निदान
केवल लक्षणों से हीमोफिलिया का निदान करना संभव है, जो रोगी शिकायत करता है।
जेनेटिक और प्रीजेंसी टीज़
एक गर्भवती महिला, जिसके पास हेमोफिलिया का पारिवारिक इतिहास है, वह अपने भ्रूण को एक आनुवंशिक परीक्षण के अधीन कर सकती है ताकि यह पता लगाया जा सके कि वह एक वाहक है या नहीं। हालांकि, परीक्षण को तौला जाना चाहिए और अपने डॉक्टर से चर्चा करनी चाहिए, क्योंकि इसमें बच्चे के लिए जोखिम शामिल है।
इलाज
दुर्भाग्य से, चूंकि यह एक आनुवंशिक बीमारी है, हीमोफिलिया अभी भी लाइलाज है।
फिर भी, आज, आनुवंशिक इंजीनियरिंग के क्षेत्र में चिकित्सा में प्रगति के लिए धन्यवाद, हेमोफिलिक रोगी एक काफी सामान्य जीवन जीने का प्रबंधन करता है। वास्तव में, पिछले कुछ वर्षों में, चिकित्सीय कार्यक्रम को नए उपचारों से समृद्ध किया गया है और दूसरों में सुधार किया है, जैसे कि रक्त संक्रमण, क्योंकि वे रोगी के स्वास्थ्य के लिए संभावित खतरनाक थे।
उपचार की पसंद
सबसे उपयुक्त उपचार की पसंद इस बात पर निर्भर करती है कि हेमोफिलिया का रूप किसी व्यक्ति को कितना गंभीर रूप से प्रभावित करता है।
- हल्के हीमोफिलिया वाले व्यक्तियों के लिए: ऑन-डिमांड चिकित्सीय दृष्टिकोण का उपयोग किया जाता है (अर्थात मांग पर)।
- मध्यम-गंभीर हेमोफिलिया वाले व्यक्तियों के लिए: एक निवारक या प्रोफिलैक्सिस चिकित्सीय दृष्टिकोण का उपयोग किया जाता है।
डेमैंड अप्रोच पर
ऑन-डिमांड शब्द, अनुरोध पर, का अर्थ है कि रोगी को लंबे समय तक रक्तस्राव के दौरान ही उपचार दिया जाता है।
हीमोफिलिया ए के मामलों में:
एक desmopressin ( DDAVP ) या ऑक्टोकोग अल्फ़ा के इंजेक्शन के साथ हस्तक्षेप करता है।
डेस्मोप्रेशन एक सिंथेटिक हार्मोन है जो रिलीज को उत्तेजित करता है और परिसंचरण में जमावट कारक VIII को बढ़ाता है। अंतःशिरा के अलावा, डेस्मोप्रेसिन को नाक स्प्रे के रूप में भी प्रशासित किया जाता है।
ऑक्टोकोग अल्फ़ा पुनः संयोजक जमावट कारक VIII है। इसे प्रयोगशाला में आनुवंशिक इंजीनियरिंग तकनीकों के साथ, पुनः संयोजक के रूप में परिभाषित किया गया है।
हीमोफिलिया बी के मामलों में:
नॉनकॉग अल्फा का टीकाकरण, जो पुनः संयोजक जमावट का कारक IX है, किया जाता है।
पूर्ववर्ती अप्रोच (या एंटी-हेमपालल प्रोफाइल)
निवारक चिकित्सीय दृष्टिकोण मध्यम और गंभीर डिग्री के हीमोफिलिया के लिए संकेतित उपचार है, जो इन स्थितियों में रोगी को कितनी बार होता है, यह लगातार रक्तस्राव और नकारात्मक प्रभाव के अधीन है। वास्तव में, पुनः संयोजक जमावट कारकों के नियमित इंजेक्शन का अभ्यास किया जाता है ताकि रोगी के रक्त में हमेशा एक हिस्सा उपयोग के लिए तैयार रहे।
हीमोफिलिया ए के मामलों में:
ऑक्टोकॉग अल्फ़ा को लगभग हर 48 घंटे में प्रशासित किया जाता है। इन दवाओं के लंबे समय तक उपयोग के दुष्प्रभाव हो सकते हैं, जैसे: खुजली, त्वचा पर चकत्ते, ऐंठन और इंजेक्शन स्थल पर लालिमा।
हीमोफिलिया बी के मामलों में:
नॉनकॉग अल्फा के टीकाकरण को सप्ताह में कम से कम दो बार प्रशासित किया जाता है। लंबे समय तक उपयोग के दुष्प्रभाव दुर्लभ हैं और इसमें शामिल हैं: सिर दर्द, स्वाद में परिवर्तन, मतली और इंजेक्शन स्थल पर सूजन।
