व्यापकता
नेत्र मायस्थेनिया आंख और पलकों की मांसपेशियों तक सीमित मायस्थेनिया ग्रेविस का एक रूप है।
ऑटोइम्यून रोग, ओकुलर मायस्थेनिया इसलिए होता है क्योंकि कुछ ऑटोएंटीबॉडी तंत्रिका तंत्र को बाधित करते हैं जो ओकुलर डिब्बे से संबंधित मांसपेशियों के संकुचन का कारण बनता है।
ऑक्यूलर मायस्थेनिया के विशिष्ट लक्षण दो हैं: डिप्लोपिया (या दोहरी दृष्टि) और पीटोसिस (या ड्रॉपिंग पलक)।
ऑक्यूलर मायस्थेनिया का निदान करना हमेशा आसान नहीं होता है। इस कारण से, डॉक्टरों को विभिन्न नैदानिक परीक्षणों का सहारा लेना चाहिए।
वर्तमान में, कोई विशिष्ट इलाज नहीं है, लेकिन केवल रोगसूचक उपचार की एक श्रृंखला है।
साइट से छवि: neuroophthalmology.ca
मायस्थेनिया ग्रेविस की लघु समीक्षा
मायस्थेनिया ग्रेविस एक पुरानी ऑटोइम्यून बीमारी है जिसकी विशेषता थकान और कुछ मांसपेशियों की कमजोरी है।
मायस्थेनिया ग्रेविस के आधार पर सिकुड़ा हुआ तंत्रिका संकेतों का एक अक्षम संचरण है, जो मानव शरीर की मांसपेशियों को सक्रिय करने का काम करता है।
मायस्थेनिया ग्रेविस में मानव शरीर के कई अलग-अलग जिलों की मांसपेशियां शामिल हो सकती हैं, आंखों से छाती तक।
पैथोफिजियोलॉजिकल दृष्टिकोण से, मायस्थेनिया ग्रेविस का कारण कुछ स्वप्रतिपिंड हैं, जो जीव के खिलाफ "टर्न ओवर" करते हैं, जिससे उन्हें सुरक्षा प्रदान करनी चाहिए, न्यूरोमस्कुलर जंक्शन के पोस्ट-सिनैप्टिक रिसेप्टर्स को अवरुद्ध करना और एसिटाइलकोलाइन के उत्तेजक प्रभावों को रोकना है। एसिटिलकोलाइन के उत्तेजक प्रभावों को कम करने के साथ, प्रभावित रोगी मांसपेशियों की कमजोरी का अनुभव करता है, खासकर जब उसे कुछ मांसपेशियों का बार-बार उपयोग करना पड़ता है।
मैस्टेनिआ ग्रेविस की उत्पत्ति के समय जो कुछ भी कहा गया है, उसे सरल करना, प्रतिरक्षा प्रणाली के कुछ तत्वों का एक विषम व्यवहार है; असामान्य व्यवहार जो मांसपेशियों के संकुचन के लिए आवश्यक तंत्रिका संकेतों के संचरण में बाधा डालने के लिए होते हैं।
वर्तमान में, मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार में इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी शामिल है, जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के शमन के लिए एक चिकित्सा है।
ओकुलर मायस्थेनिया क्या है?
