व्यापकता
बुलस पेम्फिगॉइड एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो त्वचा पर फफोले की उपस्थिति की विशेषता है।
यह त्वचा विकार ऑटो-एंटीबॉडीज की उपस्थिति से बना रहता है जो गलत तरीके से एपिडर्मिस के बेसल झिल्ली के खिलाफ निर्देशित होते हैं । इस इंटरैक्शन का परिणाम अंतर्निहित डर्मिस से उत्तरार्द्ध की टुकड़ी है, जिसमें से बुलियन विस्फोट होता है।
बुलबुल पेम्फिगॉइड के बुलबुले व्यापक और तना हुआ (यानी स्थिर और गैर-फ्लेसीड) होते हैं, एक स्पष्ट सामग्री के साथ, और गंभीर खुजली के साथ होते हैं; अक्सर, ये घाव सामान्य दिखने वाली त्वचा पर या एरिथेमेटस सजीले टुकड़े के किनारे पर हो सकते हैं। श्लेष्म झिल्ली की भागीदारी, दूसरी ओर, बल्कि दुर्लभ है।
बुलस पेम्फिगॉइड में अपेक्षाकृत सौम्य क्रॉनिक कोर्स होता है, जिसमें अनायास रिलेशंस के साथ बारी-बारी से रिमिशन होता है। केवल कुछ मामलों में, रोग एक प्रतिकूल रोग से संबंधित है, जिससे रोगी की मृत्यु हो जाती है।
निदान नैदानिक प्रस्तुति और त्वचा बायोप्सी के आधार पर स्थापित किया जाता है, त्वचा और सीरम के इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा समर्थित है।
बुलस पेम्फिगॉइड के पसंदीदा उपचार में प्रणालीगत और सामयिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड का उपयोग शामिल है। अधिकांश रोगियों को दीर्घकालिक रखरखाव चिकित्सा की आवश्यकता होती है, जिसके लिए विभिन्न प्रकार के इम्यूनोसप्रेसेन्ट का उपयोग किया जा सकता है।
क्या
बुलस पेम्फिगॉइड एक क्रोनिक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर है जो सामान्य या एरिथेमेटस त्वचा पर फफोले की उपस्थिति का कारण बनता है। सीरस या सीरम-रक्त सामग्री वाले ये घाव तीव्र खुजली का कारण बनते हैं।
बुलस पेम्फिगॉइड प्रतिरक्षात्मक रूप से जीव के दो स्वस्थ और सामान्य संरचनात्मक प्रोटीनों के खिलाफ गलत तरीके से निर्देशित ऑटोएंटिबॉडी की उपस्थिति से विशेषता है, जिसे खतरनाक एंटीजन के रूप में व्याख्या किया जाता है, इसलिए एक प्रतिरक्षा हमले के योग्य माना जाता है।
कारण और जोखिम कारक
बुलस पेम्फिगॉइड ऑटोइम्यून बुलस डर्मेटोसिस का सबसे आम रूप है। रोग मुख्य रूप से बुढ़ापे में प्रभावित करता है।
पेम्फिगॉइड बुल्स: क्या कारण हैं?
बुलस पेम्फिगॉइड को बेसल झिल्ली में मौजूद एंटीजन (दो संरचनात्मक प्रोटीन, जिसे BPAg1 और BPAg2 कहा जाता है) द्वारा निर्देशित IgG ऑटो-एंटीबॉडी की उपस्थिति की विशेषता है, अर्थात यह संरचना जो अंतर्निहित डर्मिस से एपिडर्मिस को अलग करती है।
यह अंतःक्रिया एक जटिल तंत्र के माध्यम से बुलस घावों के गठन का कारण बनता है:
- एक बार ट्रिगर होने के बाद, ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया हेमाइड्समोसोम के स्तर पर प्रोटियोलिटिक एंजाइमों की एक श्रृंखला की रिहाई का कारण बनता है (यानी तहखाने झिल्ली के आसंजन के क्षेत्रों में);
- प्रोटीयोलाइटिक एंजाइम सबसे सतही भाग (चमकदार पन्नी) के स्तर पर कोशिकाओं के बीच जंक्शन पुलों के अलगाव का कारण बनते हैं;
- परिणाम एक ऊतक क्षति है जिसके परिणामस्वरूप फफोले और बुलबुले बनते हैं।
ट्रिगर करने या बढ़ने वाले कारक
- बुलस पेम्फिगॉइड मुख्य रूप से वृद्ध लोगों को प्रभावित करता है, लेकिन बच्चों में इस बीमारी का वर्णन भी किया गया है।
- अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों के साथ, सटीक कारक जो बुलबुल पेम्फिगॉइड को ट्रिगर या बढ़ाते हैं, अभी तक पूरी तरह से समझ नहीं पाए हैं। एटियोलॉजी में, आनुवंशिक घटक और अधिग्रहित पर्यावरणीय घटक दोनों प्रतिस्पर्धा करते प्रतीत होते हैं, जैसे, उदाहरण के लिए, यूवी किरणों के संपर्क में आना या कुछ दवाओं का सेवन।
- बुलस पेम्फिगॉइड इम्यूनोलॉजिक पैथोजेनेसिस के साथ अन्य बीमारियों से जुड़ा हो सकता है, जैसे लाइकेन, थायोमा, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई), संधिशोथ और मायस्टैविया ग्रेविस।
पेम्फिगॉइड बुल्स: क्या यह संक्रामक है?
