व्यापकता
मेगालोब्लास्टिक एनीमिया एक हेमैटोलॉजिकल बीमारी है जो अस्थि मज्जा और परिधीय रक्त में मेगालोब्लास्ट की उपस्थिति की विशेषता है। एरिथ्रोपोएसिस (लाल रक्त श्रृंखला की विभेदन और परिपक्वता की रेखा) में, मेगालोबलास्ट बड़े एरिथ्रोइड अग्रदूत होते हैं ।
उनकी चिह्नित वृद्धि ( मेगालोब्लास्टोसिस ) एक परिवर्तित डीएनए संश्लेषण का संकेत है, विटामिन बी 12 या फोलिक एसिड की कमी के लिए शास्त्रीय रूप से माध्यमिक है। लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन के लिए ये दोनों पदार्थ आवश्यक हैं और उनकी कमी से इन तत्वों का एक परिपक्व दोष होता है (विशेष रूप से, नाभिक की तुलना में साइटोप्लाज्म अत्यधिक होता है)। नतीजतन, ये तत्व अस्थि मज्जा में जमा होते हैं, जिससे मेगालोब्लास्टोसिस होता है, जबकि परिधीय रक्त में, एक मैक्रोसाइटोसिस होता है, जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं (या एरिथ्रोसाइट्स) की तुलना में अधिक परिमाण होता है।
मेगालोब्लास्टिक एनीमिया की नैदानिक तस्वीर को कई अन्य रोग स्थितियों, जन्मजात या अधिग्रहित, एरिथ्रोइड अग्रदूतों की परिपक्वता के दोष द्वारा संचित किया जा सकता है, जो एरिथ्रोसाइट्स के टर्मिनल भेदभाव को रोकता है।
मेगालोब्लास्टिक एनीमिया का निदान रक्त परीक्षण द्वारा किया जाता है, मूल्यांकन करने के लिए उन्मुख होता है, विशेष रूप से, लाल रक्त कोशिकाओं ( एमसीवी ) और अन्य एरिथ्रोसाइट सूचकांकों के मध्य वाहिका संबंधी मात्रा ।
मेगालोब्लास्टिक एनीमिया की चिकित्सा हमेशा इस कारण पर निर्भर करती है: यदि हेमेटोलॉजिकल तस्वीर विटामिन बी 12 या फोलिक एसिड की कमी से संबंधित है, तो इन तत्वों के आधार पर पूरक आहार का सेवन और आहार में सुधार का संकेत मिलता है।
क्या
मेगालोबलास्ट्स: वे क्या हैं?
मेगालोबलास्ट्स लाल रक्त श्रृंखला तत्वों के पूर्वज कोशिकाएं हैं। ये तत्व एक नियम के रूप में, अस्थि मज्जा में मौजूद होते हैं और उनके बड़े आकार के कारण तथाकथित होते हैं।
मेगालोबलास्टिक एनीमिया का क्या मतलब है?
