परिभाषा
संभावित संक्रामक एटियलजि के रोगों में, कावासाकी रोग बाहर खड़ा है: यह एक तीव्र पाठ्यक्रम के साथ बुखारयुक्त वास्कुलिटिस है, 4 साल की उम्र तक के शिशुओं का विशिष्ट। जैसा कि हम जानते हैं, वास्कुलिटिस रक्त वाहिकाओं की सूजन है, इस प्रकार धमनियों सहित; अधिक सटीक रूप से, कावासाकी रोग एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो छोटी और मध्यम आकार की धमनियों को प्रभावित करती है।
शब्द का विश्लेषण
घटना
कावासाकी रोग वर्तमान में दुनिया भर में व्यापक है; विशेष रूप से, यह एशियाई (विशेष रूप से जापानी मूल) को प्रभावित करता है, लेकिन सभी मानव दौड़ रोग के संभावित लक्ष्य हैं। नीग्रो और कोकेशियान की दौड़ के बीच कावासाकी की बीमारी के जोखिम का जोखिम लगभग शून्य है।
दुनिया भर में बीमारी के प्रसार को देखते हुए, हम स्थानिक कावासाकी बीमारी की बात करते हैं; इसके अलावा, यह माना जाता है कि रोग हर 2 से 3 साल में आ जाता है, खासकर वसंत और सर्दियों के दौरान।
यह देखा गया है कि कावासाकी रोग मुख्य रूप से पुरुषों को प्रभावित करता है; हालांकि, 4 साल से कम उम्र के बच्चों के लिए बीमारी का स्पष्ट पूर्वानुमान था, विशेष रूप से 9 और 11 महीने की उम्र के बीच।
हाल के चिकित्सा आंकड़ों से, यह दिखाया गया है कि:
- कावासाकी बीमारी वाले 80% रोगी 4 साल से छोटे हैं
- कावासाकी रोग वाले 50% विषय 2 वर्ष से कम आयु के हैं
- कावासाकी रोग से पीड़ित 2-10% लोग जीवन के 6 महीने से पहले इस बीमारी का अनुबंध करते हैं
कावासाकी रोग को धमनियों की दूसरी सूजन माना जाता है जो शिशुओं को प्रभावित करता है, शॉनेलिन-हेनोच के बैंगनी के बाद।
कारण
जैसा कि लेख की शुरुआत में उल्लेख किया गया है, कावासाकी रोग अज्ञात एटियलजि के रोगों का हिस्सा है। संभवतः, यह एक संक्रामक बीमारी है, लेकिन सिद्धांत को साबित करने के लिए वर्तमान में कोई वैज्ञानिक प्रमाण नहीं है।
यह ध्यान दिया जाता है कि कावासाकी रोग अक्सर हल्के से मध्यम वायरल रोगों के परिणामस्वरूप होता है: इस संबंध में, मौजूदा बीमारी और वायरल रोगों के बीच एक निश्चित संबंध होने की संभावना है।
एक और संभावित इज़ियोपैथोलॉजिकल परिकल्पना निम्नलिखित है: यह संभव है कि ट्रिगर का कारण नशा में निहित है (जैसे पारा से), एलर्जी, प्रतिरक्षा संबंधी रोग और, सबसे ऊपर, संक्रमण।
कावासाकी रोग के लिए जिम्मेदार संभावित संक्रामक एजेंटों पर कुछ परिकल्पनाएं भी तैयार की गई थीं: एपिस्टेन-बर वायरस (बुर्किट्स लिम्फोमा के लिए एक ही जिम्मेदार), रेट्रोवायरस, परवोवायरस बी -19 (पांचवीं बीमारी का विशिष्ट प्रेरक एजेंट), स्ट्रेप्टोकोकी और स्टैफिलोकोसी। हाल ही में पहचाने जाने वाले संभावित संभावित कारक ऑटोइम्यून संयोजी रोग हैं।
लक्षण
कावासाकी रोग को तीन अलग-अलग चरणों में वर्णित किया जा सकता है:
