व्यापकता
फिर भी यह रोग एक भड़काऊ बीमारी है, एक पुरानी प्रकृति, रुमेटीइड गठिया के समान है।
यह देखते हुए कि लक्षण कई अन्य बीमारियों से मिलते जुलते हैं, एक सही और प्रारंभिक निदान करना सरल नहीं है: उच्चारण करने से पहले, वास्तव में, डॉक्टर को कई मापदंडों का सावधानीपूर्वक मूल्यांकन करना चाहिए।
अभी भी बीमारी अभी भी लाइलाज है, लेकिन औषधीय उपचार हैं जो इसके लक्षणों को नियंत्रित करने और इसकी प्रगति को धीमा करने का प्रबंधन करते हैं। यदि रोगी डॉक्टर की सलाह का पालन करता है, तो उसके जीवन स्तर में मामूली रूप से कमी होती है।
स्टिल रोग क्या है
स्टिल की बीमारी - जिसका पूरा नाम स्टिल-ऑनसेट डिजीज है - एक पुरानी, प्रणालीगत भड़काऊ बीमारी है, जो मुख्य रूप से उच्च बुखार, सामन-रंग की त्वचा लाल चकत्ते, गले में खराश और जोड़ों के दर्द की विशेषता है।
संधिशोथ के समान होने के कारण, स्टिल की बीमारी को गठिया का एक विशेष रूप भी माना जाता है।
एनबी: प्रणालीगत भड़काऊ रोग का अर्थ है एक रोग जो एक सूजन राज्य द्वारा विशेषता है जो शरीर के अधिकांश हिस्सों (एक या अधिक प्रणालियों) को प्रभावित करता है।
स्टिल की बीमारी के समान कुछ रोग:
- संधिशोथ
- एरिथेमेटस प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष
- क्रोहन की बीमारी
- लाइम रोग
युवा फार्म
वयस्क रूप के बगल में, स्टिल की बीमारी का एक किशोर रूप भी है, जिसमें थोड़ा अलग लक्षण होते हैं और किशोर संधिशोथ (या प्रणालीगत गठिया) के रूप में अधिक जाना जाता है, जो कि स्टिल के किशोर रोग के रूप में है।
महामारी विज्ञान
स्टिल की बीमारी एक असामान्य विकृति है: वास्तव में, हर साल, बीमार होने के लिए, हर 100, 000 या तो एक व्यक्ति है।
कुछ सांख्यिकीय सर्वेक्षणों के अनुसार, रोग से दो आयु वर्ग सबसे अधिक प्रभावित होते हैं: एक 15 से 25 वर्ष के बीच, दूसरा 36 से 46 वर्ष के बीच।
महिला व्यक्तियों के लिए एक चिन्हित प्राथमिकता है, लेकिन इसका कारण स्पष्ट होना बाकी है।
यह बाहर रखा जाना है कि स्टिल की बीमारी एक वंशानुगत विकार है, जिसे देखते हुए छोटी संख्या में एक ही परिवार में एक से अधिक मामले दर्ज किए गए थे।
कारण
स्टिल की बीमारी का कारण बनने वाले कारण अज्ञात हैं।
कुछ सिद्धांतों के अनुसार, ऐसा लगता है कि बीमारी को ट्रिगर करने के लिए किसी प्रकार का संक्रमण, वायरल या बैक्टीरिया है।
हालांकि, इस पर कोई सबूत नहीं है।
लक्षण और जटिलताओं
अभी भी रोग खुद को रोगी से रोगी तक अलग-अलग तरीकों से प्रकट करता है: कुछ बहुत ही खराब हो रहे हैं; दूसरों में अचानक और सटीक कारण के बिना सुधार होता है; अन्य अभी भी किसी भी रोग संबंधी विकार के बिना लक्षणों के साथ पीरियड्स को वैकल्पिक करते हैं।
प्रकार का प्रतीक
स्टिल की बीमारी के सबसे आम और लक्षण लक्षण और संकेत हैं:- गले में खराश होना । यह आमतौर पर पहला लक्षण है जो व्यक्तिगत स्नेह में प्रकट होता है। सिद्ध संवेदना एक मजबूत जलन दर्द है। इसके अलावा, इस विकार की उपस्थिति गर्दन में लिम्फ नोड्स के बढ़ने के साथ मेल खाती है।
