मुख्य बिंदु
सारकॉइडोसिस एक पुरानी भड़काऊ बीमारी है जिसमें सभी अंग, विशेष रूप से फेफड़े, लिम्फ नोड्स, आंखें और त्वचा शामिल हो सकते हैं। यह ग्रेन्युलोमा के गठन की विशेषता है, जो विभिन्न शारीरिक जिलों में प्रसार करता है।
कारण
सारकॉइडोसिस का कारण अभी भी अज्ञात है; हालांकि, यह माना जाता है कि आनुवांशिक प्रवृत्ति बीमारी को ट्रिगर करने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। जोखिम वाले कारकों में से हम भूल नहीं सकते हैं: बेरिलियम / ज़िरकोनियम / एल्यूमीनियम, महिला, उम्र> 50 साल और संक्रमण के संपर्क में।
लक्षण
निदान
सार्कोइडोसिस का पता लगाने के लिए उपयोग की जाने वाली नैदानिक तकनीकों में शामिल हैं: नैदानिक अवलोकन, बायोप्सी, ब्रांको-वायुकोशीय ब्रोन्कोस्कोपी, रेडियोलॉजिकल परीक्षा, श्वसन क्षमता का आकलन, रक्त परीक्षण, यकृत कार्य परीक्षण।
चिकित्सा
जब आवश्यक हो, तो सारकॉइडोसिस के उपचार के लिए एक फार्माकोलॉजिकल थेरेपी का पालन करना संभव है: कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, एनएसएआईडी, एंटी-रिजेक्शन ड्रग्स, मलेरिया-रोधी दवाएं, ऊतक परिगलन कारक अल्फा के अवरोधक।
सारकॉइडोसिस की परिभाषा
सारकॉइडोसिस एक विशुद्ध रूप से भड़काऊ प्रकृति का एक पुराना मल्टीसिस्टम विकार है। यह रोग आदर्श रूप से सभी अंगों को शामिल कर सकता है; हालांकि, फेफड़े, लिम्फ नोड्स, आंखें और त्वचा अधिमान्य लक्ष्य प्रतीत होते हैं। सारकॉइडोसिस को ग्रैन्युलोमास नामक विशेष नोडुलोज द्रव्यमान की उपस्थिति की विशेषता है: ये सूजन वाले कोशिकाओं के छोटे समूह हैं जो आसानी से विभिन्न शारीरिक साइटों में फैलते हैं।
हालांकि इसे 1800 के रूप में वापस वर्णित किया गया है, सारकॉइडोसिस अभी भी कई शोधकर्ताओं का ध्यान आकर्षित करता है, क्योंकि यह एक विशिष्ट और अच्छी तरह से परिभाषित कारण का पता लगाना संभव नहीं है। हालांकि, कुछ पर्यावरणीय कारकों के साथ आनुवंशिक गड़बड़ी, पैथोलॉजी को ट्रिगर करने में एक प्रमुख भूमिका निभाने की संभावना है।
घटना और मृत्यु दर
सारकॉइडोसिस 20 और 40 की उम्र के बीच व्यक्तियों को सबसे अधिक प्रभावित करता है; 50 वर्ष से अधिक आयु वाली रजोनिवृत्त महिलाओं में एक दूसरी घटना देखी जाती है।
दो लिंगों के बीच, महिलाएं थोड़ी अधिक शामिल लगती हैं। वास्तव में, जर्नल अमेरिकन फैमिली फिजिशियन में रिपोर्ट किए गए आंकड़ों से ऐसा लगता है कि सारकॉइडोसिस 100, 000 स्वस्थ लोगों में से 16.5 पुरुषों और प्रति 100, 000 स्वस्थ 19 महिलाओं को प्रभावित करता है।
सारकॉइडोसिस एक अपेक्षाकृत सामान्य स्थिति है:
- संयुक्त राज्य अमेरिका में, प्रति 100, 000 स्वस्थ निवासियों में औसतन 10-40 सारकॉइडोसिस के मरीज हैं। विशेष रूप से, रोग मुख्य रूप से काली दौड़ को प्रभावित करता है।
- डेनमार्क में, प्रति 100, 000 स्वस्थ निवासियों में 7-10 सारकॉइडोसिस रोगी हैं।
- स्वीडन में, प्रति 100, 000 में से 64 लोग इस बीमारी से प्रभावित हैं: यूरोप के सभी देशों की तुलना में, स्वीडन में सारकॉइडोसिस रोगियों की संख्या सबसे अधिक है।
हम सारकॉइडोसिस द्वारा उत्पन्न मृत्यु दर पर कुछ डेटा प्राप्त नहीं करते हैं; हालाँकि, ऐसा लगता है कि मृत्यु दर 5 से 10% के बीच है।
कार्डियक सारकॉइडोसिस (जिसमें ग्रेन्युलोमा हृदय की मांसपेशी में विकसित होता है) रोग का सबसे गंभीर रूप प्रतीत होता है, जो घातक हो सकता है: बाएं हृदय की विफलता के कारण मृत्यु होती है। इसके अलावा फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस का टर्मिनल चरण श्वसन विफलता से मौत को प्रेरित कर सकता है।
कारण और जोखिम कारक
