PEMFIGO क्या है
पेम्फिगस शब्द ऑटोइम्यून एटियलजि के साथ बुलबुल डर्मेटोसिस के एक समूह की पहचान करता है। ये दुर्लभ त्वचा की स्थिति त्वचा और श्लेष्म झिल्ली में घावों की उपस्थिति की विशेषता है।
कारण
आज हम जानते हैं कि पेम्फिगस मुख्य रूप से एपिडर्मिस के सेलुलर आसंजन तंत्र के परिवर्तन के कारण होता है; विशेष रूप से, यह बीमारी विशिष्ट ऑटोएंटिबॉडीज (IgA या IgG) की उपस्थिति के कारण होती है जो कि डेसमोसोम के एक घटक पर हमला करते हैं, इन संरचनाओं (बिंदुओं को जोड़ते हुए) को नुकसान पहुंचाते हैं जो आसन्न एपिडर्मल कोशिकाओं को बारीकी से जोड़ते हैं। असामान्य ऑटोएंटिबॉडीज केराटिनोसाइट डेस्मोसोम पर मौजूद कुछ ग्लाइकोप्रोटीन के साथ प्रतिक्रिया करते हैं: डेस्मोग्लिंस ( डीएसजी) ; जब ऑटोएंटिबॉडी इन घटकों पर हमला करते हैं, तो प्लास्मिनोजेन (प्लास्मिन प्रोटीज के अग्रदूत) की रिहाई को प्रेरित किया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप प्रभावित एपिडर्मिस की कोशिकाओं के इंटरसेल्युलर पुलों और लसीका के विनाश के साथ होता है: घटना को एसेंटोलिसिस कहा जाता है। बाद में, ट्रांसड्यूसिव तरल को ऑस्मोटिक डिफ्यूजन द्वारा वापस बुलाया जाता है, जिससे एपिडर्मिस ( बुलबुले ) की बाहरी परत के नीचे एक विशेषता सूजन हो जाती है।
संक्षेप में। बुलबुले के गठन का रोगजनन
एबीएस कार्स की बॉन्डिंग डीएसजी करने के लिए → इंट्रासाइटोप्लास्मिक संकेतों का सक्रियण → प्लास्मिनोजेन एक्टीएटर का उत्पादन → प्लास्मीनोजेन → प्लास्मिन → एसेंथोलिसिस: एपिडर्मल सेल आसंजन का टूटना → चारित्रिक पेम्फिगस बुलबुले का निर्माण
रोग की प्रस्तुति परिवर्तनशील है, क्योंकि यह स्थानीय या विसरित रूप में हो सकता है।
दो सबसे आम रूपों को उस स्थान से अलग किया जाता है जहां कोशिकाओं के बीच "अलगाव" होता है:
- पेम्फिगस वल्गरिस : यह गहरी पेम्फिगस का एक रूप है, जिसमें एपिडर्मिस की कोशिकाएं कंटीली परत में खुद को अलग कर लेती हैं ;
- पेम्फिगस फोलियासस : सेल टुकड़ी ग्रैनुलोसा परत के स्तर पर होती है, जो अधिक सतही स्तर पर स्थित होती है।
पेम्फिगस की विशेषता एक सबकु्यूट या कालानुक्रमिक प्रगतिशील कोर्स है । सामान्य तौर पर, रोग एक गंभीर स्थिति से जुड़ा होता है और संभावित रूप से मृत्यु का कारण बन सकता है: प्रबंधन बेहतर है यदि निदान जल्दी किया जाता है, साथ ही उपचार भी शामिल है, जिसमें गंभीर जलने के लिए उपयोग की जाने वाली दवाओं या उपचार शामिल हो सकते हैं।
प्रेरक कारक
ज्यादातर मामलों में, विशिष्ट ट्रिगर कारक, जो रोग की उत्पत्ति का कारण बनता है, ज्ञात नहीं है। पेम्फिगस को प्रेरित करने में सक्षम एजेंट, वास्तव में, कई और विषम हैं ।
सारांश में, पेम्फिगस की शुरुआत और पाठ्यक्रम बीच की बातचीत पर निर्भर करता है:
- predisposing कारकों (आनुवंशिक) : आनुवंशिक गड़बड़ी प्रमुख हिस्टोकंपैटिबिलिटी सिस्टम के कुछ विशेष एंटीजन की उपस्थिति से संबंधित है। वास्तव में, कुछ जातीय समूहों में इस विकृति और एचएलए-डीआर 4 के एक विशेष रूप से एलील के बीच एक मजबूत जुड़ाव होता है, जो कि डेसमोसोम से उत्पन्न होने वाले पेप्टाइड प्रतिजन को बांधता है। हालांकि, केवल आनुवंशिक गड़बड़ी, ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को ट्रिगर करने के लिए पर्याप्त नहीं है जो बीमारी को निर्धारित करती है।
