व्यापकता
गैंग्रीनियस पयोडर्मा एक त्वचा संबंधी बीमारी है जो बड़े त्वचा के अल्सर की आवर्तक उपस्थिति की विशेषता है।
गैंग्रीनस पयोडर्मा का कारण ज्ञात नहीं है, लेकिन यह स्थिति अक्सर प्रणालीगत रोगों से जुड़ी होती है, जैसे कि रुमेटीइड गठिया, हेपेटाइटिस सी, आंत की पुरानी सूजन और घातक ट्यूमर। रोग की शुरुआत छोटे धक्कों या मूत्राशय की उपस्थिति की विशेषता है जो एरिथेमा से घिरे एक या एक से अधिक खुले, दर्दनाक अल्सर में बदल जाती है।
गैंग्रीनस पियोडर्मा का निदान विशिष्ट नैदानिक तस्वीर और अन्य बीमारियों के बहिष्करण पर आधारित है जो समान तरीके से हो सकते हैं।
उपचार के संबंध में, गैंग्रीन पाइरोमा के लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए सबसे अधिक मान्यता प्राप्त विकल्प प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड और साइक्लोस्पोरिन हैं।
क्या
Pioderma Gangrenoso: यह क्या है?
गैंग्रीनस पयोडर्मा एक चिरकालिक रूप से विकसित त्वचा रोग है, जो अक्सर प्रणालीगत रोगों से जुड़ा होता है।
इस स्थिति का एटियलजि अज्ञात है, लेकिन यह संभवतः एक असामान्य प्रतिरक्षा-मध्यस्थता प्रतिक्रिया पर निर्भर करता है।
गैंग्रीनस पियोडर्मा को आवर्तक त्वचा के अल्सर और त्वचा परिगलन घटना की विशेषता है।
कारण और जोखिम कारक
Pioderma Gangrenoso: यह किसके कारण होता है?
वर्तमान में, गैंग्रीन पयोडर्मा का एटियलजि अभी तक बिल्कुल निर्धारित नहीं किया गया है। रोग प्रक्रिया एक असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया द्वारा मध्यस्थता पुरानी जीर्ण सूजन द्वारा निरंतर लगती है, जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली त्वचा के खिलाफ प्रतिक्रिया करती है।
कई अन्य त्वचा स्थितियों के विपरीत, जिनमें लिम्फोसाइट्स और / या एंटीबॉडी शामिल हैं, यह देखा गया है कि न्यूट्रोफिल भी पोडोडर्मा गैंग्रीन में शामिल होते हैं और प्रतिरक्षा प्रणाली की शिथिल प्रतिक्रिया उनके कीमोटैक्सिस में परिवर्तन के कारण हो सकती है।
रोग की प्रतिरक्षा की मध्यस्थता के समर्थन में, आईएल -8, टीएनएफ और इंटरफेरॉन-including सहित कई मध्यस्थों के ओवरएक्प्रेशन से गैंग्रीन पयोडर्मा के रोगियों में रिपोर्ट किया गया है।
त्वचा के अत्यधिक सामान्य और सामान्य रूप से हानिरहित उत्तेजनाओं के कारण अत्यधिक आघात के कारण, गैंग्रीनस पाइडरमा की एक विशेषता है पितृदोष, यानी नए घावों का दिखना ।
Pioderma Gangrenoso के साथ जुड़े संभावित विकार
लगभग 50% मामलों में, गैंग्रीनस पयोडर्मा बुनियादी प्रणालीगत बीमारियों जैसे संघों में पाया जाता है, जैसे:
- रुमेटी गठिया;
- हेपेटाइटिस;
- वाहिकाशोथ;
- लेकिमिया;
- लिंफोमा;
- एकाधिक मायलोमा;
- प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष;
- सारकॉइडोसिस;
- बेहेट की बीमारी;
- पूरक हाइड्रोसैडेनाइटिस।
इसके अलावा, गैंग्रीन पोडर्मा विभिन्न रोग स्थितियों में एक जटिलता के रूप में उत्पन्न हो सकता है।
उदाहरण के लिए, कुछ पुरानी आंतों की सूजन संबंधी बीमारियों (लगभग 1-2% मामलों) के संबंध में त्वचा का स्नेह देखा जा सकता है, जिसमें शामिल हैं:
- अल्सरेटिव कोलाइटिस;
- क्रोहन की बीमारी।
गैंग्रीनस पाइयोडर्मा को मुँहासे कॉग्लोबाटा के साथ जोड़ा जा सकता है, विशेष रूप से गंभीर चिकित्सा हालत में कॉमेडोन के विकास की विशेषता है, जिससे स्पष्ट एट्रॉफिक निशान और केलोइड्स, अक्सर भंग हो जाते हैं। शायद ही कभी, पायरोडर्मा गैंग्रीनो दिल की सर्जरी के बाद शुरू होता है।
कौन अधिक प्रभावित है?