- तेज बुखार । यह पूरे दिन स्थिर नहीं है, लेकिन देर से दोपहर या शाम को 38.5-39 डिग्री सेल्सियस तक अचानक बढ़ जाता है; कुछ मामलों में, दो दैनिक वृद्धि भी दर्ज की जा सकती हैं, जब तापमान सामान्य हो जाता है तो समय की अवधि से अलग हो जाते हैं। इस विकार की अवधि आम तौर पर एक सप्ताह होती है, लेकिन लंबे समय तक रह सकती है, यह इस बात पर निर्भर करता है कि शरीर कैसे प्रतिक्रिया करता है।
- सामन त्वचीय चकत्ते । त्वचा बन जाती है - अचानक और बुखार की चोटियों के साथ मेल खाना - सैल्मन गुलाबी। दाने फ्लैट स्पॉट और / या उठाया द्वारा प्रकट होता है, आमतौर पर ट्रंक, हथियार और पैरों में दिखाई देता है, और किसी भी खुजली का कारण नहीं होता है। त्वचा की रगड़, यहां तक कि अनैच्छिक, चकत्ते की उपस्थिति को ट्रिगर कर सकती है।
- दर्द, सूजन और जोड़ों में अकड़न । शुरुआत में, इसमें शामिल जोड़ों में केवल घुटने और कलाई होते हैं; समय के साथ, दर्द और सूजन कूल्हों, कोहनी, हाथों और कंधों तक फैल गई। विशेष रूप से सुबह, कठोरता की भावना बहुत मजबूत होती है और कई घंटों तक रहती है। संयुक्त विकार कम से कम कुछ हफ्तों तक रहता है।
- मांसपेशियों में दर्द । यह एक बुखार के साथ वैकल्पिक होता है, या जब एक होता है, तो कोई दूसरा नहीं होता है। दर्दनाक संवेदना इतनी तीव्र है कि हर दैनिक गतिविधि को मुश्किल बना देता है, अगर असंभव नहीं है।
स्टिल की बीमारी के कम सामान्य संकेत:
- अस्पष्टीकृत वजन घटाने
- लिम्फ नोड्स का सामान्य इज़ाफ़ा
- पेट दर्द और सूजन
- सांस की समस्या और खांसी
- बढ़े हुए प्लीहा (प्लीहा)
जब डॉक्टर से संपर्क करें?
यदि एक प्रशंसनीय कारण के बिना आप सामन गुलाबी दाने, जोड़ों में दर्द, गले में खराश और खांसी के साथ जुड़े तेज बुखार जैसे लक्षण महसूस करते हैं, तो अपने डॉक्टर से संपर्क करना अच्छा है, इन-डेप्थ परीक्षाओं के लिए।
जटिलताओं
स्टिल की बीमारी से संबंधित जटिलताएं तब उत्पन्न होती हैं, जब भड़काऊ अवस्था का ठीक से इलाज नहीं किया जाता है या जब निदान देर हो जाता है: इन स्थितियों में, सबसे खराब परिणामों का भुगतान करने के लिए जोड़ों या शरीर के कुछ अंग, जैसे कि हृदय और फेफड़े होते हैं।
- जोड़ों को अपूरणीय क्षति । लंबे समय तक सूजन जोड़ों को स्थायी रूप से नुकसान पहुंचा सकती है। सबसे अधिक खतरा उन लोगों को होता है जो घुटनों और कलाई के जोड़ों के विकारों को दिखाते हैं। यह निराला है, लेकिन संभव है, कि टखनों, कंधों और उंगलियों के जोड़ भी बिगड़ सकते हैं।
- हृदय की सूजन । सामान्यीकृत भड़काऊ राज्य हृदय तक फैल सकता है, जिससे पेरिकार्डिटिस (या झिल्ली की सूजन, पेरिकार्डियम, जो लिफाफे और दिल की रक्षा करता है) या मायोकार्डिटिस (या हृदय की मांसपेशी की सूजन) पैदा कर सकता है। मुख्य लक्षण सीने में दर्द, सांस की तकलीफ, सूखी खाँसी और पेट में सूजन हैं।
- फुफ्फुस बहाव । फुस्फुस का आवरण ( फुफ्फुस ) की सूजन के कारण फुफ्फुस गुहा के अंदर द्रव का संचय होता है, यानी फुस्फुस और फेफड़े के बीच की जगह।
निदान