असंख्य एटिऑलॉजिकल रिसर्च (कारणों पर) के बावजूद, सारकॉइडोसिस को ट्रिगर करने वाले कारक की अभी तक निश्चितता के साथ पहचान नहीं की गई है। हालांकि, ऐसा लगता है कि कई रोगियों को आनुवंशिक रूप से सारकॉइडोसिस के लिए पहले से ही निर्धारित किया जाता है: इन व्यक्तियों में, बीमारी जीवाणु या वायरल संक्रमणों के कारण होती है।
परिकल्पना: सारकॉइडोसिस में शामिल संक्रामक एजेंट
- बैक्टीरिया → क्लैमाइडिया ट्रैकोमैटिस, प्रोपियोबैक्टीरियम एक्ने, बोरेलिया बर्गडॉर्फ़ेरी, माइकोप्लास्मास, माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस, रिकेट्सि
- वायरस → हर्पीस वायरस, एपस्टीन-बार वायरस (ईबीवी), रेट्रोवायरस
निश्चित और निर्विवाद यह है कि सारकॉइडोसिस के विशिष्ट कोशिका द्रव्यमान प्रतिरक्षा प्रणाली के कुछ कोशिकाओं के अनियंत्रित एकत्रीकरण के कारण होते हैं।
जोखिम कारक
हालांकि सारकॉइडोसिस किसी विशिष्ट कारण को नहीं पहचानता है, यह संभव है कि कुछ जोखिम कारक किसी व्यक्ति को बीमारी का शिकार करें:
- स्कैंडिनेवियाई देशों में रहना: इन स्थानों में सारकॉइडोसिस के कई मामले हैं। जो कुछ कहा गया है, उससे यह अनुमान लगाना संभव है कि इन क्षेत्रों की जलवायु और आर्द्रता सारकॉइडोसिस के लिए जोखिम कारक हैं।
- बार-बार जोखिम, व्यावसायिक कारणों से, बेरिलियम, एल्यूमीनियम और जिरकोनियम के लिए ग्रैन्युलोमेटस रोगों को ट्रिगर किया जा सकता है, जो सारकॉइडोसिस से नैदानिक रूप से अप्रभेद्य है।
- महिला सेक्स और 50 से अधिक उम्र
- परिचित: सारकॉइडोसिस से प्रभावित माता-पिता के बच्चे स्वस्थ माता और पिता के लिए पैदा होने वाले बच्चों की तुलना में बीमारी से 5 गुना अधिक हैं।
ग्रेन्युलोमा का वर्णन
ग्रैनुलोमा रोगसूचक सारकॉइडोसिस की पहचान है। ये तीव्र प्रोलिफेरेटिव गतिविधि के साथ अपेक्षाकृत छोटे सूजन कोशिका द्रव्यमान हैं।
सामान्य तौर पर, ग्रैनुलोमैटस घाव सरकोइडोसिस को अचूक रूप से अलग करते हैं। प्रयोगशाला परीक्षा में, ग्रेन्युलोमा एक केंद्रीय क्षेत्र और एक परिधीय क्षेत्र से बना होता है:
- मध्य क्षेत्र → मैक्रोफेज (सक्रियण और विभेदन के विभिन्न चरणों में) से समृद्ध, लैंगरहैंस कोशिकाएँ CD4 (या T-हेल्पर) लिम्फोसाइट्स और एपिथेलिओइड कोशिकाओं (मैक्रोफेज व्युत्पत्ति की) से घिरी होती हैं, और स्कैमन बॉडी (क्षमता वाली कोशिकाएं) फॉस्फेट)
- परिधीय क्षेत्र → सीडी 8 लिम्फोसाइटों (दबानेवाला यंत्र) में समृद्ध, प्रतिजन (मैक्रोफेज) और प्लाज्मा कोशिकाओं को पेश करने वाली कोशिकाएं
यद्यपि वे किसी भी एनाटॉमिक साइट में दिखाई दे सकते हैं, ग्रेन्युलोमा फेफड़ों में उत्पन्न होते हैं और बाद में, क्षेत्रों में फैलने के लिए होते हैं: त्वचा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, आंखें, गुर्दे, यकृत, प्लीहा और लिम्फ नोड्स।
ग्रैनुलोमा को पूरी तरह से अवशोषित किया जा सकता है - इस प्रकार स्थायी क्षति के बिना समय (महीने / वर्ष) की छोटी या लंबी अवधि में गायब हो जाता है - या वे अपूरणीय घाव पैदा कर सकते हैं। बाद के मामले में, सारकॉइडोसिस एक क्रोनिक पैटर्न का पालन करता है: ग्रेन्युलोमा सहज रीएबसॉर्ब करने में सक्षम नहीं है, इसलिए प्रभावित ऊतक क्षतिग्रस्त है। विकसित की गई क्षति ग्रैनुलोमा के प्रसार के लिए आनुपातिक है और इसमें शामिल जिले पर निर्भर करता है: स्पष्ट रूप से, जब हृदय जैसे महत्वपूर्ण अंग शामिल होते हैं, सारकॉइडोसिस बेहद खतरनाक साबित होता है और, यदि तुरंत हस्तक्षेप नहीं किया जाता है, तो रोगी मृत्यु तक भी जा सकता है।
स्मरण करो, हालांकि, सारकॉइडोसिस केवल कुछ प्रतिशत मामलों (5-10%) में घातक है।
