्डिटिस या कार्डियक टैम्पोनैड का कारण बन सकता है।
हेमोप्टाइसिस एक कम लगातार अभिव्यक्ति है और रक्त की हानि कम से कम है, दुर्लभ मामले को छोड़कर जहां ट्यूमर एक मुख्य धमनी में घुसपैठ करता है, जिससे बड़े पैमाने पर रक्तस्राव होता है और श्वासावरोध द्वारा मृत्यु होती है।
ऊपरी वेना कावा सिंड्रोम
बेहतर वेना कावा सिंड्रोम की उपस्थिति ट्यूमर द्वारा बेहतर वेना कावा के संपीड़न या आक्रमण के कारण प्रकट होती है। इस स्थिति में सिरदर्द, चेहरे की एडिमा और ऊपरी छोर, गर्दन की नसों का फैलाव, लापरवाह स्थिति में अपच और चेहरे और ट्रंक का प्रवाह हो सकता है।
रूप-परिवर्तन
रोग आसानी से वक्ष के बाहर मेटास्टेस का कारण बनता है, इसलिए कुछ अन्य लक्षण हो सकते हैं, जो कुछ दूरी पर ट्यूमर के फैलने के लिए माध्यमिक होते हैं। ये घटनाएँ उनके स्थान के अनुसार भिन्न हो सकती हैं और इसमें शामिल हो सकती हैं:
- जिगर मेटास्टेसिस : दर्द, पीलिया, जठरांत्र संबंधी विकार और अंग विफलता।
- मस्तिष्क मेटास्टेस: व्यवहार परिवर्तन, परासन, मतली और उल्टी, ऐंठन, भ्रम, वाचाघात, कोमा और मृत्यु तक।
- अस्थि मेटास्टेस : हड्डी का गंभीर दर्द और पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर।
छोटे सेल फेफड़े के कैंसर (जिगर, मस्तिष्क, अधिवृक्क ग्रंथियों, हड्डियों, गुर्दे, अग्न्याशय, प्लीहा और त्वचा सहित) के मेटास्टेसिस से लगभग सभी अंग प्रभावित हो सकते हैं।
संभव जटिलताओं
लघु कोशिका फेफड़े का कैंसर फुफ्फुसीय निओप्लाज्म का सबसे आक्रामक रूप है। निदान के समय लगभग 60% रोगियों में मेटास्टेटिक रोग होता है।
निदान
नैदानिक प्रक्रिया को पूरी तरह से चिकित्सा इतिहास और बीमारी के लक्षणों और विशिष्ट संकेतों की पहचान करने के लिए एक संपूर्ण शारीरिक परीक्षा के साथ शुरू करना चाहिए।
छाती रेडियोग्राफ़ की सीमित संवेदनशीलता छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर की शुरुआती पहचान की अनुमति नहीं देती है। इसलिए, रेडियोग्राफ़िक परीक्षा (जैसे एक एकान्त फुफ्फुसीय द्रव्यमान या नोड्यूल, हिलर इज़ाफ़ा, या ट्रेचेब्रोन्चियल संकुचन) में पाए जाने वाले परिवर्तनों को और अधिक मूल्यांकन की आवश्यकता होती है, आमतौर पर गणना टोमोग्राफी (सीटी) या पीईटी-सीटी (एक संयोजन अध्ययन) पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी के कार्यात्मक इमेजिंग के साथ सीटी के संरचनात्मक अध्ययन)। पीईटी छवियां भड़काऊ प्रक्रियाओं और घातक घावों को अलग करने में मदद कर सकती हैं, साथ ही साथ छाती को फैलाने और दूर के मेटास्टेस की उपस्थिति को उजागर कर सकती हैं।
निदान के लिए पर्क्यूटेनियस बायोप्सी, ब्रोन्कोस्कोपी या थोरैकोस्कोपिक सर्जरी और बाद में हिस्टोलॉजिकल परीक्षा, यानी लिए गए नमूने के सूक्ष्म अध्ययन द्वारा एक साइटोपैथोलॉजिकल पुष्टि की आवश्यकता होती है। इस प्रकार प्राप्त संदिग्ध ऊतक के टुकड़ों की कोशिकीय परीक्षा छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर के सेलुलर घावों की जांच करने की अनुमति देती है।
मचान
मेटास्टेसिस के आधार पर, छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर को स्टेजिंग के 2 स्तरों में प्रतिष्ठित किया जा सकता है: स्थानीय रूप से सीमांकित और उन्नत चरण।
- स्थानीय रूप से सीमांकित रोग का अर्थ है एक ट्यूमर जिसे हेमटैरियल्स (ipsilateral लिम्फ नोड्स सहित) तक सीमित किया गया है, जो फुफ्फुस या पेरिकार्डियल बहाव की अनुपस्थिति में एक सहनीय रेडियोथेरेपी क्षेत्र में शामिल हो सकता है।
- उन्नत बीमारी, इसके बजाय, एक कैंसर है जो एक रक्तस्राव से परे फैली हुई है; इसके अलावा, घातक कोशिकाएं फुफ्फुस या पेरिकार्डियल बहाव में पाई जा सकती हैं।
छोटे सेल कार्सिनोमा वाले एक तिहाई से कम रोगियों में बीमारी का एक सीमित चरण होता है; शेष रोगियों में अक्सर अतिरिक्त-थोरैसिक ट्यूमर का प्रकोप होता है।
इलाज
किसी भी स्तर पर, छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर शुरू में उपचार के प्रति संवेदनशील होते हैं, लेकिन प्रतिक्रियाएं अक्सर अल्पकालिक होती हैं।