स्टिल की बीमारी का निदान करना मुश्किल है, क्योंकि इसके कारण होने वाले लक्षण अन्य बीमारियों और संक्रमणों के समान होते हैं, जैसे कि कुछ कैंसर, क्रोहन रोग या लाइम रोग ।
विकार की पहचान करने और इसी तरह की बीमारियों को बाहर करने के लिए, डॉक्टर को कई रेडियोलॉजिकल और रक्त परीक्षण उपलब्ध हैं।
OBJECTIVE परीक्षा
उद्देश्य परीक्षा का प्रतिनिधित्व करता है, जैसा कि अक्सर होता है, निदान प्रक्रिया का पहला चरण।
चिकित्सक रोगी के स्वास्थ्य का आकलन करता है, लक्षणों का विश्लेषण करता है और उनके नैदानिक इतिहास की जांच करता है। यद्यपि, वास्तव में, स्टिल की बीमारी के कारण अभी भी अज्ञात हैं, हम जानते हैं कि क्रोन की बीमारी या लाइम रोग जैसे समान लक्षणों के साथ क्या रोग हो सकते हैं।
BLOOD का EXAMS
रक्त के नमूने का संग्रह और विश्लेषण उपयोगी नैदानिक जानकारी प्रदान कर सकता है: वास्तव में, यदि स्टिल की बीमारी चल रही है, तो रक्त कुछ विशेषताओं को दिखाता है, जो, इसके विपरीत, अगर यह एक और बीमारी नहीं होती तो इसी तरह के लक्षणों से।
यहाँ रक्त के नमूने की क्या खासियत है:
- श्वेत रक्त कोशिकाओं की अधिक संख्या (ल्यूकोसाइट्स)
- लाल रक्त कोशिकाओं की कम संख्या (एरिथ्रोसाइट्स)
- सी-रिएक्टिव प्रोटीन (पीसीआर) का उच्च स्तर
- उच्च एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ESR)
- एंटी-न्यूक्लियस एंटीबॉडीज का नकारात्मक नियंत्रण (यह, उदाहरण के लिए, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में सकारात्मक है)
- रुमेटीड कारक नियंत्रण नकारात्मक है
- उच्च स्तर के ट्रांसएमिनेस
- फेरिटिन और फाइब्रिनोजेन के उच्च स्तर
रेडियोलॉजिकल परीक्षा
संदिग्ध रोग के मामले में उपयोगी रेडियोलॉजिकल परीक्षाएं हैं:
- पेट के अल्ट्रासाउंड और सीटी स्कैन ( अक्षीय गणना टोमोग्राफी ): आंतरिक अंगों की उपस्थिति दिखाते हैं, जो पेट की गुहा में निहित हैं। इन परीक्षाओं के माध्यम से संभावित विसंगतियों, जैसे स्प्लेनोमेगाली की पहचान की जाती है।
- सबसे दर्दनाक जोड़ों में परमाणु चुंबकीय अनुनाद ( एमआरआई ): यह जोड़ों के दर्द की उत्पत्ति को स्पष्ट करता है और यह डिग्री संबद्ध क्षति तक पहुंच गया है। एक पुरानी भड़काऊ स्थिति के कारण जोड़ों का अपमान एक विशेषज्ञ आंख को पहचानने योग्य है।
- छाती का एक्स-रे : दिल और फेफड़ों की स्पष्ट छवियां प्रदान करता है। यदि मौजूद है, तो पेरिकार्डिटिस, मायोकार्डिटिस और फुफ्फुस आसानी से इस नियंत्रण के माध्यम से पाए जाते हैं।
एक महत्वपूर्ण निदान का महत्व
स्टिल की बीमारी से पीड़ित कुछ व्यक्ति, यदि वे विकारों की उपेक्षा करते हैं या यदि वे पर्याप्त देखभाल नहीं करते हैं, तो उपरोक्त जटिलताओं का सामना करना पड़ सकता है। दूसरी ओर, एक प्रारंभिक निदान और उचित उपचार इन अप्रिय परिणामों के जोखिम को बहुत कम करता है।
इलाज
वर्तमान में, अभी भी कोई इलाज नहीं है जो स्टिल की बीमारी से पूरी तरह से ठीक हो जाता है। उपलब्ध केवल काउंटरमेरा में विभिन्न प्रकार की दवाएं शामिल हैं, जो निम्नलिखित उद्देश्यों की सेवा करती हैं:
