वल्गर इचिथोसिस

वल्गर इचिथोसिस क्या है?

इचथ्योसिस वल्गरिस वंशानुगत जीनोडर्माटोसिस का सबसे कम गंभीर रूप है। लैमेलर इमिटोसिस के साथ, ऑल क्रोमोसोम और एपिडर्मोलिटिक हाइपरकेराटोसिस से जुड़ी ऑलिटिओसी, इचिथोसिस वल्गैरिस त्वचा रोगों के इस विशेष समूह का सबसे आम रूप है।

और तस्वीरें देखें वल्गर इचथ्योसिस

इसी तरह अन्य रूपों में, ichthyosis vulgaris को शुष्क त्वचा की उपस्थिति और तराजू के गठन की विशेषता है जो त्वचा को मछली की त्वचा के समान दिखती है (इसलिए "इचथ्योसिस" शब्द)।

घटना

जातीय समूह के आधार पर हर 250-1, 000 व्यक्तियों के लिए एक मामले में इचिथोसिस वल्गरिस की उच्च घटना दर का अनुमान है।

इचिथोसिस का यह रूप सभी नस्लों के पुरुषों और महिलाओं को एक ऑटोसोमल प्रमुख संचरण के साथ प्रभावित करता है। हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि आम तौर पर, जीनोडर्माटोस अधिक बार कोकेशियान के व्यक्तियों को प्रभावित करते हैं, जबकि काले और एशियाई व्यक्ति शायद ही कभी इन बीमारियों से प्रभावित होते हैं।

कारण

Ichthyosis vulgaris एक जीन के स्तर पर परिवर्तन के कारण हो सकता है (इसलिए वाहक माता-पिता में से एक द्वारा बच्चे को उत्परिवर्तन प्रसारित किया जाता है), या रोग प्रभावित विषय के एक प्रेरित और सहज परिवर्तन का परिणाम हो सकता है। आखिरी मामले का मतलब है कि इचिथोसिस वल्गरिस का बीमार व्यक्ति परिवार में पहला मामला है और माता-पिता द्वारा बीमारी का संक्रमण नहीं किया गया था।

अनुसंधान ने अभी तक आणविक तंत्र की पहचान नहीं की है जो छद्म-अशिष्टता को रेखांकित करता है, लेकिन यह माना जाता है कि फलाग्रैगिन का एक परिवर्तन सबसे प्रशंसनीय ट्रिगर कारक है। फिलाग्राग्रिन एक प्रोटीन है जो एपिडर्मिस की गहरी परत का गठन करता है, त्वचा को बाहरी पर्यावरणीय कारकों से बचाने के लिए प्रत्यारोपित किया जाता है और त्वचा के जलयोजन को नियंत्रण में रखने के लिए उपयोगी होता है; यह निम्नानुसार है कि फाइलाग्रेन के दोष में त्वचा के जलयोजन में परिवर्तन शामिल हैं, परिणामस्वरूप, इचिथोसिस।

विस्तार से, यह एफएलजी जीन है (जो वास्तव में, फिलाग्रिगिन के लिए एन्कोड होता है) को बदलकर माता-पिता से बच्चों में स्थानांतरित किया जाता है। जीन में एक या एक से अधिक उत्परिवर्तन हो सकते हैं, जो एपिडर्मल परत के एक अपरिवर्तनीय रूप से बदल जाते हैं। अधिक सटीक रूप से, केराटिनोसाइट्स के सामंजस्य में एक परिवर्तन होता है, जिसके परिणामस्वरूप तराजू बनता है।

वल्गर आइडियोसिस की गंभीरता निर्भर करती है, आमतौर पर, आनुवंशिक उत्परिवर्तन की मात्रा और प्रकार पर।

लक्षण

इचथ्योसिस वल्गरिस, आम तौर पर, जन्म के समय नहीं होता है: यह एक सूक्ष्म बीमारी है जो लक्षणों को विकसित करने और प्रकट करने में कई वर्षों तक लेती है।

सच में, सटीक होने के लिए, ichthyosis vulgaris जन्म के तुरंत बाद दिखाई दे सकता है, लेकिन - अक्सर और स्वेच्छा से - यह केवल "सूखी त्वचा" के साथ भ्रमित है और इसलिए, अधिक विस्तृत जांच करने या विशेष उपचार के साथ आगे बढ़ने के लिए आवश्यक नहीं माना जाता है ।

आम तौर पर, एक स्पष्ट रोगसूचक तस्वीर को जीवन के पहले वर्ष के आसपास एक फैलाना त्वचा के एक्सोरोसिस के साथ निदान किया जाता है: त्वचा में छोटे सफेद रंग के तराजू होते हैं (केराटिनोसाइट्स के परिवर्तित सामंजस्य के कारण), विशेष रूप से पैरों और बाहों में।

Ichthyosis vulgaris से प्रभावित अधिकांश विषयों में, चेहरे, हाथों की हथेलियों, पैरों के तलवों, घुटनों, बगल और कमर ("गुना ज़ोन") प्रभावित नहीं होते हैं। ऐसा इसलिए है क्योंकि ये क्षेत्र आमतौर पर शरीर के अन्य क्षेत्रों की तुलना में "अधिक आर्द्र" होते हैं जो प्रभावित होते हैं।