नेत्र मायस्थेनिया, या ऑक्यूलर मायस्थेनिया ग्रेविस, आंखों और पलकों की मांसपेशियों तक सीमित मायस्थेनिया ग्रेविस का एक रूप है।
इसलिए, यह एक पुरानी ऑटोइम्यून पैथोलॉजी है - जो कि कुछ स्वप्रतिपिंडों के विसंगतिपूर्ण व्यवहार के कारण होता है - जो कि ऑक्सिजन कंपार्टमेंट की मांसपेशियों के संकुचन के लिए आवश्यक तंत्रिका संकेतों के अनुचित संचरण का कारण बनता है।
MIASTENIA ग्रेविस का एक वर्गीकरण है
नेत्र मायस्थेनिया एकवचन प्रकट हो सकता है या मायस्थेनिया ग्रेविस की अभिव्यक्ति हो सकता है।
कुछ सांख्यिकीय सर्वेक्षणों के अनुसार, मायस्थेनिया ग्रेविस वाले 90% रोगियों को आंखों और पलकों की मांसपेशियों में समस्या होती है, इस प्रकार ओकुलर मायस्थेनिया से पीड़ित होते हैं।
महामारी विज्ञान
नेत्र मायस्थेनिया पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करता है।
कोरियाई मूल की आबादी में और थायरॉइड रोगों, थाइमिक रोगों या स्वप्रतिरक्षी बीमारियों जैसे स्केलेरोडर्मा, एरिथमैथिस सिस्टमिक ल्यूपस, रुमेटीइड आर्थराइटिस, हेमिमोटो थायरॉयडाइटिस, मल्टीपल स्केलेरोसिस और लोगों में इसका विशेष प्रभाव है। थायराइड नेत्ररोग।
कारण
मायस्थेनिया ग्रेविस का एक रूप होने के नाते, ओकुलर मायस्थेनिया एक ऑटोइम्यून बीमारी है ।
ऑटोइम्यून रोग विशेष रूप से रुग्ण स्थिति हैं, जो प्रतिरक्षा प्रणाली की अतिरंजित और अनुचित प्रतिक्रिया की विशेषता है। एक ऑटोइम्यून बीमारी वाले व्यक्तियों में, वास्तव में, सेलुलर और ग्लाइकोप्रोटीन तत्व जो प्रतिरक्षा प्रणाली को मानव शरीर के कुछ अंगों और / या ऊतकों के रूप में पहचानते हैं और इस कारण से, उन पर हमला करते हैं।
प्रतिरक्षा प्रणाली जो शरीर की रक्षा करने के लिए बनाती है, उसमें शामिल अंगों और ऊतकों को अधिक या कम क्षति या परिवर्तन होता है।
वर्तमान में, सटीक कारण जिनके लिए प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर के विरुद्ध हो जाती है जिससे उसे सुरक्षा प्रदान करनी चाहिए अज्ञात हैं।
इस सामान्य ढांचे के भीतर, ऑटोइम्यून बीमारियों से संबंधित, ओकुलर मायस्थेनिया एक अपवाद नहीं है, इसलिए इसके ट्रिगर होने का कारण एक रहस्य बना हुआ है।
pathophysiology
जैसा कि आसानी से समझा जाता है, ऑक्युलर मायस्थेनिया का पैथोफिजियोलॉजी मायस्थेनिया ग्रेविस के समान है। इसलिए, प्रश्न में स्थिति के आधार पर, कुछ स्वप्रतिपिंडों का एक विषम व्यवहार होता है; असामान्य व्यवहार न्यूरोमस्कुलर जंक्शन के बाद के synaptic रिसेप्टर्स की नाकाबंदी के लिए अग्रणी है और एसिटाइलकोलाइन के उत्तेजक प्रभावों को रोकता है।
स्पष्ट रूप से, ऑक्युलर मायस्थेनिया की उपस्थिति में प्रभावित पोस्ट-सिनैप्टिक रिसेप्टर्स वे हैं जो आंखों और पलकों की मांसपेशियों के संकुचन को नियंत्रित करते हैं।
लक्षण, संकेत और जटिलताओं
ऑक्यूलर मायस्थेनिया के लक्षण दो हैं: डबल विज़न (या डिप्लोपिया ) और पैल्पेब्रल पीटोसिस (या गिरती पलक )।
डिप्लोमा की उपस्थिति दो आंखों में से एक में एक एकल कोशिकीय मांसपेशी की भागीदारी पर निर्भर करती है।
दूसरी ओर, पैलेब्रल ptosis, ऊपरी पलक के उठाने की मांसपेशियों के सामान्य कामकाज (यानी, पलक की ऊंचाई के लिए जिम्मेदार मांसपेशी) की हानि से उत्पन्न होता है। ड्रॉपिंग पलक एक लक्षण है जो मोनो- या द्विपक्षीय हो सकता है।
कम से कम संकेत
ओकुलर मायस्थेनिया के कम सामान्य लक्षणों में, न्यस्टागमस और तथाकथित कॉगन साइन एक उल्लेख के लायक हैं।
मांसपेशियों के ऐंठन के कारण, नेत्रगोलक ग्लोब का तेजी से और दोहराया आंदोलन है।
इसके बजाय, कोगन का संकेत, ऊपरी पलक की विषम उर्ध्व गति, एक आंदोलन है जो 10-15 सेकंड के लिए नीचे टकटकी रखने के बाद खुद को प्रकट करता है।
MIASTENIA GRAVIS से OCULAR MIASTENIA तक