बुलस पेम्फिगॉइड संक्रामक नहीं है, इसलिए यह घावों के साथ या रक्त के संक्रमण से आकस्मिक संपर्क में नहीं आता है।
लक्षण और जटिलताओं
बुलस पेम्फिगॉइड कई नैदानिक किस्मों में, बुलबुले की साइट के आधार पर, उनके आकारिकी पर और नैदानिक पाठ्यक्रम पर हो सकता है।
मुख्य रूप से परिचालित एक (स्थानीयकृत बुलस पेम्फिगॉइड) और सामान्यीकृत एक हैं।
पेम्फिगॉइड बुल्स: त्वचा के घावों की विशेषताएं
- बुलस पेम्फिगॉइड को पुटिकाओं की क्रमिक उपस्थिति और विभिन्न आकारों के खिंचाव के बुलबुले की विशेषता है। ये घाव सामान्य दिखने वाली त्वचा पर या एरिथेमेटस सजीले टुकड़े के किनारे पर होते हैं। छाला की सामग्री स्पष्ट या सीरम-हेमेटिक है ।
- बीमारी के दौरान, बुलबुल पेम्फिगॉइड से बुलबुले की छत का टूटना तेज मार्जिन से सतही कटाव का कारण बनता है जो भूरा-काला क्रस्ट्स में विकसित होता है। ये घाव एक प्रगतिशील पुन: उपकलाकरण से गुजरते हैं, इसलिए वे आमतौर पर निशान या शोष के गठन के बिना ठीक हो जाते हैं।
- बुलबुल पेम्फिगॉइड के त्वचा के घाव प्रुरिटस के साथ होते हैं, जिसमें अलग-अलग डिग्री की तीव्रता हो सकती है (ज्यादातर मामलों में, प्रुरिटिक संवेदना हल्के-मध्यम होती है)।
- बुलम पेम्फिगॉइड में, एक्ज़ेमाटस या यूटेरियोराइटिस के समान, कई अलग - अलग एरिथेमाटो-एडेमाटोस घावों (एरिथेमा, पित्ती, पपल्स, वेसिक्ल और सूजन संबंधी सजीले टुकड़े) की एक साथ उपस्थिति की विशेषता, टॉट बुलबुले का प्रकटन एक पेरोमल चरण से पहले हो सकता है।
पेम्फिगॉइड बुल्स: कौन से स्थान प्रभावित हैं?
