मस्तिष्कावरणार्बुद

व्यापकता

एक मेनिंगियोमा एक मस्तिष्क ट्यूमर है जो मेनिन्जेस से उत्पन्न होता है।

Meningiomas अक्सर सौम्य (गैर-कैंसर) होते हैं और शायद ही कभी एक घातक फेनोटाइप के साथ मौजूद होते हैं। इसका कारण अच्छी तरह से नहीं समझा गया है, लेकिन कुछ पर्यावरणीय और आनुवंशिक कारक रोगजनन में फंसते दिखाई देते हैं। लक्षण शुरुआत की साइट, ट्यूमर द्रव्यमान के आकार और अन्य ऊतकों या संरचनाओं की भागीदारी या अनुपस्थिति के आधार पर भिन्न होते हैं। उपचार के विकल्पों में अवलोकन, सर्जरी और / या रेडियोथेरेपी शामिल हैं।

सभी मेनिंगिओमास को तत्काल चिकित्सीय दृष्टिकोण की आवश्यकता नहीं होती है: कुछ मामलों में, चिकित्सा हस्तक्षेप में देरी हो सकती है और केवल तभी और जब कैंसर महत्वपूर्ण लक्षण का कारण बनता है, उचित हो सकता है।

कपाल और रीढ़ की हड्डी में दर्द

मेनिन्जेस सुरक्षात्मक झिल्ली होते हैं जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को घेरते हैं और उनकी रक्षा करते हैं। वे तीन परतों में व्यवस्थित होते हैं, जो बाहर से अंदर तक ड्यूरा मेटर, अरचनोइड और पिया मैटर कहलाते हैं। एक मेनिंगियोमा एराचोनॉइड कोशिकाओं से उत्पन्न होता है जो मध्यवर्ती परत का निर्माण करते हैं, अक्सर खुद को धीरे-धीरे फैलने वाले द्रव्यमान के रूप में प्रस्तुत करते हैं और ड्यूरा मेटर के लिए दृढ़ता से लंगर डालते हैं। अक्सर, ट्यूमर सिर के अंदर स्थित होता है, विशेष रूप से खोपड़ी के आधार पर, रीढ़ की हड्डी (मस्तिष्क स्टेम) के ठीक ऊपर, ऑप्टिक तंत्रिका के म्यान के चारों ओर। स्पाइनल मेनिंगिओमास, अधिक दुर्लभ, कशेरुक नहर के भीतर उत्पन्न होते हैं।

वर्गीकरण और मंचन

Meningiomas ट्यूमर के एक विषम सेट का प्रतिनिधित्व करते हैं।

हिस्टोलॉजिकल विशेषताओं, पुनरावृत्ति और विकास दर के जोखिम के आधार पर, विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) ने एक वर्गीकरण विकसित किया है जो तीन सामान्य ग्रेड स्थापित करता है:

• ग्रेड I - सौम्य मेनिंगिओमास (90%): पुनरावृत्ति और धीमी वृद्धि का कम जोखिम;
• ग्रेड II - atypical meningiomas (7%): रिलेप्स और / या तेजी से विकास का अधिक जोखिम;
• ग्रेड III - एनाप्लास्टिक / घातक (2%): पुनरावृत्ति और आक्रामक वृद्धि की उच्च दर (आसन्न ऊतकों पर आक्रमण)।

कारण

मेनिंगियोमा के कारणों को अच्छी तरह से समझा नहीं गया है। कई मामले छिटपुट होते हैं, यानी वे अनियमित रूप से उत्पन्न होते हैं, जबकि कुछ पारिवारिक संचरण का सम्मान करते हैं। Meningiomas किसी भी उम्र में हो सकता है, लेकिन आमतौर पर 40 और 60 साल के बीच देखा जाता है।

जोखिम कारकों में शामिल हैं:

