परिभाषा
प्राथमिक पित्त सिरोसिस ऑटोइम्यून आधार पर एक पुरानी हेपेटोपैथी है, जो यकृत के अंदर चलने वाले पित्त नलिकाओं के प्रगतिशील विनाश द्वारा विशेषता है।
अंतर्गर्भाशयी पित्त नलिकाओं को नुकसान कम गठन और पित्त (कोलेस्टेसिस) के स्राव की ओर जाता है। समय के साथ, जैसा कि नलिकाओं की सूजन जिगर तक फैलती है जिससे स्कारिंग (फाइब्रोसिस) होती है और स्थायी क्षति, सिरोसिस और यकृत विफलता होती है।
ट्रिगर करने वाली घटना जो पित्त पथ में टी लिम्फोसाइटों के प्रतिरक्षात्मक हमले को ट्रिगर करती है, ज्ञात नहीं है, हालांकि यह संभवतः एक संक्रामक या विषाक्त एजेंट द्वारा ट्रिगर किया गया है और आनुवंशिक कारकों द्वारा समर्थित है। प्राथमिक पित्त सिरोसिस, सामान्य रूप से, अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों जैसे कि रुमेटीइड गठिया, Sjögren के सिंड्रोम और ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस के साथ जुड़ा हुआ है।
लक्षण और सबसे आम लक्षण *
- जलोदर
- शक्तिहीनता
- ट्रांसएमिनेस में वृद्धि
- मुंह सूखना
- गुर्दे की पथरी
- टखनों में सूजन
- Colaluria
- दस्त
- पीला दस्त
- ड्रमस्टिक की उंगलियां
- पेट के ऊपरी हिस्से में दर्द
- मैंने स्पष्ट कर दिया
- hypercholesterolemia
- पोर्टल उच्च रक्तचाप
- पीलिया
- पीली जीभ
- ऑस्टियोपोरोसिस
- खुजली
- नेत्र सूखापन
- तिल्ली का बढ़ना
- steatorrhea
- xANTHELASMA
- xanthomas
आगे की दिशा
लगभग आधे रोगियों में रोग के प्रारंभिक चरण में कोई लक्षण नहीं होते हैं; इसके बजाय शेष भाग में खुजली, थकान, शुष्क मुंह और कंजाक्तिवा की शिकायत होती है। अन्य प्रारंभिक अभिव्यक्तियों में ऊपरी दाएं पेट के चतुर्थांश में दर्द, यकृत की मात्रा में वृद्धि, स्प्लेनोमेगाली और पीलिया (त्वचा और श्वेतपटल का पीला होना, आंख का सफेद हिस्सा) शामिल हैं।
रोग की प्रगति के साथ, पित्त के कम उत्पादन के कारण, दस्त और चिकना मल दिखाई देते हैं, जो वसा के अवशोषण से समझौता करते हैं। यहां तक कि कोलेस्ट्रॉल का पित्त उन्मूलन एक परिवर्तन से गुजरता है, इसलिए यह परिसंचरण में स्तरों में वृद्धि का अनुसरण करता है। इस कारण से, लिपिड का एक बयान त्वचा में होता है, विशेष रूप से पलकें (ज़ेंटेलसमी) के आसपास।
अंत में, प्राथमिक पित्त सिरोसिस के सबसे उन्नत चरण में, पित्त के ठहराव (लिपिड कुपोषण, कुपोषण और ऑस्टियोपोरोसिस सहित) और यकृत के सिरोसिस (पोर्टल उच्च रक्तचाप, जलोदर, ग्रासनलीशीयता, आदि) की जटिलताओं दिखाई देती हैं।
प्राथमिक पित्त सिरोसिस की उपस्थिति में, प्रयोगशाला परीक्षणों से हेपेटिक जैव रासायनिक प्रोफ़ाइल की असामान्यताओं का पता चलता है और, एक विशेषता तरीके से, सीरम में एंटी-माइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी की उपस्थिति। नैदानिक पुष्टि और मंचन के लिए चोलैंगियोग्राफी और लिवर बायोप्सी की आवश्यकता होती है।
उपचार का उद्देश्य रोग के विकास को धीमा करना है और इसमें ursodeoxycholic एसिड का उपयोग शामिल है। यकृत हानि वाले रोगियों के लिए, यकृत प्रत्यारोपण पर विचार किया जा सकता है।