20 से 50 वर्ष की आयु के व्यक्तियों में गैंग्रीन पीडोर्मा की प्रमुख घटना होती है। पुरुषों की तुलना में महिलाएं अधिक प्रभावित होती हैं।
पियोडर्मा गैंगरेनसो: एग्रेवेटिंग और प्रीस्पोज़िंग कारक
- लगभग 30% मामलों में, त्वचा के आघात या घावों (पितृदोष) के बाद गैंग्रीन पोडर्मा का अल्सरेशन होता है।
- सर्जिकल उपचारों से प्रभावित त्वचा क्षेत्रों पर गैंग्रीनस पाइडरमा भी विकसित हो सकता है। इसलिए, यदि बायोप्सी (हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के लिए त्वचा का नमूना लेना) किया जाता है या डिब्रिडमेंट (अल्सर से प्रभावित क्षेत्र को साफ करने के लिए वैवाहिक ऊतक को हटाया जाता है), गैंग्रीनस पीडोडर्मा से प्रभावित क्षेत्र अक्सर खराब होने से गुजरते हैं।
लक्षण और जटिलताओं
Pioderma Gangrenoso: आप कैसे शुरू करते हैं?
ज्यादातर मामलों में, गैंग्रीन पोडर्मा एक छोटे से फ्लश बम्प के साथ शुरू होता है, एक कीट के काटने या दाना के समान। कम अक्सर, पैथोलॉजी का पहला संकेत मूत्राशय है ।
गैंग्रीनस पियोडर्मा का प्रारंभिक घाव एक खुले, बहुत दर्दनाक अल्सर में तेजी से बढ़ता है, जिसका विस्तार होता है।
गैंग्रीनस पियोडर्मा का नैदानिक पाठ्यक्रम क्रोनिक या आवर्तक हो सकता है।
त्वचा के अल्सर के लक्षण
गैंग्रीन पिओडरमा के त्वचा के अल्सर:
- उनमें परिवर्तनशील चौड़ाई और गहराई हो सकती है;
- वे एक edematous नेक्रोटिक आधार और एक परिधीय मार्जिन erythemato-purplish रंग (यानी गहरे लाल, बैंगनी या नीला) के साथ प्रस्तुत करते हैं;
- वे एक रक्तस्रावी या श्लेष्म-प्युलुलेंट एक्सुडेट से जुड़े हुए हैं;
- वे तेजी से विस्तार करते हैं और अभिसरण करते हैं, फिर बड़े अल्सर के रूप में जुड़ते हैं;
- वे अक्सर चिकित्सा के बाद पालना के आकार या क्रॉस-लिंक्ड निशान छोड़ देते हैं।
Pioderma Gangrenoso: इसमें कौन से अन्य लक्षण शामिल हैं?
गैंग्रीनस पियोडर्मा प्रणालीगत लक्षणों को जन्म दे सकता है, जैसे:
- जोड़ों का दर्द,
- बुखार;
- सामान्य अस्वस्थता की अनुभूति।
Pioderma Gangrenoso: इसमें कौन से स्थान शामिल हैं?
- गैंग्रीनस पाइडरमा ज्यादातर त्वचा में ही प्रकट होता है। सबसे अधिक प्रभावित साइटें निचले अंग और ट्रंक हैं ।
- कभी-कभी, शरीर के अन्य भाग और श्लेष्म झिल्ली भी प्रभावित हो सकते हैं। विशेष रूप से, गैंग्रीनस पियोडर्मा जननांगों ( जननांग गैंग्रीनस पाइयोडर्मा ) या त्वचा, हड्डियों, फेफड़े, मांसपेशियों, कॉर्निया, हृदय, आंत, यकृत या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र ( अतिरिक्त-त्वचीय गैंग्रीन पोडोडर्मा ) के अलावा अन्य स्थानों पर हो सकता है।
- जैसा कि अनुमान था, यह बीमारी उन क्षेत्रों को प्रभावित कर सकती है जिनमें सर्जिकल हस्तक्षेप अधिक विशिष्ट तरीके से किए जाते हैं। सूजन आंत्र रोग वाले विषयों में, उदाहरण के लिए, अल्सर पेट की दीवार पर एक कोलोस्टॉमी या एक इलियोस्टोमी की छिद्र के आसपास विकसित हो सकता है ( पेरिस्टोमल गैंग्रीनस पयोडर्मा )।
गैंगरेनोज पोडर्मा का परिवर्तन
रोगसूचक गैंग्रीनस पयोडर्मा के विभिन्न उपप्रकारों के आधार पर भिन्न हो सकते हैं:
- अल्सरेटिव गैंग्रीनस पयोडर्मा (क्लासिक उपप्रकार): यह सबसे आम रूप है; अल्सर ऊपर वर्णित के रूप में विकसित होते हैं, अधिक बार निचले छोरों, ट्रंक, नितंबों और पेरिनेम के स्तर पर।