• विकिरण के संपर्क में। कुछ रोगियों ने विकिरण के संपर्क में आने के बाद एक मेनिंगियोमा विकसित किया। रेडियोथेरेपी, विशेष रूप से खोपड़ी, ट्यूमर के विकास के जोखिम को बढ़ा सकती है।
• महिला हार्मोन। मेनिंगिओमा महिलाओं में अधिक बार होता है और कुछ डॉक्टरों का मानना ​​है कि महिला सेक्स हार्मोन (एस्ट्रोजेन और प्रोजेस्टेरोन) ट्यूमर के रोगजनन में भूमिका निभा सकते हैं। इस संभावित कनेक्शन की अभी भी जांच चल रही है।
• सेरेब्रल चोटें। कुछ मेनिंगिओमा पिछले सिर की चोट की साइट पर पाए गए हैं (उदाहरण के लिए, पिछले फ्रैक्चर के पास), लेकिन संबंध अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं गया है।
• आनुवंशिक प्रवृत्ति। न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 2 (NF-2) के रोगियों, एक दुर्लभ आनुवंशिक बीमारी जो तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करती है, में एक या एक से अधिक मेनिंगियोमा विकसित होने की 50% संभावना होती है। अन्य जीन ट्यूमर के शमनकर्ता के रूप में कार्य कर सकते हैं और इन की कमी या परिवर्तन से लोग मेनिंगिओमास के प्रति अधिक संवेदनशील होंगे। उदाहरण के लिए, एनएफ 2 वाले रोगियों में मेनिंगियोमा विकसित होने की अधिक संभावना है क्योंकि उन्हें एक जीन विरासत में मिला है जो सामान्य कोशिकाओं को नियोप्लास्टिक परिवर्तन के लिए प्रेरित करने की क्षमता रखता है। मेनिंगिओमा में सबसे अधिक बार पाया जाने वाला आनुवंशिक परिवर्तन गुणसूत्र 22q पर न्यूरोफिब्रोमैटोसिस टाइप 2 (NF2) जीन को निष्क्रिय करने का उत्परिवर्तन है। अन्य संभावित जीन या लोकी में AKT1, MN1, PTEN, SMO और 1p13 शामिल हैं।

लक्षण और लक्षण

गहरा करने के लिए: मेनिंगियोमा लक्षण

सौम्य मेनिंगिओमा को धीमी गति से बढ़ने की विशेषता है। छोटे ट्यूमर (<2 सेमी व्यास) अक्सर स्पर्शोन्मुख होते हैं; पहला लक्षण तब प्रकट होना शुरू होता है जब मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी के हिस्सों को संकुचित करने के लिए मेनिंगियोमा काफी बड़ा होता है।

कई मस्तिष्कीय मस्तिष्काघात खोपड़ी के ठीक नीचे या मस्तिष्क के दो गोलार्धों के बीच स्थित होते हैं। यदि इन क्षेत्रों में ट्यूमर पाया जाता है, तो लक्षणों में शामिल हैं: सिरदर्द, बेहोशी, चक्कर आना, स्मृति समस्याएं और व्यवहार में परिवर्तन। अधिक शायद ही कभी, मेनिंगियोमा मस्तिष्क के संवेदी क्षेत्रों के पास स्थित होता है, जैसे कि ऑप्टिक तंत्रिका या कान के पास; इन ट्यूमर वाले रोगियों को डिप्लोपिया (दोहरी दृष्टि) और सुनवाई हानि का अनुभव हो सकता है।

एक मैनिंजियोमा का संदेह इंट्राक्रानियल उच्च रक्तचाप, मिर्गी के दौरे और न्यूरोलॉजिकल घाटे की उपस्थिति के कारण भी हो सकता है।

मेनिंगिओमास जो अंदर की तरफ बढ़ता है, वह संकुचित हो सकता है, लेकिन आक्रमण नहीं करता है, मस्तिष्क पक्षाघात। बाहर की ओर विस्तार, दूसरी ओर, हाइपरोस्टोसिस का कारण बन सकता है, जिसका अर्थ है कि ट्यूमर आसन्न हड्डी पर आक्रमण और विकृत कर सकता है। कभी-कभी, एक मेनिंगियोमा रक्त वाहिकाओं या तंत्रिका तंतुओं को संकुचित कर सकता है। कुछ ट्यूमर द्रव्यमान में अल्सर या कैल्सीफाइड खनिज जमा होते हैं, अन्य अत्यधिक संवहनी होते हैं और सैकड़ों छोटे रक्त वाहिकाओं होते हैं। इसके अलावा, एक मरीज में कई या आवर्तक मेनिंगियोमा हो सकते हैं। उत्तरार्द्ध का फेनोटाइप सौम्य है, लेकिन एक आक्रामक चयापचय की विशेषता है, जो कि एटिपिकल रूप में मनाया जाता है।

