वास्कुलाइटिस क्या है
वास्कुलिटिस: प्रमुख बिंदु- वास्कुलिटिस रक्त वाहिकाओं की सूजन है।
- वास्कुलिटिस किसी भी प्रकार के रक्त वाहिका को प्रभावित कर सकता है, जिसके परिणामस्वरूप रोगों की एक विस्तृत स्पेक्ट्रम होती है जो लक्षणों, गंभीरता और अवधि में बहुत भिन्न हो सकती है।
- निदान में शामिल ऊतक की बायोप्सी या एंजियोग्राफी द्वारा पुष्टि की जा सकती है।
- उपचार का उद्देश्य रक्त वाहिकाओं की सूजन को कम करना और प्रभावित अंगों के कार्य में सुधार करना है।
निदान
Vasculitis बीमारियों के एक विषम समूह के लिए आम है, जिनमें से प्रत्येक को सूजन के विशिष्ट पैटर्न द्वारा परिभाषित किया गया है:
- प्रभावित रक्त वाहिकाओं का प्रकार , आकार और स्थान;
- रोग का कारण और सीमा;
- विशेष नैदानिक विसंगतियों की मान्यता;
- कपड़े या अंगों की संभावित भागीदारी।
वास्कुलिटिस का निदान anamnesis, पूर्ण उद्देश्य परीक्षा और प्रयोगशाला परीक्षण परिणामों पर आधारित है।
रक्त और मूत्र विश्लेषण
सक्रिय वास्कुलिटिस के मामले में रक्त परीक्षण किया जाता है। परिणाम, सामान्य रूप से, शरीर में सूजन के संकेतों को उजागर करने की अनुमति देते हैं, जिससे स्पष्ट होता है:
- उच्च एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ईएसआर);
- वृद्धि हुई सी-प्रतिक्रियाशील प्रोटीन (सीआरपी);
- एनीमिया;
- श्वेत रक्त कोशिकाओं की वृद्धि (विशेष रूप से, ईोसिनोफिल्स);
- बढ़ी हुई प्लेटलेट काउंट।
यूरिनलिसिस असामान्यताएं प्रकट कर सकता है, जैसे कि हेमट्यूरिया और प्रोटीनुरिया की उपस्थिति (वास्कुलिटिस का एक संकेत जो कि गुर्दे को प्रभावित करता है)। अन्य परिवर्तित परिणाम उन विश्लेषणों से उभर सकते हैं जो विभिन्न अंगों की भागीदारी और उनकी कार्यक्षमता का मूल्यांकन करते हैं।
इम्यूनोलॉजिकल परीक्षण
प्रत्येक प्रकार के वास्कुलिटिस एक अलग नैदानिक तस्वीर का उत्पादन कर सकते हैं, लेकिन, कई मामलों में, एक प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षण सूजन की उपस्थिति को अलग, पुष्टि और निगरानी कर सकता है। ये परीक्षण साइटोप्लाज्मिक न्यूट्रोफिल एंटीबॉडी (एएनसीए) के ऊंचे स्तर और प्रतिरक्षा परिसरों के गठन (कावासाकी रोग, शोनेलिन-हेनोच पुरपुरा, आदि) का पता लगाने की अनुमति देते हैं।
तीन मुख्य एएनसीए से जुड़े वास्कुलिटिड हैं:
- वेगेनर के कणिकागुल्मता;
- चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम;
- माइक्रोस्कोपिक पॉलींगियोइट।
अन्य प्रकार, जैसे कि बेहेट की बीमारी और प्राथमिक मस्तिष्क संबंधी वैस्कुलिटिस, विशिष्ट रक्त रसायन विज्ञान सूचकांकों के परिवर्तन से जुड़े नहीं हैं।
नैदानिक इमेजिंग
यदि महाधमनी और इसकी मुख्य शाखाओं जैसी बड़ी धमनियां प्रभावित होती हैं, तो डॉक्टर गैर-इनवेसिव इमेजिंग तकनीकों (रेडियोग्राफ, कंप्यूटेड टोमोग्राफी और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग) के माध्यम से रक्त के प्रवाह में कमी दिखा सकता है।
एक एंजियोग्राफी प्रभावित रक्त वाहिकाओं में सूजन के विशिष्ट पैटर्न दिखा सकती है। परीक्षा के दौरान, एक लचीली और पतली कैथेटर को एक बड़ी धमनी या नस में डाला जाता है और रक्त में एक विपरीत माध्यम इंजेक्ट करता है। रक्त वाहिकाओं के आकृति परिणामी एक्स-रे छवियों पर दिखाई देते हैं, यह आकलन करने की अनुमति देते हैं कि क्या ये गाढ़े, विकृत, बाधित या प्रतिबंधित हैं।