- बुलस गैंग्रीनस पियोडर्मा (एटिपिकल उपप्रकार): यह एक संक्रामक वैरिएंट है, जो अक्सर हेमेटोलॉजिकल विकारों वाले रोगियों में विकसित होता है। सामान्य तौर पर, घाव कटाव बुलबुले के रूप में शुरू होते हैं जो सतही अल्सर में विकसित होते हैं। बुलस गैंग्रीनस पयोडर्मा में मुख्य रूप से चेहरा और हाथ शामिल होते हैं।
- Pustular gangrenous pyoderma : इस उपप्रकार में दर्दनाक pustules के विकास की विशेषता है, जो एरिथेमा से घिरा हुआ है, जो पुरानी सूजन आंत्र रोगों के exacerbations के दौरान बनाते हैं।
- वनस्पति गैंग्रीनस पियोडर्मा : मुख्य रूप से सिर या गर्दन पर एक छोटी सी दर्दनाक पट्टिका या एक सतही अल्सर विकसित करता है। किनारे साफ है और आधार नेक्रोटिक नहीं है।
निदान
निदान मुख्य रूप से नैदानिक मूल्यांकन के साथ तैयार किया गया है, त्वचा के अल्सर की उपस्थिति का निरीक्षण, और अन्य बीमारियों के बहिष्करण जो गैंग्रीन पोडोडर्मा के लक्षणों की नकल कर सकते हैं, जैसे:
- एफ़्थस स्टामाटाइटिस;
- चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम;
- हरपीज सिंप्लेक्स;
- बेहेट की बीमारी;
- रोड़ा।
जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, अगर अल्सर उनके मलत्याग के बाद खराब हो जाता है, तो पयोडर्मा गैंग्रीनोसम का निदान अत्यधिक संभावित है।
Pioderma Gangrenoso: कौन सी परीक्षाएँ आवश्यक हैं?
कुछ मामलों में, माइक्रोस्कोप के तहत इसकी जांच करने और हिस्टोपैथोलॉजिकल दृष्टिकोण से इसे चिह्नित करने के लिए बायोप्सी द्वारा एक त्वचा का नमूना निकालना आवश्यक हो सकता है, भले ही यह प्रक्रिया अस्थायी रूप से समस्या को खराब कर सकती है, अल्सर के विस्तार के पक्ष में। गैंग्रीनस पियोडर्मा घावों की बायोप्सी अक्सर नैदानिक नहीं होती है, लेकिन सतही वाहिकाओं में न्युट्रोफिल घुसपैठ और फाइब्रिन के साथ वास्कुलिटिस के सबूत के लिए सहायक हो सकती है।
इलाज
अल्सर के उपचार को बढ़ावा देने और ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को संशोधित करने के लिए गैंग्रीनस पयोडर्मा का उपचार कई उपयोगी रणनीति प्रदान करता है।
सामान्य तौर पर, सर्जिकल उपचार, जैसे कि डिब्रिडमेंट (या मलबे), के उपयोग से बचा जाता है क्योंकि यह बीमारी से जुड़े त्वचा के संकेतों को बढ़ा सकता है।
त्वचा के घावों का उपचार
गैंग्रीनस पयोडर्मा के अल्सर के प्रबंधन में नमी बनाए रखने और गहरी निशान छोड़ने से त्वचा को सूखने से रोकने के लिए ड्रेसिंग की त्वचा पर आवेदन शामिल होता है।
आमतौर पर, हम इसका सहारा लेते हैं:
- कम एक्सयूडेट के साथ घावों के लिए विशेष पट्टियाँ ;
- प्रचुर मात्रा में एक्सयूडेट के साथ घावों के लिए शोषक पट्टी ।
प्रारंभिक (हाल ही में शुरू) और सतही अल्सर, कॉर्टिकोस्टेरॉइड (विरोधी भड़काऊ) या टैक्रोलिमस (इम्यूनोसप्रेसेन्ट) पर आधारित क्रीम सीधे लागू किया जा सकता है।
त्वचा प्रत्यारोपण और सिंथेटिक ग्राफ्ट्स के आवेदन से दर्द और माध्यमिक संक्रमण का खतरा कम हो सकता है।
प्रणालीगत औषधीय उपचार
यदि गैंग्रीनस पियोडर्मा की अभिव्यक्तियां अधिक गंभीर हैं, तो सबसे आम पहली पसंद चिकित्सा में मौखिक प्रेडिसोन का प्रशासन शामिल है।
कभी-कभी, प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने वाली दवाओं को निर्धारित किया जा सकता है। टीएनएफ-अल्फा (ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर अल्फा) के इनहिबिटर्स, जैसे कि इन्फ्लिक्सिमाब, एडालिमेटाब और एटैनरसेप्ट, विशेष रूप से एक सहवर्ती सूजन आंत्र रोग के रोगियों में प्रभावी हैं।
जिन व्यक्तियों में गैंग्रीनस पाइडरमा तेजी से प्रगति करता है, उनमें साइक्लोस्पोरिन बहुत प्रभावी हो सकता है।