एनाप्लास्टिक / घातक मेनिंजियोमा एक ट्यूमर है जो विशेष रूप से आक्रामक व्यवहार के साथ होता है और शरीर में मेटास्टेसिस कर सकता है, भले ही, एक सामान्य नियम के रूप में, मस्तिष्क-ट्यूमर रक्त-मस्तिष्क बाधा के कारण, इस व्यवहार का प्रदर्शन नहीं करते हैं। सेरेब्रल गुहा के भीतर एनाप्लास्टिक / घातक मैनिंजियोमा का विस्तार होता है, लेकिन रक्त वाहिकाओं से जुड़ने की प्रवृत्ति होती है, इसलिए मेटास्टैटिक कोशिकाएं संचार प्रवाह में प्रवेश कर सकती हैं। मेटास्टेसिस अक्सर फेफड़ों से शुरू होते हैं।

रीढ़ की हड्डी मेनिंगिओमास आमतौर पर गर्दन और पेट के बीच कशेरुक नहर में पाए जाते हैं। ये ट्यूमर लगभग हमेशा सौम्य होते हैं और आमतौर पर दर्द, असंयम, आंशिक पक्षाघात के एपिसोड, कमजोरी और हाथों और पैरों की कठोरता के साथ होते हैं।

निदान

नैदानिक ​​दृष्टिकोण में कुछ इमेजिंग परीक्षणों का निष्पादन शामिल है, जैसा कि अन्य मस्तिष्क ट्यूमर की उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए होता है। आमतौर पर, नियोप्लास्टिक द्रव्यमान का पता मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (MRI) द्वारा कंट्रास्ट मीडियम (उदाहरण के लिए गैडोलीनियम) से लगाया जाता है। एनएमआर रोगी को रेडियो तरंगों और एक चुंबकीय क्षेत्र में उजागर करके काम करता है, जो मस्तिष्क और रीढ़ की विस्तृत छवियों को प्राप्त करने की अनुमति देता है, जो वर्तमान ट्यूमर की स्थिति और आकार को उजागर करता है।

मेनिंगियोमा का निदान कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी (सीटी) के साथ भी किया जा सकता है। सीटी हड्डी के आक्रमण, सेरेब्रल शोष और हाइपरोस्टोसिस की डिग्री का मूल्यांकन करने की अनुमति देता है।

कभी-कभी, एक बायोप्सी यह निर्धारित करने के लिए किया जा सकता है कि ट्यूमर सौम्य या घातक है या नहीं। कई लोग अपने पूरे जीवन में स्पर्शोन्मुख रहते हैं और अक्सर नियोप्लासिया से अनजान होते हैं: 2% मामलों में, मेनिंगिओमा केवल शव परीक्षा के बाद ही खोजे जाते हैं। आधुनिक इमेजिंग सिस्टम के आगमन के साथ, स्पर्शोन्मुख ट्यूमर की पहचान अतीत की तुलना में तीन गुना हो गई है।

इलाज

मेनिंगियोमा के लिए सबसे अच्छा उपचार एक रोगी से दूसरे में भिन्न होता है और कई कारकों के आधार पर स्थापित किया जाता है, जिसमें शामिल हैं:

