प्रोसीबी - मर्कैप्टामाइन

यह क्या है और Procysbi क्या है - मर्कैप्टामाइन का इस्तेमाल किया जाता है?

प्रोसीबी एक ऐसी दवा है जिसमें सक्रिय पदार्थ मर्कैप्टामाइन (जिसे सिस्टेमिन भी कहा जाता है) शामिल है और इसका उपयोग नेफ्रोपैथिक (गुर्दा) सिस्टिनोसिस वाले रोगियों में किया जाता है। सिस्टिनोसिस एक वंशानुगत बीमारी है जिसमें अत्यधिक मात्रा में सिस्टीन, शरीर में स्वाभाविक रूप से मौजूद एक अमीनो एसिड, कोशिकाओं, विशेष रूप से गुर्दे और आंखों में जमा हो जाता है, उन्हें नुकसान पहुंचाता है। क्योंकि सिस्टिनोसिस के रोगियों की संख्या कम है, इस बीमारी को "दुर्लभ" माना जाता है और 20 सितंबर 2010 को Procysbi को "अनाथ दवा" (दुर्लभ बीमारियों में इस्तेमाल होने वाली दवा) के रूप में वर्गीकृत किया गया है। Procysbi एक "हाइब्रिड दवा" है, अर्थात समान सक्रिय संघटक वाले "संदर्भ चिकित्सा" के समान, लेकिन प्रोसीबी एक सूत्रीकरण में उपलब्ध है जो शरीर में सक्रिय पदार्थ के विलंबित रिलीज की अनुमति देता है। Procysbi के लिए संदर्भ दवा सिस्टैगन है।

Procysbi - Mercaptamine का उपयोग कैसे किया जाता है?

Procysbi केवल एक डॉक्टर के पर्चे के साथ प्राप्त किया जा सकता है और उपचार एक डॉक्टर की देखरेख में शुरू किया जाना चाहिए जिसे सिस्टोसिस के उपचार में अनुभव है। प्रोसीबी गैस्ट्रो-प्रतिरोधी कैप्सूल (25 और 75 मिलीग्राम) के रूप में उपलब्ध है। गैस्ट्रोरिसिस्टेंट का अर्थ है कि कैप्सूल की सामग्री पेट में तब तक विभाजित हो जाती है जब तक कि यह आंत तक नहीं पहुंच जाती। अनुशंसित दैनिक खुराक की गणना शरीर की सतह क्षेत्र के आधार पर की जाती है, 1.12 ग्राम प्रति मी 2 की मात्रा में विभाजित करके प्रत्येक 12 घंटे में 2 खुराक दी जाती है। श्वेत रक्त कोशिकाओं में सिस्टिन का स्तर (जो श्वेत रक्त कोशिकाओं में एमिसिस्टिन एमजी प्रति प्रोटीन प्रोटीन के रूप में मापा जाता है), या वैकल्पिक रूप से रक्त में मर्कैप्टामाइन एकाग्रता, की निगरानी की जानी चाहिए और खुराक को समायोजित करने के लिए उपयोग किया जाना चाहिए, जिसे कभी भी 1 नहीं करना चाहिए, प्रति दिन 95 ग्राम प्रति एम 2। अधिक जानकारी के लिए, पैकेज पत्रक देखें।

Procysbi - Mercaptamine कैसे काम करता है?

प्रोसीबी में सक्रिय पदार्थ, मर्कैप्टामाइन, सिस्टीन के साथ एक और अमीनो एसिड बनाने के लिए प्रतिक्रिया करता है, जिसे सिस्टीन कहा जाता है, और सिस्टीन-सिस्टेमाइन नमक नामक एक यौगिक। शरीर इस नमक को कोशिकाओं से निकालने में सक्षम है। इसलिए अंगों में सिस्टीन की मात्रा कम हो जाती है, और इससे इन अंगों को नुकसान होता है।

पढ़ाई के दौरान Procysbi - Mercaptamine को क्या फायदा हुआ?

हर 12 घंटे में प्रशासित प्रोसीबी को कम से कम प्रभावी दिखाया गया था जब सफेद रक्त कोशिकाओं में सिस्टीन की मात्रा (सफेद रक्त कोशिकाओं में प्रोटीन की प्रति मिलीग्राम हेमिस्टिन 1 मिलीग्राम से कम) में सिस्टीन की मात्रा बनाए रखने के लिए सिस्टागन को हर 6 घंटे में कम से कम प्रभावी दिखाया गया था। नेफ्रोपैथिक सिस्टिनोसिस वाले 43 रोगियों को शामिल करने वाले एक मुख्य अध्ययन में, दो दवाओं के साथ 3-सप्ताह के उपचार के दौरान सफेद रक्त कोशिकाओं में औसत सिस्टिन के स्तर के बीच कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं था। प्रोसीबी के साथ स्तर 0.51 एनएम / मिलीग्राम थे, सिस्टागन के साथ 0.44 एनएमएल / मिलीग्राम की तुलना में।

Procysbi - Mercaptamine से जुड़ा जोखिम क्या है?