हालांकि, ichthyosis vulgaris से पीड़ित लोगों के मामले हैं जिनमें माथे, गाल और हथेलियां एक सामान्य से अलग एक स्थिरता मानती हैं, जिससे एक मोटा मोटा पेश होता है।

प्रुरिटस एक ऐसी स्थिति है जो अक्सर ichthyosis vulgaris से प्रभावित लोगों में होती है, जो मुख्य रूप से त्वचा की सूखापन, त्वचा की सूक्ष्म दरारें और खुरदरापन की उपस्थिति के कारण होती है। यह स्पष्ट है कि, चूंकि इचिथोसिस वल्गरिस एक एपिडर्मल प्रकटन है, आंतरिक अंग अप्रकाशित हैं।

ये लक्षण सर्दियों में और शुष्क जलवायु वाले क्षेत्रों में थोड़ा बिगड़ते हैं: गर्मियों में, इचिथोसिस वल्गरिस से पीड़ित अधिकांश लोगों में बीमारी में उल्लेखनीय सुधार होता है, जिनकी अभिव्यक्तियाँ इतनी कम होती हैं कि वे लगभग असंगत होते हैं। वयस्कता में भी, इचिथोसिस गर्म-आर्द्र जलवायु की उपस्थिति में और फिर बुढ़ापे में पुन: प्राप्त कर सकता है।

संबद्ध बीमारियाँ

इचथ्योसिस वल्गैरिस अक्सर एटोपि से जुड़ा होता है (एलर्जी के कारण एलर्जी या संपर्क के साथ एलर्जी प्रकट करने की प्रवृत्ति) और कभी-कभी कूपिक केराटोसिस।

संबंधित विकृति के बीच, एक्जिमा (विशेष रूप से हाथों की) को भी याद किया जाता है, जो प्रभावित विषयों के आधे हिस्से में पाया जाता है।

इसके अलावा, ichthyosis vulgaris से प्रभावित व्यक्तियों को अस्थमा और एलर्जी राइनाइटिस जैसे विकृति के विकास के लिए विशेष रूप से अतिसंवेदनशील होते हैं।

इलाज

इस तरह के इचिथोसिस में भी - आनुवंशिक उत्पत्ति के कारणों को देखते हुए - एक इलाज अभी तक विकसित नहीं हुआ है जो निश्चित रूप से विकार को ठीक कर सकता है।

हालांकि, ऐसे उपचार हैं (आमतौर पर सामयिक) जो असुविधाजनक वल्गर से प्राप्त होने वाली असुविधाओं को कम कर सकते हैं।

चिकित्सा संकेत के बाद, त्वचा पर सीधे कमोल और केराटोलिटिक पदार्थों को लागू करना अच्छा होगा (जो desquamation को बढ़ावा देते हैं और परिणामस्वरूप सेल नवीकरण):

केराटोलिटिक प्रयोजनों के लिए सैलिसिलिक एसिड, यूरिया, ग्लाइकोलिक एसिड, अमोनियम लैक्टेट, रेटिनोइक एसिड सबसे अधिक उपयोग किए जाने वाले पदार्थ हैं। हालांकि, इन सक्रिय अवयवों और उनमें होने वाली तैयारी का उपयोग केवल त्वचा विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित किया जाना चाहिए और केवल उनके सख्त नियंत्रण के तहत किया जाना चाहिए, विशेष रूप से, रेटिनोइड के उपयोग पर विशेष ध्यान देने की आवश्यकता होती है, क्योंकि वे कई दुष्प्रभाव पैदा कर सकते हैं, जिनमें से कुछ और भी गंभीर।

दूसरी ओर वैसलीन, प्रोपलीन ग्लाइकोल, लैनोलिन, सामयिक तैयारी में उपयोग किए जाने वाले एमोलिएटर्स का प्रतिनिधित्व करते हैं।

उपरोक्त अवयवों वाले उत्पादों का उपयोग लगातार और निरंतर होना चाहिए; यदि नहीं, तो उपचार का प्रभाव लगभग व्यर्थ हो जाएगा।

यह देखते हुए कि ichthyosis vulgaris के खिलाफ कई योगों को सैलिसिलिक एसिड और डेरिवेटिव की विशेषता है, बच्चों में उनके उपयोग को सैलिसिज्म की अभिव्यक्तियों से बचने के लिए अनुशंसित नहीं किया जाता है, एक विकार जो चक्कर आना, मतली और उल्टी का कारण बनता है।

सिस्टेमिक रेटिनॉइड्स, सदमे की थेरेपी जो पहले से ही इंद्रधनुषी हर्लेक्विन में विश्लेषण करती है, ichthyosis वल्गरिस के सबसे तीव्र और गंभीर रूपों में भी उपयोगी है; प्रति ओएस रेटिनोइड्स की समस्या यह है कि वे कई दुष्प्रभाव (शुष्क मुंह, श्लेष्मा झिल्ली, ज़ेरोफथाल्मिया और कोलेस्ट्रॉल और ट्राइग्लिसराइड्स के परिवर्तन) को शामिल करते हैं, कभी-कभी खुद को प्रकट होने वाली अभिव्यक्तियों से अधिक गंभीर होते हैं।

सारांश

अवधारणाओं को ठीक करने के लिए ...