परिभाषा
लिपोमैटोसिस एक विकार है जो लिपिड ऊतक के असामान्य और परिचालित विस्तार को प्रस्तुत करता है: यह वास्तव में एकल या एकाधिक लिपोमा के गठन की विशेषता है, जो शरीर के सभी फैटी क्षेत्रों में फैल सकता है।
लिपोमाटोसिस एक बहुत ही सामान्य स्थिति है और परिणामस्वरूप समस्या मुख्य रूप से एक कॉस्मेटिक प्रकृति की है। हालांकि, यह दृढ़ता से विकार की व्यक्तिगत व्याख्या पर निर्भर करता है, साथ ही साथ लिपोमाटोसिस के प्रकार जो रोगी को पीड़ित करता है। जैसा कि हम लेख के पाठ्यक्रम में देखेंगे, वास्तव में, लिपोमाटोसिस के कुछ रूप बहुत गंभीर जटिलताओं का कारण बन सकते हैं।
विशेषताएं
जैसा कि उल्लेख किया गया है, लिपोमाटोसिस को बड़ी संख्या में लिपोमा के गठन की विशेषता है जो शरीर के विभिन्न क्षेत्रों में फैलते हैं।
लाइपोमा में मुख्य रूप से वसा ऊतक होते हैं (लेकिन कुछ मामलों में अन्य ऊतक शामिल हो सकते हैं), एक नरम स्थिरता होती है, स्पर्श करने के लिए मोबाइल और आम तौर पर स्पर्शोन्मुख होते हैं। वसा के इन संचय को चमड़े के नीचे की राहत के रूप में होता है, ज्यादातर मामलों में, सौम्य ट्यूमर के रूप में माना जाता है।
इसके बावजूद, लिपोमैटोसिस से निकलने वाली नैदानिक तस्वीर विभेदक निदान के संबंध में व्याख्यात्मक समस्याएं उत्पन्न कर सकती है। वास्तव में, लिपोमा विभिन्न ऊतकों में घुसपैठ करते हैं और खुद को विशिष्ट क्षेत्रों में परिसीमन करने के लिए इच्छुक नहीं होते हैं: ये कारक लिपोमाटोसिस की ख़ासियत में योगदान करते हैं।
वर्गीकरण
वर्गीकरण और लिपोमाटोसिस के प्रकार
इस तथ्य के कारण कि लिपोडिस्ट्रॉफी एक ऐसी घटना है जो शरीर के प्रत्येक क्षेत्र को प्रभावित करती है, हम प्रभावित क्षेत्र के अनुसार कुछ निश्चित और परिभाषित नैदानिक चित्रों को भेद कर सकते हैं।
नीचे हम संक्षेप में इसकी विशेषताओं के साथ लिपोमाटोसिस के मुख्य रूपों का वर्णन करेंगे।
सममित एकाधिक लिपोमाटोसिस
यह लाइपोमाटोसिस के सबसे व्यापक रूप का प्रतिनिधित्व करता है, जिसमें लिपोमा को विस्तारित और विकसित किया जाता है, विशेष रूप से गर्दन, नप, कमर, जांघों, डेल्टोइड और कंधे के ब्लेड वाले क्षेत्र में। लिपोमैटोसिस को सममिति को रेखांकित करने के लिए "सममित" कहा जाता है जिसके साथ लिपोमास विकसित होता है। यह एक लिपोमाटोसिस है जो मुख्य रूप से मनुष्यों को प्रभावित करता है, जिसका आनुवांशिक संचरण एक ऑटोसोमल प्रमुख चरित्र का है, लेकिन अन्य वर्ण भी बीमारी (क्रोनिक अल्कोहल) के विकास के पक्ष में हो सकते हैं।
इस विकृति में दो अन्य उप-श्रेणियां हैं:
- टाइप I के सिमिट्रिक मल्टीपल लिपोमाटोसिस, जो मुख्य रूप से गर्दन और कंधे के ब्लेड को प्रभावित करता है, खोखली नसें और श्वासनली सबसे प्रभावित क्षेत्र होते हैं और प्रभावित विषय को टॉरिन की उपस्थिति देने के लिए इसमें मौजूद लिपोमा को विस्थापित किया जा सकता है।