• स्थान : यदि ट्यूमर आसानी से सुलभ है और लक्षणों का कारण बनता है, तो सर्जिकल हटाने अक्सर सबसे अच्छा चिकित्सीय विकल्प होता है।
• आयाम : यदि ट्यूमर 3 सेमी व्यास से कम है, तो स्टीरियोटैक्टिक रेडियोसर्जरी का संकेत दिया जा सकता है।
• लक्षण : यदि ट्यूमर छोटा और स्पर्शोन्मुख है, तो उपचार को स्थगित किया जा सकता है और रोगी को समय-समय पर न्यूरो-इमेजिंग परीक्षणों के साथ मॉनिटर किया जा सकता है।
• सामान्य स्वास्थ्य की स्थिति : उदाहरण के लिए, हृदय रोग जैसी अन्य महत्वपूर्ण बीमारियों वाले रोगियों में, सामान्य संज्ञाहरण से जुड़े जोखिम हो सकते हैं।
• ग्रेड : उपचार मेनिन्जियोमा की डिग्री के आधार पर भिन्न होता है।
  • अधिकांश ग्रेड I मेनिंगिओमा को सर्जरी और निरंतर अवलोकन के साथ इलाज किया जा सकता है।
  • सर्जरी ग्रेड II मेनिंगिओमास के लिए पहली पंक्ति का इलाज है। सर्जरी के बाद, विकिरण आवश्यक हो सकता है।
  • सर्जरी ग्रेड III मेनिंगिओमास के लिए संकेतित पहला दृष्टिकोण है, जिसके बाद रेडियोथेरेपी रेजिमेन है। यदि ट्यूमर पुनरावृत्ति करता है, तो कीमोथेरेपी का उपयोग किया जा सकता है।

अवलोकन (विकास निगरानी)

धीमी नियोप्लास्टिक प्रगति के कारण, सभी रोगियों के लिए चिकित्सा उपचार आवश्यक नहीं है। यदि एक मेनिंगियोमा छोटा है और लक्षणों का कारण नहीं है, तो चुंबकीय अनुनाद द्वारा अवलोकन समय-समय पर ट्यूमर द्रव्यमान के बढ़ाव को बाहर करने के लिए पर्याप्त है।

छांटना और शल्य लकीर

सर्जिकल हटाने रोगसूचक meningiomas के लिए पहली पसंद उपचार है। यदि ट्यूमर सतही और आसानी से सुलभ है, तो सर्जिकल दृष्टिकोण एक स्थायी इलाज का प्रतिनिधित्व कर सकता है। हालांकि, कुल उच्छेदन हमेशा संभव नहीं होता है: कुछ मेनिंगियोमा रक्त वाहिकाओं या आसन्न हड्डी पर आक्रमण कर सकते हैं या मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी के महत्वपूर्ण क्षेत्रों के पास विकसित हो सकते हैं। इन मामलों में, सर्जन आंशिक रूप से जितना संभव हो सके हटाकर, नियोप्लाज्म को हटा देते हैं। यदि मेनिंगियोमा पूरी तरह से समाप्त नहीं किया जा सकता है, तो अवशिष्ट ऊतक को रेडियोथेरेपी के साथ इलाज किया जा सकता है।

सर्जरी के बाद आवश्यक उपचार, कई कारकों पर निर्भर करता है:

• यदि कोई ट्यूमर नहीं रहता है, तो रोगी की लगातार निगरानी की जाती है और आगे उपचार आवश्यक नहीं हो सकता है;
• अन्यथा डॉक्टर आवधिक विकिरण और अनुवर्ती कार्रवाई की सिफारिश कर सकते हैं;
• यदि मेनिंगियोमा एटिपिकल या घातक है, तो रेडियोथेरेपी रेजिमेन को संकेत दिए जाने की अधिक संभावना है।

सर्जरी के संभावित जोखिमों में रक्तस्राव, संक्रमण और पास के सामान्य मस्तिष्क के ऊतकों को नुकसान शामिल है। गंभीर जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं: मस्तिष्क शोफ (मस्तिष्क में तरल पदार्थ का अस्थायी संचय), मिरगी के दौरे और स्नायविक कमी, जैसे मांसपेशियों की कमजोरी, भाषा की समस्याएं या समन्वय संबंधी कठिनाइयां। ये लक्षण ट्यूमर की साइट पर निर्भर करते हैं और कई बार, कुछ हफ्तों के बाद गायब हो जाते हैं। कभी-कभी, आवर्तक मेनिंगियोमा वाले रोगियों के लिए एक दूसरी सर्जरी आवश्यक है।