मेगालोब्लास्टिक एनीमिया में रक्त में मेगालोब्लास्ट्स (मैक्रोसाइट्स की अपरिपक्व पूर्वज कोशिकाएं) और मैक्रोसाइट्स (सामान्य से बड़ी लाल रक्त कोशिकाएं) की मौजूदगी वाले रोगों का एक विषम समूह शामिल है, जो रक्त में 9-12 मी।
मेगालोब्लास्टिक एनीमिया एरिथ्रोइड अग्रदूतों (तथाकथित लाल रक्त श्रृंखला) की परिपक्वता दोष के कारण होता है, जो एरिथ्रोसाइट टर्मिनल भेदभाव को रोकता है। नतीजतन, ये तत्व अस्थि मज्जा में जमा होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप मेगालोब्लास्टोसिस होता है ।
सारांश में, मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के हेमेटोलॉजिकल चित्र की विशेषता है:
- परिधीय रक्त में मैक्रोसाइट्स (संचलन में, मेगालोसाइट्स भी पाए जा सकते हैं, अर्थात 14 माइक्रोन से अधिक व्यास वाले लाल रक्त कोशिकाएं) -> मैक्रोसाइटोसिस
- अस्थि मज्जा में अतिरिक्त मेगालोब्लास्ट -> मेगालोब्लास्टोसिस
लाल रक्त कोशिकाएं: प्रमुख बिंदु
इस विकृति को सही ढंग से संबोधित करने के लिए, RED GLOBULES (या एरिथ्रोसाइट्स ) की संरचना और सामान्य आकार पर कुछ प्रमुख बिंदुओं को संक्षेप में याद करना आवश्यक है।
- लाल रक्त कोशिकाएं रक्त कोशिकाएं होती हैं जिनका उपयोग फेफड़ों से ऊतकों तक ऑक्सीजन पहुंचाने के लिए किया जाता है। अपने कार्य को बेहतरीन ढंग से करने के लिए, उनके पास एक चपटा कोर और पर्याप्त आयामों के साथ, एक बीकनकेव डिस्क का आकार होना चाहिए। जब वे सामान्य से बड़े होते हैं, एरिथ्रोसाइट्स को मैक्रोसाइट्स (या मेगालोसाइट्स ) कहा जाता है।
विस्तार से, एरिथ्रोसाइट्स के आकार के आधार पर इसे भेद करना संभव है:
- नॉर्मोसाइटोसिस : लाल रक्त कोशिकाएं सामान्य आकार की होती हैं, अर्थात इनका व्यास 7-8 माइक्रोमीटर (μm) के बराबर होता है।
- माइक्रोकाइटोसिस : यह माइक्रोकैटिक एरिथ्रोसाइट्स द्वारा विशेषता है, अर्थात आदर्श से छोटा;
- मैक्रोसाइटोसिस : यह माइक्रोसिटोसिस के विपरीत स्थिति है, जिसमें एरिथ्रोसाइट्स सामान्य से अधिक 9-12 माइक्रोन के बीच का व्यास होता है। मेगालोसाइट्स मैक्रोसाइट्स (14 माइक्रोन से अधिक) से भी बड़ी लाल रक्त कोशिकाएं हैं।
लाल रक्त कोशिकाओं की शारीरिक विशेषताओं को एरिथ्रोसाइट सूचकांकों द्वारा परिभाषित किया गया है। प्रयोगशाला विश्लेषणों में, यह निर्धारित करने के लिए सबसे उपयोगी रक्त की गिनती है कि लाल रक्त कोशिकाएं सामान्य हैं, बहुत बड़ी या बहुत छोटी हैं, मीन कोरपसकुलर वॉल्यूम ( एमसीवी ) है। परिभाषा के अनुसार, मैक्रोसाइटोसिस (यानी, मैक्रोसाइट्स के रक्त में मौजूदगी) तब कम हो जाती है जब औसत सेल वॉल्यूम (MCV) 95 फीमेलटोलिटर (fL) से अधिक हो जाता है; मेगालोब्लास्टिक एनीमिया में, यह पैरामीटर शामिल है या 100 और 150 एफएल के बीच की सीमा से अधिक है।
कारण और जोखिम कारक
मेगालोब्लास्टिक एनीमिया विटामिन बी 12 या फोलेट की कमी या गलत उपयोग से बनी हुई है, लेकिन कई जन्मजात या अधिग्रहित स्थितियां, प्यूरीन या पाइरीमिडीन संश्लेषण दोषों से एकजुट होकर, इस हेमेटोलॉजिकल तस्वीर को निर्धारित कर सकती हैं।
मेगालोब्लास्टिक एनीमिया सूचक है, इसलिए, लाल रक्त कोशिकाओं की सेल लाइन के संबंध में एक अप्रभावी हेमटोपोइजिस और, विशेष रूप से, डीएनए संश्लेषण में देरी की विशेषता है।
इसके परिणामस्वरूप एरिथ्रोइड अग्रदूतों (प्रोह्रिटाइब्लास्ट से रेटिकुलोसाइट तक) के एक न्यूक्लिक-साइटोप्लाज्मेटिक मैट्यूरेटिक एसिंक्रोनस में परिणाम होता है, अर्थात अस्थि मज्जा की कोशिकाएं जिनमें से लाल कोशिकाएं निकलती हैं, उनमें आयाम बढ़ जाते हैं, जिसमें नाभिक के संबंध में अत्यधिक साइटोप्लाज्म होता है।
अस्थि मज्जा में, इसलिए, एक अप्रभावी साइटोजेनेसिस और एक प्रारंभिक कोशिका मृत्यु देखी जाती है, इसलिए मेगालोब्लास्टिक एनेमियास में औसत दर्जे का स्तर पर उत्पादित एरिथ्रोइड कोशिकाएं काफी हद तक नष्ट हो जाती हैं, बिना संचलन धारा तक पहुंचने में सक्षम नहीं होती हैं। रक्त की गिनती में, इसका पता मैक्रोसाइटिक एनीमिया के साथ लगाया जाता है ।
मेगालोब्लास्टिक एनीमिया: कारण क्या हैं?