- दूसरी ओर, सममित मल्टीपल टाइप II लिपोमाटोसिस, बहुत ही विस्तारित और अत्यधिक विकसित लिपोमास की विशेषता है, जैसे कि मोटापे की इसी तरह की स्थिति को पुन: उत्पन्न करने के लिए। सममित एकाधिक लिपोमाटोसिस अक्सर अल्सरेशन (परिधीय संवेदनशीलता में कमी के कारण) और न्यूरोपैथी से जुड़ा होता है। लिपोमा का सर्जिकल हटाने एकमात्र संभव उपाय है।
पेल्विक लिपोमाटोसिस
लिपोमाटोसिस के इस रूप में, लिपोमास पेल्विक रेट्रोपरिटोनियल क्षेत्र में फैलता है। इस बीमारी का काली दौड़ में और वयस्क पुरुषों में एक उच्च घटना सूचकांक है जो उम्र के तीसरे दशक से गुजर चुके हैं। पैल्विक लिपोमाटोसिस को ट्रिगर करने वाले कारण अनिश्चित हैं; हालाँकि, कुछ परिकल्पनाओं को सूत्रबद्ध किया गया है कि यह बीमारी स्थानीयकृत मोटापे से संबंधित होगी, लेकिन इस संबंध को प्रदर्शित करने के लिए कोई निश्चित प्रमाण नहीं है। वास्तव में, यह ऐसा मामला नहीं लगता है कि श्रोणि लिपोमाटोसिस मोटे विषयों के बीच सभी में पाया जाता है; अक्सर, इसमें कब्ज, बुखार, पेल्विक दर्द, हाइड्रोनफ्रोसिस (किडनी में सूजन) और बार-बार पेशाब आना जैसे द्वितीयक लक्षण शामिल होते हैं।
एपिड्यूरल लिपोमैटोसिस
इस स्नेह में, लिपोमा को एपिड्यूरल वसा ऊतक में स्थानीयकृत किया जाता है। यह अंतर्जात या आईट्रोजेनिक हाइपरकोर्सिमिया (ड्रग्स के कारण) पेश करने वाले मोटे विषयों में होता है। एपिड्यूरल लिपोमैटोसिस स्पर्शोन्मुख हो सकता है या, कुछ मामलों में, रीढ़ की हड्डी में दर्द और पैर की मांसपेशियों की ताकत कम हो सकती है। एपिड्यूरल लिपोमाटोसिस, इसके अलावा, कुशिंग सिंड्रोम से प्रभावित कुछ रोगियों में पंजीकृत किया गया है।
दर्दनाक लिपोमाटोसिस
दर्दनाक लिपोमाटोसिस (या डर्कम सिंड्रोम ) मुख्य रूप से महिलाओं में सेनेस को प्रभावित करता है। पैथोलॉजी कई और दर्दनाक लिपोमा के साथ खुद को प्रकट करती है।
Lipomatosiaddominaliomediastino पेट
इस तरह के लिपोमाटोसिस अक्सर मधुमेह मेलेटस और विकारों जैसे कि पेरिटोनियम और डिस्पेनिया (सांस लेने में कठिनाई) में फैलने जैसी बीमारियों से जुड़े होते हैं।
क्रब के लिपोमैटोसिस
क्रैब लिपोमाटोसिस एक विरासत में मिला हुआ सिंड्रोम है जो सबकेटियस फैट नोड्यूल्स (लिपोमास) के विकास की विशेषता है, बहुत व्यापक नहीं बल्कि अपेक्षाकृत परेशान और दर्दनाक। वे अधिमानतः बाहों, जांघों और ट्रंक में स्थित हैं, ऐसे क्षेत्र जहां संवेदनशीलता में परिवर्तन होता है।
क्रैब लिपोमैटोसिस एक आनुवंशिक स्थिति है जो ऑटोसोमल प्रमुख लक्षण के रूप में प्रेषित होती है।
रोश-लैरी का मेसोमैटिक लिपोमैटोसिस
रोच-लैरी की मेसोसोमैटिक लिपोमाटोसिस दुर्लभ लिपोमाटोसिस वर्ग से संबंधित है। इस मामले में भी, यह एक ऑटोसोमल प्रमुख बीमारी है, जिसके लिपोमास अग्रभाग, जांघों और धड़ पर फैलते हैं। रोच-लैरी के मेसोसोमैटिक लिपोमाटोसिस वाले व्यक्तियों को केवल तभी दर्द का अनुभव होता है जब लिपोमा को कठोर सतह के खिलाफ कुचल दिया जाता है और संवहनी या पेशी उपांग से संबंधित होता है। आम तौर पर, वे घातक ट्यूमर में विकसित नहीं होते हैं।
लिपोमाटोसिस के अन्य रूपों में वर्गीकृत किया जा सकता है:
- असममित लिपोमाटोसिस।
- गुदा और पेरिअनल उल्लसितता के लिपोमाटोसिस।