बायोप्सी निदान
वास्कुलिटिस का निश्चित निदान प्रभावित रक्त वाहिका की बायोप्सी और इसमें शामिल ऊतक या अंग (जैसे त्वचा, गुर्दे या फेफड़े) के बाद स्थापित किया जाता है। बायोप्सी सर्वेक्षण डॉक्टर को माइक्रोस्कोप के तहत ऊतक के छोटे टुकड़े की जांच करने की अनुमति देता है, सूजन के संकेतों की उपस्थिति का मूल्यांकन करने के लिए।
इलाज
स्थिति का उपचार वैस्कुलिटिस के विशिष्ट रूप, क्षेत्रों / अंगों और रोगी की सामान्य स्वास्थ्य स्थितियों पर निर्भर करता है। यदि रोग का प्रबंधन जल्दी होता है, तो स्थायी क्षति से बचा जा सकता है। कुछ प्रकार के वास्कुलिटिस आत्म-सीमित हैं और अनायास सुधार हो सकता है, जबकि अन्य को आमतौर पर सूजन को रोकने और प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने के उद्देश्य से दवाओं की आवश्यकता होती है।
कुछ उपायों में शामिल हो सकते हैं:
- सूजन को नियंत्रित करने के लिए स्टेरॉयड। कई प्रकार के वास्कुलिटिस के लिए उपचार एक कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवा का प्रशासन है, उदाहरण के लिए प्रेडनिसोन या मिथाइलप्रेडिसोलोन, जो सूजन को कम करने में मदद करता है। थेरेपी की खुराक और अवधि वैस्कुलिटिस की सीमा और अवधि पर निर्भर करती है। साइड इफेक्ट्स गंभीर और लंबे समय में हो सकते हैं, खासकर अगर लंबे समय तक लिया जाए, तो वजन बढ़ना, मधुमेह और हड्डियों का पतला होना (ऑस्टियोपोरोसिस) शामिल हो सकते हैं।
- प्रतिरक्षा प्रणाली के नियंत्रण के लिए दवाओं। वास्कुलिटिस के मामले जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड के लिए पर्याप्त रूप से प्रतिक्रिया नहीं करते हैं, उन्हें साइटोटॉक्सिक दवाओं के साथ उपचार की आवश्यकता हो सकती है। ये सूजन के लिए जिम्मेदार प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं को दबाकर कार्य करते हैं। कुछ उदाहरणों में अज़ैथियोप्रिन और साइक्लोफ़ॉस्फ़ैमाइड शामिल हैं। अन्य ऑटोइम्यून और सूजन संबंधी बीमारियों के इलाज के लिए डिज़ाइन की गई नई दवाएं प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया को कम करने में मदद कर सकती हैं। इनमें, ग्रुटुलोमेटोसिस और पॉलीएंगाइटिस, क्रायोग्लोबुलिनमिक वास्कुलिटिस और माइक्रोस्कोपिक पोलिंजाइटिस के उपचार के लिए रीतुसीमाब को मंजूरी दी गई थी।
- सर्जरी । प्रभावित अंगों (जैसे हृदय या फेफड़े) को रोग के सक्रिय चरण के दौरान उनके कार्य में सुधार के लिए डिज़ाइन किए गए विशिष्ट चिकित्सा उपचार की आवश्यकता हो सकती है। गंभीर वास्कुलिटिस के कारण होने वाले नुकसान में कभी-कभी सर्जरी की आवश्यकता होती है। इसमें शामिल हो सकता है, उदाहरण के लिए, रक्त प्रवाह को पुनर्निर्देशित करने के लिए एक गुर्दा प्रत्यारोपण या एक संवहनी बाईपास ग्राफ्ट।
कुछ मामलों में, वास्कुलिटिस किसी भी समय छूट और फिर से प्रकट हो सकता है। दीर्घकालिक दवा उपचार अक्सर पुराने रूपों के संकेतों और लक्षणों को नियंत्रित करने में सक्षम होता है। शायद ही कभी, वास्कुलिटिस चिकित्सा का जवाब नहीं देता है; इससे अमान्यता हो सकती है और रोगी की मृत्यु भी हो सकती है।