शास्त्रीय रूप से, मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के कारणों को दो बड़े समूहों में विभाजित किया गया है, जो कि हेमटोलॉजिकल चित्र के लिए जिम्मेदार कमी कारक पर आधारित है:
- फोलेट की कमी एनीमिया ;
- विटामिन बी 12 की कमी से एनीमिया (कोबालिन) ;
कुछ मामलों में, हालांकि, विटामिन की कमी मिश्रित है। लाल रक्त कोशिकाओं के सही संश्लेषण के लिए फोलेट और विटामिन बी 12 आवश्यक हैं, खासकर जब तेजी से कारोबार होता है (जैसा कि मज्जा में) और जठरांत्र संबंधी मार्ग में; उनके घाटे से परिणाम हो सकता है:
- खराब या खराब संतुलित आहार (फोलिक एसिड और विटामिन बी 12 का सेवन कम):
- शराब का दुरुपयोग (या पुरानी शराब)
- कुपोषण
- शाकाहारी भोजन
- गैस्ट्रिक या आंतों के कारणों के कारण दोषपूर्ण अवशोषण
- गैस्ट्रोएन्टेरिटिस, मैलाबॉर्सेशन सिंड्रोम और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के अन्य रोग, जिसमें क्रोहन रोग और सीलिएक रोग शामिल हैं
- ट्रॉपिकल स्प्राउट
- गैस्ट्रेक्टोमी और छोटी आंत का रिज़ॉर्ट
- हाइपोथायरायडिज्म
- स्क्लेरोदेर्मा
- दवाओं का उपयोग (एंटीमेटाबोलाइट्स)
- फोलेट विरोधी, जैसे कि डिहाइड्रॉफोलेट रिडक्टेस इनहिबिटर, एंटीपीलेप्टिक्स, सल्फोनामाइड्स, मेथोट्रेक्सेट और नाइट्रस ऑक्साइड
- ड्रग्स जो डीएनए संश्लेषण में बाधा डालते हैं (एंटीब्लैस्टिक, एज़ैथियोप्रिन, थियोगुआनिन)
- गर्भनिरोधक चिकित्सा
- प्रोटॉन पंप अवरोधक, एच 2 रिसेप्टर प्रतिपक्षी और बिगुआनाइड्स
- बढ़ी हुई जरूरतें
- गर्भावस्था
- डायलिसिस
- क्रोनिक हेमोलिसिस और विभिन्न हेमटोलॉजिकल रोग
- दिल और गुर्दे की विफलता
- अर्बुद
- अतिगलग्रंथिता
- चयापचय की जन्मजात त्रुटियां
- ट्रांसकोबालिन II की कमी
क्या आप जानते हैं कि ...