कुछ सांख्यिकीय सर्वेक्षणों के अनुसार, 75% रोगी जो मायस्थेनिया ग्रेविस विकसित करते हैं, वे अपने पहले ओकुलर और पलक लक्षणों को प्रकट करते हैं।
दो वर्षों के भीतर, कम से कम 80% उपरोक्त रोगी मानव शरीर के अन्य शारीरिक जिलों में लक्षण विकसित करते हैं (जैसे: छाती की मांसपेशियों)।
यदि 3 साल बाद मायस्थेनिया ग्रेविस आंखों और पलकों तक सीमित रहता है, तो 94% संभावना है कि स्थिति मानव शरीर के अन्य हिस्सों में अन्य मांसपेशियों को प्रभावित नहीं करेगी।
अन्य मांसपेशियों की भागीदारी की कमी ओकुलर मायस्थेनिया का विशिष्ट नाम लेने के लिए वर्तमान रोग स्थिति का कारण बनती है।
निदान
नेत्र मायस्थेनिया का निदान करना काफी मुश्किल हो सकता है, क्योंकि, लक्षणों के दृष्टिकोण से, यह विभिन्न स्थितियों से मिलता-जुलता है और इनमें से किसी एक के लिए गलत हो सकता है।
नैदानिक चरण में एक त्रुटि एक उचित उपचार या देरी की योजना बनाने में विफलता का कारण बन सकती है।
सबसे कम उम्र के ग्रामीण विभाग
सामान्य तौर पर, संदिग्ध ऑक्युलर मायस्थेनिया से जुड़ी नैदानिक प्रक्रिया में शामिल हैं:
- उद्देश्य परीक्षा और anamnesis;
- रक्त परीक्षण;
- Electromyography;
- एहर्रोन का प्रमाण;
- छवियों के लिए इमेजिंग निदान (उदा: छाती रेडियोग्राफी)। उनका उपयोग चिकित्सक द्वारा ओकुलर मायस्थेनिया के समान रोगों को बाहर करने के लिए किया जाता है।
चिकित्सा
वर्तमान में, मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए कोई विशिष्ट इलाज नहीं है, लेकिन रोगसूचकता ( रोगसूचक उपचार ) को कम करने के लिए उपचार की केवल एक श्रृंखला है।
ओकुलर मायस्थेनिया के रोगसूचक उपचारों की सूची में शामिल हैं:
- चोलिनिस्टरेज़ इनहिबिटर्स (या एंटीकोलिनेस्टरेज़ ) का प्रशासन। ये ऐसी दवाएं हैं जो कोलीनैलेरेज़ को अवरुद्ध करती हैं, जो एंजाइम एसिटाइलकोलाइन को ख़राब करता है।
ओकुलर मायस्थेनिया में सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला चोलिनेस्टरेज़ अवरोधक पाइरिडोस्टिग्माइन है।
- कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का प्रशासन। डॉक्टर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को कम करने और स्वप्रतिपिंडों को कम आक्रामक बनाने के इरादे से उन्हें लिखते हैं, जो मांसपेशियों के संकुचन के तंत्र को रोकते हैं।
ओकुलर मायस्थेनिया के मामलों में व्यापक रूप से उपयोग किया जाने वाला कॉर्टिकोस्टेरॉइड प्रेडनिसोन है।
- Immunosuppressants का प्रशासन। उनके उपयोग का उद्देश्य कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रशासन के समान है: प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को कम करना, ऑटोएंटिबॉडी को कम आक्रामक बनाना।
ओकुलर मायस्थेनिया में व्यापक रूप से उपयोग किए जाने वाले इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट और साइक्लोस्पोरिन हैं।
- थाइमस के सर्जिकल हटाने । कुछ रोगियों में, इस उपचार से लक्षणों में सुधार होता है। यह केवल किसी के लिए प्रभावी होने के लिए एक रहस्य बना हुआ है, जबकि अन्य के लिए यह बिल्कुल भी नहीं है।
- आंख और दृष्टि समर्थन का उपयोग । डिप्लोमा के लिए, यह आंख को आंखों पर पट्टी बांधने का काम कर सकता है जो दोहरी दृष्टि का कारण बनता है या इसके लिए एक विशेष संपर्क लेंस लागू करता है। पैल्पेब्रल पीटॉसिस के लिए, डॉक्टर ड्रॉपिंग पलक का समर्थन करने के लिए बैसाखी ग्लास या स्क्लेरल कॉन्टैक्ट लेंस की सलाह दे सकते हैं।
रोग का निदान
इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी की शुरुआत के बाद से ओकुलर मायस्थेनिया की संभावना में काफी सुधार हुआ है।
आज, अंत में, ऑक्यूलर मायस्थेनिया वाले व्यक्तियों में लगभग सामान्य जीवन जीने की क्षमता होती है।