- प्रारंभिक चरण (तीव्र ज्वर) : इस पहले चरण में - 14-30 दिनों तक चलने वाला - कावासाकी रोग बहुत तेज बुखार, मूड मॉडुलेशन, चिड़चिड़ापन, एनोरेक्सिया, सेप्टिमिक शॉक (प्रणालीगत संवहनी अपर्याप्तता), फुफ्फुस बहाव के साथ शुरू होता है। दाने, पपल्स और मैक्यूलस (5% मामलों में स्कार्लेट ज्वर के समान या 30% मामलों में खसरा)। कंजाक्तिवा हाइपरिमिया, बुके एरिथेमा का गठन, हाथों की हथेलियों में ओरल म्यूकोसा के आसपास के क्षेत्र में घाव और एरिथेमा भी संभव है। सरवाइकल लिम्फैडेनोपैथी कावासाकी रोग के पहले चरण की विशेषता वाली एक प्रकोप है: लिम्फ नोड्स, अक्सर दर्दनाक होते हैं, तालु पर नरम होते हैं और त्वचा जो उन्हें लाल और गर्म होती है। [मेडिसिन पर ग्रंथ से लिया गया, खंड 3, जी। क्रिपाल्डी, ए। बारिटसो द्वारा]
- उप-तीव्र चरण: कावासाकी रोग से पीड़ित रोगी, विसरित डिसकैमिनेशन प्रस्तुत करता है, जिसे अक्सर थ्रोम्बोसाइटोसिस (रक्त में प्लेटलेट्स की अधिकता) से जोड़ा जाता है। गठिया और गठिया, संवहनी घाव, 1-2% मामलों (घातक रोधगलन, मायोकार्डिटिस, पेरिकार्डिटिस, अतालता, कोरोनरी घनास्त्रता, आदि) में घातक परिणाम के साथ हृदय परिवर्तन संभव है, हालांकि कम लगातार।
- संवहनी चरण : यह लगभग तीन महीने तक रहता है, जिसके अंत में कावासाकी रोग के विशिष्ट लक्षण गायब हो जाते हैं, हालांकि कुछ हृदय की समस्याएं बनी रह सकती हैं। संभव पेट दर्द, सड़न रोकनेवाला मैनिंजाइटिस, पायरिया, मूत्रमार्गशोथ और यकृत विकार।
स्पष्ट रूप से, ऊपर वर्णित सभी लक्षण एक ही रोगी में उत्पन्न होने की संभावना नहीं है। कुछ नैदानिक संकेत हालांकि एक सही और असमान निदान को निर्दिष्ट करने के लिए आवश्यक हैं; इनमें शामिल हैं: 5-7 दिनों के लिए तेज बुखार, सूजन और दाने, मुंह में घाव, लिम्फ नोड्स और कंजंक्टिअल हाइपरमिया।
निदान
आमतौर पर, निदान केवल नैदानिक है। हमने देखा है कि कावासाकी की बीमारी के निदान के लिए कुछ अजीब लक्षणों की जरूरत है। महत्वपूर्ण खसरा, स्कार्लेट बुखार, जहरीले सदमे (कावासाकी रोग के संभावित नैदानिक संकेत), पारा विषाक्तता, किशोर संधिशोथ, एंटरोवायरस संक्रमण और लेप्टोस्पायरोसिस के साथ विभेदक निदान है।
कावासाकी रोग का पता लगाने के लिए सबसे उपयोगी नैदानिक परीक्षणों में से: इकोकार्डियोग्राफी, इकोकार्डियोग्राम, स्लिट लैंप नेत्ररोग संबंधी परीक्षा [संक्रामक रोगों से ली गई, मौरो मोरोनी, रॉबर्टो एस्पोसिटो, फॉस्टो डी लल्ला]।
उपचारों
चिकित्सा अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (Privigen®) के प्रशासन में शामिल है Kiovig ® एस्पिरिन के साथ जुड़ा हुआ फ्लेबोगैमाडिफ ®)। जब रोगी उपचार का जवाब नहीं देता है, तो आम तौर पर सिफारिश की जाती है कि मोनोक्लोनल एंटीबॉडी की श्रेणी (स्व-प्रतिरक्षित बीमारियों के उपचार के लिए) से संबंधित एक शक्तिशाली दवा है। यह देखते हुए कि एक अद्वितीय कारण कारक की पहचान नहीं की गई है या स्थापित नहीं किया गया है, उपयोग किए जाने वाले उपचारों का उद्देश्य सूजन को कम करना और कोरोनरी जटिलताओं को रोकना है।
सौभाग्य से, अधिकांश मामलों में, रोग का निदान अच्छा है, जबकि कावासाकी रोग के 1-2% रोगी हृदय रोग से जुड़े हैं, रोग का निदान खराब है।