जब एक संज्ञाहरण नाइट्रस ऑक्साइड के साथ प्रशासित किया जाता है, तो एक तीव्र मेगालोब्लास्टिक एनीमिया हो सकता है।
लक्षण और जटिलताओं
मेगालोब्लास्टिक एनीमिया की विशेषता लाल रक्त कोशिकाओं (एमसीवी) की औसत कोरपसकुलर मात्रा में असामान्य वृद्धि है। इस संदर्भ में, मेगालोब्लास्टोसिस और मैक्रोसाइटोसिस की खोज के अलावा, लाल रक्त कोशिकाओं के भीतर निहित हीमोग्लोबिन (एचबी) की औसत एकाग्रता सामान्य से कम है; परिणाम ऑक्सीजन के परिवहन के लिए रक्त की कम क्षमता है।
मेगालोब्लास्टिक एनीमिया में परिवर्तनशील नैदानिक चित्र शामिल हैं, जिसमें से विशिष्ट कारण से संबंधित है: यह कुछ मामलों में, विकार लगभग स्पर्शोन्मुख है; अन्य समय में, स्थिति असमर्थ होती है या उन लोगों के जीवन को खतरे में डालती है जो इससे पीड़ित हैं।
मेगालोबलास्टिक एनीमिया के साथ हो सकता है:
- पीला त्वचा (विशेष रूप से चेहरे के स्तर पर उच्चारण);
- थकान और कमजोरी;
- नाखून और बालों की नाजुकता;
- भूख में कमी;
- सिरदर्द;
- सांस की तकलीफ;
- चक्कर आना;
- palpitations;
- बहतरीन;
- सीने में दर्द;
- पीलिया;
- रक्त की हानि और रक्तस्राव की प्रवृत्ति;
- आवर्तक बुखार के हमले;
- चिड़चिड़ापन;
- पेट की प्रगतिशील विकृति (स्प्लेनोमेगाली और हेपटोमेगाली के लिए माध्यमिक);
- हाइपोक्सिया;
- अल्प रक्त-चाप;
- हृदय और फुफ्फुसीय समस्याएं;
- न्यूरोलॉजिकल क्षति।
क्या आप जानते हैं कि ...
विटामिन बी 12 की कमी से एक विशेष प्रकार का एनीमिया होता है, जिसे " घातक " कहा जाता है। खतरनाक एनीमिया, इसलिए, ऑटोइम्यून एटियलजि के साथ एक प्रकार का मेगालोब्लास्टिक एनीमिया है।
निदान
मेगालोब्लास्टिक एनीमिया का निदान कैसे किया जाता है?
मेगालोब्लास्टिक एनीमिया रक्त परीक्षण के साथ पाया जाता है और एक विचारोत्तेजक लक्षण विज्ञान की उपस्थिति के कारण संदेह हो सकता है। कभी-कभी, हालांकि, प्रतिक्रिया पूरी तरह से यादृच्छिक रूप में हो सकती है, क्योंकि रोगी स्पर्शोन्मुख है। इस मामले में यह निर्धारित करना उचित है कि मेगालोब्लास्टिक एनीमिया क्षणिक है या नहीं और समस्या का कारण क्या है।
एनामेनेस्टिक जानकारी एकत्र करने के बाद, मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के बेहतर लक्षण वर्णन के लिए, निम्न रक्त परीक्षण करना उपयोगी है:
- पूर्ण रक्त गणना:
- लाल रक्त कोशिका गिनती (आरबीसी) : एरिथ्रोसाइट गिनती आम तौर पर होती है लेकिन जरूरी नहीं कि मेगालोब्लास्टिक एनीमिया में भी कमी आए;
- एरिथ्रोसाइट इंडेक्स : ये पैरामीटर लाल रक्त कोशिकाओं के आकार (नॉरमोसाइटिक, माइक्रोकैटिक या मैक्रोसाइटिक एनिमस) और उनके भीतर निहित एचबी की मात्रा (नॉरमोक्रोमिक या हाइपोप्रोमिक एनीमिया) के बारे में उपयोगी संकेत प्रदान करते हैं। मुख्य एरिथ्रोसाइट सूचकांकों हैं: औसत Corpuscular वॉल्यूम ( MCV, लाल रक्त कोशिकाओं का औसत आकार स्थापित करता है), Corpuscular Hemoglobin Media ( MCH ), और मीन Corpuscular Hemoglobin Concentration ( MCHC, एक ही लाल रक्त कोशिका में हीमोग्लोबिन एकाग्रता के साथ मेल खाता है);