- अग्न्याशय लिपोमाटोसिस ।
- स्कैपुलो-ह्यूमरल सिंगुलम का लिपोमैटोसिस।
कारण
सामान्य तौर पर, लिपोमाटोसिस के पक्ष में कारणों का अभी भी अध्ययन किया जा रहा है। हालांकि, सबसे अधिक मान्यता प्राप्त आनुवंशिक प्रवृत्ति के अलावा, ऐसा लगता है कि लिपोमाटोसिस तंत्रिका संबंधी और हार्मोनल परिवर्तनों से संबंधित है, जो लिपोमा के गठन और बाद के विकास में योगदान कर सकता है।
इसके अलावा, एक सिद्धांत है जिसके अनुसार लिपोमाटोसिस - इसलिए लिपोमास का गठन - दर्दनाक उत्पत्ति के कारणों से जुड़ा हुआ है।
अंत में - कुछ प्रकार के लिपोमाटोसिस के लिए - स्थितियां मौजूद हैं जो विकार के गठन के लिए जोखिम कारक (या, कुछ मामलों में, ट्रिगर कारण) का प्रतिनिधित्व कर सकती हैं, जैसे शराब का दुरुपयोग (शराब), उपयोग कुछ प्रकार की दवाएं या मोटापा।
लक्षण और जटिलताओं
लिपोमाटोसिस के लक्षण उस क्षेत्र के आधार पर भिन्न हो सकते हैं जिसमें यह प्रकट होता है और इसकी सीमा पर निर्भर करता है। इसलिए, इस विकार का रोगसूचक लिपोमैटोसिस के रूप पर निर्भर करता है जो रोगी को प्रभावित करता है।
आमतौर पर, लिपोमास जो कि लिपोमाटोसिस को जन्म देता है, आमतौर पर स्पर्शोन्मुख होते हैं और इसके अलावा सौंदर्य क्षति का प्रतिनिधित्व करते हैं।
हालांकि, कुछ मामलों में, वे दर्द का कारण बन सकते हैं और अवांछित परिणाम पैदा कर सकते हैं। यह तब होता है, उदाहरण के लिए, अगर लिपोमा अपने द्रव्यमान के साथ तंत्रिका अंत, अंगों, ऊतकों या रक्त वाहिकाओं के स्तर पर दबाव बढ़ाता है या मात्रा में किसी भी वृद्धि के साथ।
संभवतः अंगों और ऊतकों पर संभावित संपीड़न के कारण, लाइपोसोम वृद्धि दे सकता है - प्रभावित क्षेत्र पर निर्भर करता है - गंभीर जटिलताओं की एक श्रृंखला के लिए जिसे समय पर चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। इनमें से हमें याद है:
- निगलने में कठिनाई;
- श्वसन संबंधी समस्याएं;
- हृदय विकार;
- जठरांत्र संबंधी विकार;
- पक्षाघात;
- तेज दर्द।
अंत में, यह मत भूलो कि - हालांकि दुर्लभ - इस बात की संभावना है कि लिपोमाटोसिस जटिल हो सकता है और किसी भी घातक ट्यूमर रूपों में विकसित हो सकता है।
इलाज
जैसा कि उल्लेख किया गया है, लिपोमाटोसिस के संभावित कारणों में से एक हार्मोनल और न्यूरोलॉजिकल असंतुलन में पाया जाना है। नतीजतन, अगर यह दिखाया गया था कि न्यूरोनल विकार और हार्मोनल मॉड्यूलेशन लिपोमैटोसिस के लिए वास्तविक पूर्व-निर्धारण कारक थे, तो विकार के औषधीय उपचार के साथ आगे बढ़ना संभव है।
यदि फार्माकोलॉजिकल थेरेपी द्वारा लिपोमाटोसिस का समाधान नहीं किया जा सकता है, तो वसा संचय और लिपोमास का सर्जिकल हटाने एकमात्र व्यवहार्य मार्ग है।
ऐसा करने के लिए कॉस्मेटिक सर्जरी तकनीकों जैसे कि लिपोसक्शन या लिपोसकुलक्चर का सहारा लेना संभव है।
स्वाभाविक रूप से, उस स्थिति में, जिसमें लिपोमाटोसिस एक घातक ट्यूमर के रूप में विकसित होता है, रोगी को पर्याप्त एंटीकेन्सर थेरेपी (औषधीय और डॉक्टर की राय में नहीं) के अधीन होना होगा।