Procysbi के साथ सबसे आम दुष्प्रभाव (जो 10 लोगों में 1 से अधिक को प्रभावित कर सकते हैं) भूख, उल्टी, मतली (बीमार महसूस करना), दस्त, सुस्ती (ऊर्जा की कमी) और पाइरेक्सिया (बुखार) के नुकसान हैं। प्रोसीबी के साथ रिपोर्ट किए गए सभी दुष्प्रभावों की पूरी सूची के लिए, पैकेज लीफलेट देखें। Procysbi का उपयोग उन लोगों में नहीं किया जाना चाहिए जो किसी भी अन्य सामग्री के लिए या किसी पेनिसिलमाइन को किसी भी प्रकार के मर्कैप्टामाइन के प्रति हाइपरसेंसिटिव (एलर्जी) हैं। स्तनपान कराने वाली महिलाओं में भी इसका उपयोग नहीं करना चाहिए।

Procysbi - Mercaptamine को क्यों अनुमोदित किया गया है?

एजेंसी की कमेटी फॉर मेडिसिनल प्रोडक्ट्स फॉर ह्यूमन यूज़ (सीएचएमपी) ने फैसला किया कि प्रोसीबी के लाभ इसके जोखिमों से अधिक हैं और सिफारिश की है कि इसे यूरोपीय संघ में उपयोग के लिए अनुमोदित किया जाए। सीएचएमपी ने उल्लेख किया कि प्रोसीबी को सफेद रक्त कोशिकाओं में सिस्टीन की मात्रा को स्वीकार्य स्तर तक बनाए रखने में कम से कम सिस्टोन के रूप में प्रभावी दिखाया गया है। समिति ने यह भी माना कि गैस्ट्रोरेसिस्टेंट फॉर्मुलेशन, इसके लगातार कम प्रशासन के कारण, उपचार अनुपालन और सिस्टिनोसिस वाले रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में वृद्धि की संभावना है। अपनी सुरक्षा के बारे में, सीएचएमपी ने माना कि मर्कैप्टामाइन की सुरक्षा प्रोफ़ाइल अच्छी तरह से स्थापित है और प्रोसीबी के लिए संदर्भ औषधीय उत्पाद के समान सुरक्षा की उम्मीद है।

Procysbi - Mercaptamine के सुरक्षित और प्रभावी उपयोग को सुनिश्चित करने के लिए क्या उपाय किए जा रहे हैं?

यह सुनिश्चित करने के लिए एक जोखिम प्रबंधन योजना विकसित की गई है कि प्रोसीबी का उपयोग यथासंभव सुरक्षित रूप से किया जाता है। इस योजना के आधार पर, सुरक्षा विशेषताओं को उत्पाद विशेषताओं के सारांश और प्रोसीबी के लिए पैकेज लीफलेट में शामिल किया गया है, जिसमें स्वास्थ्य देखभाल पेशेवरों और रोगियों द्वारा उचित सावधानियों को शामिल किया गया है।

इसके अलावा, जो कंपनी Procysbi का विपणन करती है, वह दवा के सभी संभावित प्रिस्क्राइबरों को प्रशिक्षण सामग्री उपलब्ध कराएगी, जिसमें महत्वपूर्ण सुरक्षा जानकारी शामिल होगी जिसमें यह जोखिम शामिल है कि दवा अजन्मे बच्चे के लिए हानिकारक है।

Procysbi पर अधिक जानकारी - Mercaptamine

06.09.2013 को, यूरोपीय आयोग ने पूरे यूरोपियन यूनियन में प्रोसीबी के लिए वैध एक विपणन प्राधिकरण को मान्य किया। प्रोसीबी के पूर्ण EPAR के लिए, एजेंसी की वेबसाइट पर जाएं: ema.Europa.eu/Find दवा / मानव दवा / यूरोपीय सार्वजनिक मूल्यांकन रिपोर्ट। Procysbi के साथ इलाज के बारे में अधिक जानकारी के लिए, पैकेज लीफलेट (EPAR का हिस्सा भी) पढ़ें या अपने डॉक्टर या फार्मासिस्ट से संपर्क करें। प्रोसीबी से संबंधित अनाथ औषधीय उत्पादों के लिए समिति की राय का सारांश एजेंसी की वेबसाइट पर उपलब्ध है: ema.Europa.eu/Find दवा / मानव दवा / दुर्लभ रोग पदनाम। इस सार का अंतिम अद्यतन: 09-2013