परिभाषा
पाइरामाइडल सिस्टम (मोटर नियंत्रण के लिए उपयोग किए जाने वाले मस्तिष्क का हिस्सा) के घावों के कारण स्पस्टी पेरेपेरिस मस्तिष्क पक्षाघात का एक रूप है।
यह स्थिति प्रसव के दौरान जटिलताओं के परिणामस्वरूप हो सकती है, जैसे संक्रमण, दर्दनाक मस्तिष्क की चोट, ऑक्सीजन की कमी के प्रभाव (हाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी) और गर्भनाल के आगे को बढ़ाव।
समय से पहले शिशुओं में, इंट्राक्रैनील रक्तस्राव, पेरिवेंट्रीकुलर ल्यूकोमालेसिया (इस्केमिक मूल का सफेद पदार्थ घाव) और सेरेब्रल डिसिजनेस (केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की प्रारंभिक विफलता से जुड़ी विकृति) के कारण स्पास्टिक पक्षाघात विकसित हो सकता है।
अवधि में पैदा हुए बच्चों में, एटियलजि बहुक्रियाशील हो सकता है। स्पास्टिक पैराप्रैसिस की वंशानुगत उत्पत्ति भी हो सकती है: आनुवंशिक आधार विविध हैं और, कई रूपों के लिए, अज्ञात हैं।
एक विशेष नैदानिक तस्वीर टी- लिम्फोट्रोपिक मानव रेट्रोवायरस (HTLV-1) से जुड़ी उष्णकटिबंधीय स्पास्टिक पेरेपैरिसिस है ; रीढ़ की हड्डी के ग्रे और सफेद पदार्थ की सूजन के कारण इस प्रतिरक्षा-मध्यस्थता की बीमारी को धीमी और प्रगतिशील अध: पतन की विशेषता है। एचटीएलवी संक्रमण यौन संपर्क और संक्रमित रक्त के संपर्क में आने से, अंतःशिरा दवा के उपयोग के माध्यम से या मां से स्तनपान करने वाले बच्चे तक पहुंच जाता है। उष्णकटिबंधीय स्पास्टिक परपेरेसिस सबसे अधिक बार हेमोडायलिसिस के रोगियों, वेश्याओं और स्थानिक क्षेत्रों में दवा उपयोगकर्ताओं को प्रभावित करता है, जैसे कि भूमध्यरेखीय क्षेत्र, दक्षिणी जापान और दक्षिण अमेरिका के कुछ हिस्सों में।
लक्षण और सबसे आम लक्षण *
- शक्तिहीनता
- गतिभंग
- Athetosis
- आक्षेप
- कोरिया
- मांसपेशियों में ऐंठन
- सीखने की कठिनाई
- मूत्राशय की शिथिलता
- बाहों में दर्द
- संयुक्त दर्द
- मांसपेशियों में दर्द
- hyperreflexia
- बहरेपन
- दुर्बलता
- नीचे के अंगों का पक्षाघात
- अपसंवेदन
- आंदोलनों के समन्वय का नुकसान
- pollakiuria
- दृष्टि में कमी
- संयुक्त कठोरता
- विकास में देरी
- मानसिक मंदता
- मांसपेशियों में ऐंठन
- Tetraplegia
- झटके
आगे की दिशा
स्पास्टिक पेरेपैरिसिस एक न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है, जो शरीर के दोनों पक्षों के मध्यम या गंभीर हानि की विशेषता है, जिसमें निचले अंगों की व्यापक भागीदारी होती है। यह खुद को कमजोरी और चंचलता के साथ प्रकट कर सकता है (धीरे-धीरे मांसपेशियों की टोन को बढ़ाता है, कठोरता या ऐंठन के साथ)। यह अधिक या कम चिह्नित गैट समस्याओं की ओर जाता है: प्रभावित व्यक्तियों में एक विशेषता "कैंची" चाल होती है और विकास के कुछ चरणों तक पहुंचने में देरी होती है (जैसे कि बैठने में सक्षम या ईमानदार रहना)।
समय बीतने के साथ, निरंतर अस्थिरता निचले अंगों में हाइपरएरफ्लेक्सिया पैदा करती है, जोड़ों के दर्द और उच्च रक्तचाप से संबंधित मांसपेशियों की हड्डियों की संरचनाओं की विकृति।
इस बीमारी को अन्य अभिव्यक्तियों से भी जोड़ा जा सकता है, जैसे कि बौद्धिक विकलांगता, मूत्राशय को खाली करना (मूत्र संबंधी आग्रह और मूत्र असंयम)। स्पास्टिक पैराप्रैसिस से एक्स्ट्रामेडुल्लरी न्यूरोलॉजिकल डेफिसिट भी हो सकते हैं, जैसे ऑप्टिक शोष, रेटिनल डिजनरेशन, गतिभंग, बहरापन, मनोभ्रंश और पोलीन्यूरोपैथी।
ज्यादातर मामलों में, नैदानिक परीक्षणों के आधार पर बच्चे के जीवन के तीसरे वर्ष से पहले स्पास्टिक पैराप्रैसिस का निदान किया जाता है। उपचार रोगसूचक है और इसमें फिजियोथेरेपी, मांसपेशियों को आराम देने के लिए दवाएं और कार्यात्मक पुनर्वास के लिए आर्थोपेडिक सर्जरी शामिल हो सकती है।
ट्रॉपिकल स्पास्टिक पैरापैरेसिस / माइलोपैथी- HTLV-1 के साथ जुड़ी
उष्णकटिबंधीय स्पास्टिक परपार्सिस की शुरुआत आमतौर पर धीमी और कालानुक्रमिक रूप से प्रगतिशील होती है। बीमारी के दौरान, दोनों पैरों में एक स्पैस्टिक कमजोरी धीरे-धीरे विकसित होती है, जिसमें प्लांटर प्रतिक्रियाएं (बैबिन्स्की संकेत) और पैरों की थरथाने वाली संवेदनशीलता का द्विपक्षीय सममित नुकसान होता है। एच्लीस टेंडन की सजगता अक्सर अनुपस्थित होती है। असंयम और मूत्र संबंधी आग्रह आम हैं। आमतौर पर, लक्षण कई वर्षों तक प्रगति करते हैं।