- विषम उत्प्रेरण कारक, पर्यावरण में मौजूद: बाहरी एजेंट कभी-कभार हस्तक्षेप कर सकते हैं और गैर-विशिष्ट तरीके से, पहले से ही प्रोग्राम किए गए एक प्रतिरक्षा तंत्र को ट्रिगर कर सकते हैं और शुरू करने के लिए तैयार हैं।
कभी-कभी, पेम्फिगस कुछ दवाओं के साइड इफेक्ट के रूप में विकसित होता है, उदाहरण के लिए देखें एसीई इनहिबिटर्स, रक्तचाप के नियंत्रण के लिए उपयोगी, या पेनिसिलिन जैसे पदार्थों का इलाज। इन मामलों में, इसे दवा-प्रेरित पेम्फिगस कहा जाता है। नैदानिक दृष्टिकोण से, दवा-प्रेरित पेम्फिगस ऑटोइम्यून रूप जैसा दिखता है (ज्यादातर मामलों में यह सतही पेम्फिगस की उपस्थिति को मानता है); रोग का यह प्रकार इसलिए एक स्थिति है जिसमें पर्यावरणीय कारक प्रमुख भूमिका निभाते हैं: रोग सहज रूप से हल करता है, यहां तक कि उपचार के बिना, उत्प्रेरण कारक (दवा वापसी के बाद) के उन्मूलन के बाद।
आनुवंशिक गड़बड़ी के साथ, पेम्फिगस उत्प्रेरण करने वाले कुछ कारक हो सकते हैं: | |
दवाओं |
|
भौतिक एजेंट | बर्न्स, यूवी और आयनीकरण विकिरण |
वाइरस | हरपीज वायरस, पैरामाइक्सोवायरस |
घातक नवोप्लाज्म | कार्सिनोमस, लिम्फोमास |
गर्भावस्था और हार्मोन | प्रोजेस्टेरोन |
एलर्जी से संपर्क करें | कीटनाशकों |
आहार संबंधी कारक | मिश्र धातु यौगिक, टैनिन |
पेम्फिगस और पेम्फिगॉइड समूह के रोग
पेम्फिगॉइड शब्द ऑटोइम्यून डर्मेटोसिस के कुछ रूपों को इंगित करता है, जिसमें स्पष्ट रूप से पेम्फिगस (जैसा कि नाम से पता चलता है) के समान है।
पेम्फिगस की तुलना में पेम्फिगॉइड रोग हैं :
- कम आम;
- वे एसेंथोलिसिस नहीं दिखाते हैं: एसेंथोलिटिक कोशिकाएं अनुपस्थित हैं, जबकि एक ईोसिनोफिलिक घुसपैठ मौजूद है (इसके बजाय पेम्फिगस में अनुपस्थित है, जिसमें कोई भड़काऊ घुसपैठ नहीं है);
- ऑटोएंटिबॉडी को त्वचा और श्लेष्म झिल्ली में सामान्य (एजी) एंटीजन के लिए निर्देशित किया जाता है, जो एपिडर्मल बेसल झिल्ली के स्तर पर स्थित होता है (जबकि पेम्फिगस में एजी केराटिनोसाइट्स की सतह पर स्थित होता है)।
तीन सबसे ज्ञात प्रकार हैं:
- बुलस पेम्फिगॉइड;
- सिकाट्रिकियल पेम्फिगॉइड;
- गुरुत्वाकर्षण पेम्फिगॉइड;
वर्गीकरण
पेम्फिगस के रूप
विभिन्न प्रकार के पेम्फिगस होते हैं जो ऑटोइंनबॉडी से प्रभावित डेस्मोग्लिन के प्रकार, एपिडर्मिस की विभिन्न परतों में बुलबुले की स्थिति और गंभीरता पर निर्भर करते हैं।
पेम्फिगस के मुख्य रूप हैं:
- पेम्फिगस वल्गरिस और संबंधित संस्करण:
- वनस्पति पेम्फिगस ;
- Hallopeau वनस्पति पेम्फिगस;
- न्यूमैन वनस्पति पेम्फिगस।
- पेम्फिगस फोलियासस और संबंधित संस्करण:
- पेम्फिगस एरिथेमेटोसस (स्थानीयकृत संस्करण)।
सबसे हाल के नैदानिक वर्गीकरण के रूप हैं:
- पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस;
- Pemphigus से IgA बयान;
- पेम्फिगस हर्पेटिफॉर्मिस;
- सतही पेम्फिगस।
छोटा नोट।
हेली-हैली बीमारी, जिसे सौम्य पारिवारिक क्रोनिक पेम्फिगस भी कहा जाता है, विरासत में मिला संचरण (आनुवांशिकी) के साथ एक दुर्लभ डर्मेटोलॉजिक पैथोलॉजी है और यह एक ऑटोइम्यून बीमारी नहीं है। इस कारण से, यह आमतौर पर पेम्फिगस रोग समूह का हिस्सा नहीं माना जाता है।