रेडियोथेरेपी

रेडियोथेरेपी का उपयोग मेनिन्जिओमास का मुकाबला करने के लिए किया जा सकता है जिसे सर्जरी द्वारा हटाया नहीं जा सकता है। आंशिक विच्छेदन के बाद विकिरण की अक्सर सिफारिश की जाती है या एक विकल्प हो सकता है जब ट्यूमर सर्जरी के साथ प्रभावी ढंग से इलाज योग्य नहीं होता है।

रेडियोथेरेपी नियोप्लास्टिक द्रव्यमान को कम करने और अवशिष्ट ट्यूमर कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए उच्च-ऊर्जा एक्स-रे का उपयोग करती है। उपचार का लक्ष्य सभी अवशिष्ट नियोप्लास्टिक कोशिकाओं को नष्ट करना है और मेनिंगियोमा रीओकरिंग की संभावना को कम करना है। विकिरण के फायदे तत्काल नहीं हैं, लेकिन समय के साथ होते हैं। रेडियोथेरेपी मेनिन्जियोमा वृद्धि को रोक सकती है और मुक्त अस्तित्व (यानी ट्यूमर पुनरावृत्ति को रोकता है) और वैश्विक अस्तित्व में सुधार कर सकती है।

रेडियोसर्जरी

स्टीरियोटैक्टिक रेडियोसर्जरी एक प्रक्रिया है जो विकिरण के एकल और उच्च खुराक को सटीक रूप से उन्मुख करती है, जिससे आसपास के स्वस्थ ऊतकों को नुकसान को कम करने की अनुमति मिलती है। उपचार में ट्यूमर को नियंत्रित करने की बहुत अधिक संभावना है।

स्टीरियोटैक्टिक रेडियोसर्जरी का उपयोग शल्य चिकित्सा रूप से दुर्गम मेनिंगियोमा के लिए या अवशिष्ट नियोप्लास्टिक कोशिकाओं के इलाज के लिए किया जा सकता है। प्रक्रिया अच्छी तरह से सहन की जाती है और, सामान्य रूप से, थकावट और सिरदर्द जैसे न्यूनतम दुष्प्रभावों से जुड़ी होती है।

पारंपरिक रसायन चिकित्सा

कीमोथेरेपी का उपयोग शायद ही कभी मेनिंगियोमा के प्रबंधन में किया जाता है, क्योंकि सर्जरी और रेडियोथेरेपी आमतौर पर सफल होते हैं। हालांकि, यह विकल्प उन रोगियों के लिए उपलब्ध है जो इन उपचारों का जवाब नहीं देते हैं। आमतौर पर कीमोथेरेपी में हाइड्रोक्सीयूरिया का उपयोग शामिल होता है, जिसे मेनिंगियोमा कोशिकाओं के विकास को धीमा करने के लिए दिखाया गया है।

रोग का निदान

रोग का निदान करने में ट्यूमर का स्थान सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​कारक है। सर्जिकल उपचार का परिणाम, वास्तव में, मुख्य रूप से स्नेह / निष्कासन की सीमा पर निर्भर करता है, जो बदले में मेनिन्जियोमा के स्थान (जो आसन्न या अन्य ऊतकों या संरचनाओं से जुड़ा हो सकता है) द्वारा काफी हद तक निर्धारित किया जाता है। Benign meningiomas में सबसे अधिक जीवित रहने की दर होती है, जिसके बाद atypical meningiomas और अंत में घातक meningiomas होता है। सर्जरी से पहले रोगी की उम्र और सामान्य स्वास्थ्य की स्थिति परिणाम को प्रभावित कर सकती है: युवा विषयों में जीवित रहने की दर बेहतर होती है। ऐसे मामलों में जहां पूरे ट्यूमर को निकालना संभव नहीं होता है, रिलेपेस की संभावना अधिक होती है। अनुवर्ती कार्यक्रम में, नियमित एमआरआई या सीटी किसी भी मेनिंगियोमा की दीर्घकालिक देखभाल का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है।