जीवित रहने और रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार लाने में सबसे प्रभावी दृष्टिकोण में रेडियोथेरेपी और / या कीमोथेरेपी का उपयोग शामिल है।
सामान्य तौर पर, सर्जरी को केवल चयनित मामलों में संकेत दिया जाता है और बहुत कम ही किया जाता है। छोटे सेल फेफड़े के कैंसर की विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए, वास्तव में, इस दृष्टिकोण की उपचार में कोई भूमिका नहीं है, हालांकि शामिल फेफड़े के क्षेत्र की लाली उन मामलों में निर्णायक हो सकती है जहां रोगी बिना प्रसार के एक छोटा फोकल ट्यूमर प्रस्तुत करता है (जैसे, उदाहरण के लिए, एक एकान्त फुफ्फुसीय नोड्यूल)।
इस प्रकार के फेफड़ों के कैंसर के उपचार के बारे में, दवा-आधारित जैविक उपचार जिनके सटीक आणविक लक्ष्य हैं, अभी भी अध्ययन के अधीन हैं।
कीमोथेरेपी और रेडियोथेरेपी
आमतौर पर छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर के लिए इस्तेमाल की जाने वाली कीमोथेरेपी रणनीति में एटोपोसाइड और प्लैटिनम यौगिक (सिस्प्लैटिन या कार्बोप्लाटिन) का संयोजन शामिल होता है। टोपोइज़ोमेरेज़ इनहिबिटर्स (इरिनोटेकैन या टोपोटेकेन), विल्का अल्कलॉइड्स (विनब्लास्टाइन, विन्क्रिस्टाइन और विनोरेलिबिन), अल्काइलेटिंग ड्रग्स (साइक्लोफोस्फ़ैमाइड और इफ़ोसामाइड), डॉक्सोरूबिसिन, टैक्सेनस (डॉकटेक्सेलिन और पेक्लिटेल और पेलेट्रल) के साथ चिकित्सीय प्रोटोकॉल।
सीमित चरण की बीमारी में, कीमोथेरेपी के साथ संयोजन में रेडियोथेरेपी प्रतिक्रिया को और बेहतर बनाता है। कुछ मामलों में, मस्तिष्क के मेटास्टेस को रोकने के लिए कपाल विकिरण का विचार किया जाना चाहिए। उपचार की शुरुआत से 2-3 साल के भीतर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को माइक्रोमास्टेसिस का खतरा वास्तव में उच्च है और, दुर्भाग्य से, कीमोथेरेपी रक्त-मस्तिष्क की बाधा को पार नहीं कर सकती है।
अधिक उन्नत मामलों में, उपचार विकिरण चिकित्सा के बजाय कीमोथेरेपी पर आधारित होता है, हालांकि उत्तरार्द्ध का उपयोग अक्सर हड्डियों या मस्तिष्क को मेटास्टेस की उपस्थिति में उपशामक उद्देश्यों (यानी लक्षणों को कम करने के लिए) के लिए किया जाता है।
यह अभी तक स्पष्ट नहीं है कि क्या टोपोओसोमेरेज़ इनहिबिटर्स (इरिनोटेकैन या टोपोटेकेन) के साथ एटोपोसाइड के प्रतिस्थापन से अस्तित्व में सुधार हो सकता है। इन दवाओं को अकेले या दूसरों के साथ संयोजन में आमतौर पर दुर्दम्य रोग और प्रत्येक चरण में आवर्तक कैंसर में उपयोग किया जाता है।
रोग का निदान
छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर का रोग दुर्भाग्य से प्रतिकूल है। छोटे सेल ट्यूमर की सीमित बीमारी के लिए औसत उत्तरजीविता का समय 20 महीने है, 5 साल की जीवित रहने की दर 20% है। दूसरी ओर, व्यापक बीमारी वाले छोटे सेल ट्यूमर वाले मरीजों में विशेष रूप से खराब रोग का निदान होता है, जिसमें 5 साल की जीवित रहने की दर 1% से कम होती है।
निवारण
धूम्रपान बंद करने के अपवाद के साथ, किसी भी सक्रिय हस्तक्षेप ने छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर की रोकथाम पर प्रभावकारिता का प्रदर्शन नहीं किया है।
संक्षेप में: छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर की विशेषताएं
- समानार्थी: छोटे सेल फेफड़े का कैंसर (SCLC), माइक्रोसाइटोमा या दलिया ट्यूमर ।
- फेफड़े के कार्सिनोमा का %: 15-20% मामले।
- स्थान : वायुमार्ग के सबम्यूकोसा; हिलर या केंद्रीय फुफ्फुसीय क्षेत्र में द्रव्यमान।
- जोखिम कारक : धूम्रपान (अनिवार्य रूप से सभी रोगी); संभव पर्यावरणीय और व्यावसायिक जोखिम (अभ्रक, विकिरण, रेडॉन और निष्क्रिय धुआं)।
- जटिलताओं : ऊपरी वेना कावा सिंड्रोम का सामान्य कारण; पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम और फैलाना मेटास्टेस।
- उपचार : कीमोथेरेपी (फार्माकोलॉजिकल कॉम्बिनेशन एटोपॉक्साइड, इरिनोटेकैन या टोपोटेकैन प्लस कार्बोप्लाटिन या सिस्प्लैटिन) का उपयोग करके; विकिरण चिकित्सा; सर्जरी के लिए कोई महत्वपूर्ण भूमिका नहीं।
- उपचार के बाद 5 साल तक जीवित : सीमित ट्यूमर: 20%; व्यापक: <1%।