- लक्षणों को सीमित करें
- रोग की प्रगति को धीमा कर देता है
- जटिलताओं को रोकें
- रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार
सबसे उपयुक्त दवाओं का विकल्प डॉक्टर पर निर्भर है, जो उस गंभीरता को मानता है जिसके साथ रोग होता है, किस समय निदान किया गया था (प्रारंभिक या देर से) और रोगी ने पिछले उपचारों का जवाब कैसे दिया।
सामान्य तौर पर, स्टिल की बीमारी जैसे पुरानी भड़काऊ बीमारियों के लिए, रोगी द्वारा जीवन के लिए औषधीय उपचार लिया जाता है: वास्तव में, हालांकि उन्हें खुराक में संशोधित किया जा सकता है या अस्थायी रूप से निलंबित किया जा सकता है, वे कभी भी निश्चित रूप से बाधित नहीं होते हैं।
गैर-संस्थागत एंट्री-इंफ़ार्मेटरी फ़ार्मेसी (NSAIDs)
NSAIDs, या गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, आमतौर पर डॉक्टर द्वारा निर्धारित पहली दवाएं हैं जब स्टिल की बीमारी का निदान किया जाता है।
जैसा कि नाम का अर्थ है, उनका उद्देश्य सामान्यीकृत भड़काऊ स्थिति को कम करना है, जब यह अभी भी मध्यम है और विशेष विकार पैदा नहीं करता है।
इन मामलों में सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला NSAIDs इबुप्रोफेन, नेप्रोक्सन और एस्पिरिन (उच्च खुराक में) हैं।
उपचार की अवधि मात्रात्मक नहीं है, यह देखने के बाद कि रोगी उपचार के लिए कैसे प्रतिक्रिया करता है: यदि उत्तर सकारात्मक है, तो खुराक कुछ दिनों के लिए धीरे-धीरे कम हो सकती है या निलंबित हो सकती है; इसके विपरीत, यदि लाभ कुछ हैं, तो थेरेपी को जारी रखना आवश्यक है, अगर इसे किसी मजबूत चीज़ से प्रतिस्थापित न किया जाए।
NSAIDs के उपयोग के कारण होने वाले दुष्प्रभाव जिगर और उसके कार्यों को प्रभावित करते हैं। इस संबंध में, यकृत विकारों की रोकथाम के रूप में पालन की जाने वाली चिकित्सा सलाह आवधिक रक्त परीक्षणों से गुजरना है।
corticosteroids
Corticosteroids सबसे अच्छा प्रभाव के साथ सबसे शक्तिशाली विरोधी भड़काऊ दवाएं हैं।
हालांकि, उनका लंबे समय तक उपयोग अप्रिय और कुछ मामलों में, गंभीर दुष्प्रभाव, जैसे उच्च रक्तचाप और मधुमेह के कारण हो सकता है।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड के मुख्य दुष्प्रभाव:
- धमनी उच्च रक्तचाप और पानी प्रतिधारण
- हाइपरग्लेसेमिया, इंसुलिन प्रतिरोध और मधुमेह मेलेटस
- ऑस्टियोपोरोसिस
- वसा द्रव्यमान में वृद्धि के कारण शरीर के वजन में वृद्धि
- सूजन और चेहरे का तनाव
- संक्रमण के लिए संवेदनशीलता
- दुर्घटनाओं के प्रति संवेदनशीलता (tendons और स्नायुबंधन का प्रतिरोध कम)
- मनोविकृति
- सुबह की नींद हराम
यह बताता है कि, उन्हें लेने से पहले, एनएसएआईडी का प्रशासन क्यों किया जाता है, और क्यों, एक बार लेने के बाद, उन्हें सबसे कम प्रभावी चिकित्सीय खुराक पर बनाए रखा जाता है।
स्टिल की बीमारी वाले रोगियों में, सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला कॉर्टिकोस्टेरॉइड, निश्चित रूप से प्रेडनिसोन है ।
प्रतिरक्षादमनकारियों