- रेटिकुलोसाइट गिनती : परिधीय रक्त में युवा (अपरिपक्व) लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या निर्धारित करता है;
- प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स और ल्यूकोसाइट फॉर्मूला ;
- हेमेटोक्रिट (एचसीटी) : लाल रक्त कोशिकाओं से मिलकर कुल रक्त की मात्रा का प्रतिशत;
- रक्त में हीमोग्लोबिन (एचबी) की मात्रा;
- लाल रक्त कोशिका के आकार की विविधता (लाल रक्त कोशिका या RDW वितरण की चौड़ाई, अंग्रेजी से "लाल कोशिका वितरण चौड़ाई")।
- एरिथ्रोसाइट आकृति विज्ञान की सूक्ष्म परीक्षा और, सामान्य रूप से, परिधीय रक्त धब्बा की अधिक;
- पेट या आंतरिक विरोधी कारक के विरोधी पार्श्विका कोशिकाओं की खोज करें;
- साइडरिमिया, टीआईबीसी और सीरम फेरिटिन;
- बिलीरुबिन और एलडीएच;
- सी-रिएक्टिव प्रोटीन सहित सूजन सूचकांक;
- गैस्ट्रिक पीएच का मूल्यांकन;
- गैस्ट्रिक श्लेष्म की एंडोस्कोपी;
- शील परीक्षा।
इन मापदंडों की परिभाषा के दौरान पाई जाने वाली कोई भी विसंगति प्रयोगशाला कर्मचारियों को लाल रक्त कोशिकाओं पर विसंगतियों की उपस्थिति के बारे में सचेत कर सकती है; रोगी में मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के सटीक कारण की पहचान करने के लिए रक्त के नमूने का विश्लेषण किया जा सकता है। कुछ मामलों में, अस्थि मज्जा (बोन मैरो बायोप्सी) से लिए गए नमूने की जांच करना आवश्यक हो सकता है। एक समकालीन साइडरोपेनिया या मामूली थैलेसीमिया मैक्रोसाइटोसिस को मुखौटा कर सकता है।
इलाज
मेगालोब्लास्टिक एनीमिया का उपचार कारण के आधार पर भिन्न होता है: जिम्मेदार स्थितियों के प्रबंधन से लक्षणों में सुधार होता है और आमतौर पर नैदानिक तस्वीर के समाधान का निर्धारण होता है। हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के कुछ वंशानुगत रूप जन्मजात हैं, इसलिए वे इलाज योग्य नहीं हैं।
सामान्य तौर पर, आपका डॉक्टर विटामिन बी 12 और फोलेट की खुराक लेने के लिए मौखिक रूप से नॉरटोसाइट्स का उत्पादन बढ़ाने की सलाह दे सकता है। मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के मामलों में जिसमें गैस्ट्रिक झिल्ली की एक भड़काऊ स्थिति होती है, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स और उच्च खुराक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग का भी संकेत दिया जा सकता है।
हालांकि, गंभीर मामलों में, मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के प्रबंधन में शामिल हो सकते हैं:
- सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं की कमी के लिए क्षतिपूर्ति करने और दिल की विफलता जैसी जटिलताओं से बचने के लिए रक्त आधान ;
- संगत दाताओं से अस्थि मज्जा या स्टेम कोशिकाओं का प्रत्यारोपण ।
विशिष्ट उपचारों के अलावा, नियमित रूप से अभ्यास की जाने वाली शारीरिक गतिविधि और एक स्वस्थ और संतुलित आहार को अपनाना बहुत महत्वपूर्ण है।