निवारक दृष्टिकोण को " चमड़े के नीचे के बंदरगाह " के आरोपण की आवश्यकता हो सकती है, अर्थात सीधे हृदय से जुड़ी एक ट्यूब, जो इंजेक्शन की सुविधा देती है। इस तरह, छोटे रोगियों पर उपचार की सुविधा है और शिरा अनुसंधान से संबंधित समस्याओं से बचा जाता है।
HEMOPHYLIA C के लिए उपचार
हीमोफिलिया सी थेरेपी एक अलग चर्चा का पात्र है। वास्तव में, इसे सर्जिकल ऑपरेशन के रूप में, दुर्लभ अवसरों को छोड़कर, विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। ऐसे मामलों में, रोगी को या तो पुनः संयोजक जमावट के XI कारक या ताजा जमे हुए प्लाज्मा के साथ इंजेक्शन लगाया जाता है।
अन्य उपचार
एंटीफिब्रिनोलिटिक्स और रक्त आधान चिकित्सीय चित्र को पूरा करते हैं।
एंटीफिब्रिनोलिटिक्स ।
गोलियों के रूप में प्रशासित, ये दवाएं रक्त के थक्कों को टूटने से रोकती हैं। इनका उपयोग तब किया जाता है जब रोगी मुंह में या दांत निकालने के बाद खून की छोटी कमी की शिकायत करता है। सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला एंटीफिब्रिनोलिटिक्स हैं: ट्रानेक्सैमिक एसिड और एमिनोकोप्रोइक एसिड ।
रक्त आधान ।
एक समय में, मानव रक्त आधान ने न केवल रक्त के एक विशिष्ट नुकसान के लिए उपाय का प्रतिनिधित्व किया, बल्कि जमावट कारकों का एकमात्र स्रोत भी था। हालांकि, वे जोखिम मुक्त नहीं थे, क्योंकि रक्त संक्रमित हो सकता है। उदाहरण के लिए, हेपेटाइटिस और एचआईवी, दूषित रक्त संक्रमण से संबंधित संभावित जटिलताओं में से कुछ थे।
आज, चीजें बदल गई हैं। चिकित्सा में अग्रिमों ने अधिक प्रभावी रक्त परीक्षण सुनिश्चित किया है, जबकि आनुवंशिक इंजीनियरिंग ने पुनः संयोजक जमावट कारकों के संश्लेषण के साथ एक बेहतर विकल्प प्रदान किया है। निवारक चिकित्सा द्वारा की पेशकश की संभावनाओं के लिए धन्यवाद, आधान का उपयोग कम और कम उपयोग किया जाता है।
रोग का निदान और रोकथाम
आज, ऊपर वर्णित कारणों के लिए, एक हेमोफिलिया रोगी के लिए पूर्वानुमान सकारात्मक है। वास्तव में, यदि सबसे उपयुक्त चिकित्सीय उपचारों को व्यवहार में लाया जाता है, तो रोगी लगभग सामान्य जीवन जी सकता है। स्पष्ट रूप से, बीमारी के सबसे गंभीर रूपों पर अधिक ध्यान देने की आवश्यकता है, क्योंकि रक्तस्राव से संबंधित खतरे अधिक हैं।
पूर्व EMORRAGIES और उनका अनुपालन कैसे करें?
यदि आप लगभग सामान्य जीवन जीना चाहते हैं तो रक्तस्राव रोकना आवश्यक है। सबसे महत्वपूर्ण सिफारिशें, हेमोफिलिया के रोगियों के लिए बनाई गई हैं, निम्नलिखित हैं:
- व्यायाम का नियमित अभ्यास करें । आंतरिक रक्तस्राव के अपक्षयी प्रभावों से किसी के जोड़ों की रक्षा करना आवश्यक है जो उन्हें प्रभावित करते हैं। हम उन खेलों या शारीरिक गतिविधियों की सलाह देते हैं, जिनमें अन्य व्यक्तियों के साथ शारीरिक संपर्क नहीं है। इसलिए, तैराकी, साइकिल चलाना या दौड़ना आदर्श है।
- एस्पिरिन, इबुप्रोफेन, हेपरिन या वारफेरिन (कौमेडिन) जैसे एंटीकोआगुलेंट प्रभाव वाली दवाओं को लेने से बचें।
- अपने दंत स्वच्छता का ध्यान रखें । दांतों की देखभाल, जैसे दांत निकालना या गहरी देखभाल, मुंह में बहुत कष्टप्रद खून बह सकता है।
- जब वे मोटर गतिविधियों में संलग्न हों, तो अपने बच्चों को घुटने के पैड, कोहनी के पैड आदि से सुरक्षित रखें।