इम्मुनोसुप्रेसिव ड्रग्स उन लोगों के लिए एक और संभावित चिकित्सीय समाधान का प्रतिनिधित्व करती है जो स्टिल की बीमारी से पीड़ित हैं।
उनका कार्य प्रतिरक्षा प्रणाली को कमजोर करना है । आम तौर पर, ये रक्षात्मक अवरोध बाहरी अपमान, बैक्टीरिया और वायरल संक्रमण, आदि का मुकाबला करने के लिए कार्य करते हैं। हालांकि, कुछ रोग संबंधी विकारों (स्टिल रोग सहित) की उपस्थिति के बाद, वे जीव के खिलाफ "बारी" कर सकते हैं और सामान्यीकृत भड़काऊ राज्य के लिए जिम्मेदार बन सकते हैं।
Immunosuppressive दवाओं को एक ही प्रकार के अन्य लोगों के साथ संयोजन में और लंबे समय तक लिया जा सकता है।
प्रशासन के दो संभावित मार्ग हैं: अंतःशिरा इंजेक्शन या मुंह से।
इम्मुनोसुप्रेसिव स्टिल ड्रग्स स्टिल्स डिसीज़
- methotrexate
- Idrossiclorichina
- sulfasalazine
- Azathioprine
- साईक्लोफॉस्फोमाईड
- साइक्लोस्पोरिन
- anakinra
- TNF इनहिबिटर (एडालिमेटैब, एटैनरसेप्ट और इन्फ्लिक्सिमैब)
और जानने के लिए: स्टिल ड्रग्स फॉर ट्रीटमेंट ऑफ स्टिल »
बाकी और चेतावनी
बीमारी के तीव्र चरण के दौरान (जब रोग संबंधी विकार दिखाई देते हैं), आराम की अवधि का निरीक्षण करना अच्छा होता है, जिसमें शरीर के लिए विशेष रूप से तनाव वाले भारी काम या स्थितियों से बचा जाना चाहिए।
इसके अलावा, स्टिल की बीमारी के संभावित चक्रीय प्रगति (चक्रीय के लिए, लक्षणों के साथ बारी-बारी से अवधियों की अवधि के लिए जिसमें विकार गायब हो जाते हैं या बहुत हल्के हो जाते हैं) रोगी को चंगा होने और उपचार को बाधित करने में सक्षम होने के बारे में सोच सकता है। । हालांकि, इससे ज्यादा कोई गलत विकल्प नहीं है, क्योंकि दवा का सेवन स्पष्ट उपचार के क्षणों में भी जारी रखा जाना चाहिए।
उचित नैदानिक मूल्यांकन के बाद, केवल डॉक्टर के लिए देखभाल को अस्थायी रूप से बाधित करने या बदलने का कोई भी निर्णय है।
रोग का निदान
लाइलाज बीमारी या रुमेटीइड गठिया जैसे असाध्य रोगों के लिए, प्रैग्नेंसी कभी भी सकारात्मक नहीं हो सकती है। वास्तव में, अगर यह सच है कि वे मौत का कारण नहीं बनते हैं, तो यह भी सच है कि वे रोगियों के जीवन स्तर को बहुत प्रभावित करते हैं: ये, वास्तव में, लगातार देखभाल में रहते हैं (जब तक कि दवाओं के अस्थायी निलंबन) और बीमारी के कारण पुराने विकारों से पीड़ित नहीं होते हैं।
बेहतर रोगनिरोध के लिए, निम्नलिखित चिकित्सीय सलाह का पालन करना अच्छा है:
- ली जाने वाली दवाओं के बारे में कोई भी निर्णय लेने से पहले हमेशा अपने डॉक्टर से संपर्क करें। इस व्यवहार को किसी भी स्थिति में अपनाया जाना चाहिए, या तो जब लक्षण खराब हो जाते हैं, या जब वे अचानक सुधार करते हैं।
- अपने आहार को कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं में शामिल करें, कैल्शियम और विटामिन डी भोजन की खुराक लें । ये ऑस्टियोपोरोसिस को रोकने या कम से कम करने की सेवा करते हैं।
- लक्षणों के तीव्र चरण के दौरान आराम की अवधि का निरीक्षण करें, लेकिन फिर भी स्टिल की बीमारी के विशिष्ट संयुक्त कठोरता को मापने के लिए सक्रिय और चलते रहना अच्छा है।