बुलस पेम्फिगॉइड से सबसे अधिक प्रभावित क्षेत्र ट्रंक और चरम (विशेष रूप से निचले अंगों की फ्लेक्सोर सतह) हैं।
लगभग एक तिहाई रोगियों में श्लेष्म झिल्ली के घावों की सहवर्ती उपस्थिति होती है । ज्यादातर मामलों में, मौखिक गुहा में कटाव और / या डिस्क्वामैटिक जिंजिवाइटिस के साथ बुलम पेम्फिगॉइड होता है। घाव ग्रसनी, ओकुलर कंजंक्टिवा, नाक और जननांगों में भी हो सकते हैं।
बुलस पेम्फिगॉइड का कोर्स
बुलस पेम्फिगॉइड में क्रोनिक रिलैप्सिंग कोर्स और अपेक्षाकृत सौम्य प्रैग्नेंसी है ।
रोग की अधिकता आम तौर पर प्रारंभिक एपिसोड की तुलना में कम गंभीर होती है और लंबे नैदानिक परीक्षणों के साथ अन्तर्निहित होती है।
बुलफुल पेम्फिगॉइड के पाठ्यक्रम को दो चरणों में अलग किया जा सकता है:
- प्रारंभिक या urticarial चरण : तीव्रता से खुजली वाले एरिथेमेटस पैच की उपस्थिति की विशेषता; इस पहलू से बुल्स पेम्फिगॉइड का निदान करना मुश्किल हो जाता है, क्योंकि रोग पित्ती, इरिथेमा या एक्जिमा के समान घावों के साथ पेश करता है।
- निर्णायक या बुलस चरण : यह कई महीनों तक रह सकता है और बड़े फैलाए गए बुलबुले की उपस्थिति की विशेषता है। इसके बाद, ये घाव उन जगहों पर कटाव या क्रस्ट में विकसित होते हैं जहां बुलबुले टूटते हैं और निशान में झिझक के बिना सहज उपचार से गुजरते हैं।
सामान्य स्थिति को खराब तरीके से समझौता किया जाता है: हालांकि यह आमतौर पर किसी भी जटिलताओं की जांच के लिए आवश्यक अस्पताल में भर्ती होता है, रोगी अन्य समस्याओं को पेश नहीं करता है।
पेम्फिगॉइड बुल्स: संभावित जटिलताओं
पुराने लोगों में, बुलिम पेम्फिगॉइड कॉर्टिकोस्टेरॉइड के लंबे समय तक उपयोग से संबंधित जटिलताओं की एक श्रृंखला का कारण बन सकता है।
दवाओं का यह वर्ग, वास्तव में, मधुमेह से लेकर उच्च रक्तचाप और ऑस्टियोपोरोसिस तक के दुष्प्रभावों की एक श्रृंखला के लिए जिम्मेदार हो सकता है। इस कारण से, यह महत्वपूर्ण है कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक के साथ चिकित्सा में बुलम पेम्फिगॉइड वाले रोगियों पर बारीकी से निगरानी की जाए।
निदान
बुलस पेम्फिगॉइड की नैदानिक प्रस्तुति आमतौर पर विशेषता है, लेकिन पुष्टि त्वचा बायोप्सी हमेशा की जाती है। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा जो बायोप्सी नमूने का पालन करती है, बीमारी के हिस्टोलॉजिकल पहलुओं को पता लगाने या बाहर करने की अनुमति देती है, उप-एपिडर्मल बुलबुले की उपस्थिति का खुलासा करती है।
इसके अलावा, नैदानिक प्रक्रिया में यह ऊतक के लिए खोज करने के लिए उपयोगी है और डर्मोएपिडर्मल जंक्शन ( प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस ) के विशिष्ट प्रतिजनों के खिलाफ निर्देशित ऑटोएंटिबॉडी को प्रसारित करता है: सभी रोगियों में बुलम पेम्फिगॉइड, आईजीजी एंटीबॉडी और सी 3 जमा के अंश पाए जाते हैं। पूरक प्रणाली जो सूजन, पुरानी संक्रमण या ऑटोइम्यून बीमारियों की उपस्थिति में सक्रिय होती है) जो एपिडर्मिस के बेसल झिल्ली के स्तर पर होती है।
कुछ मामलों में, ईोसिनोफिलिया रक्त परीक्षण के परिणामस्वरूप हो सकता है।
बुलम पेम्फिगॉइड के मामले में, निकोल्स्की का संकेत नकारात्मक है, इसलिए पेरिवाउंड स्वस्थ त्वचा पर एक छोटे पार्श्व दबाव को फैलाने से एपिडर्मल टुकड़ी का कारण नहीं बनता है। यह पैंतरेबाज़ी एसेंथोलिसिस की उपस्थिति की पुष्टि करने की अनुमति देती है जो उदाहरण के लिए, पेम्फिगस वल्गरिस में पाई जाती है।
पेम्फिगस के साथ अंतर
निदान स्थापित करने के लिए जांच के दौरान, पेम्फिगस वल्गैरिस, अन्य ऑटोइम्यून त्वचा रोगों के साथ इसी तरह के नैदानिक अभिव्यक्तियों के साथ बुलम पेम्फिगॉइड को भ्रमित नहीं करना महत्वपूर्ण है।
- पेम्फिगस के विपरीत, हालांकि, बहुत अधिक दुर्लभ है, बुलबुल पेम्फिगॉइड, उपजाऊ उम्र की विशिष्ट है और इसमें काफी हद तक सौम्य पाठ्यक्रम है, जिसमें पुनरावृत्तियों के साथ बारी-बारी से संयम की अवधि होती है।
- इसकी विशेषताओं के कारण, पेम्फिगस मुख्य रूप से श्लेष्म झिल्ली, साथ ही साथ त्वचा को भी शामिल करता है; यह घटना केवल बुल्स पेम्फिगॉइड के एक तिहाई मामलों में पाई जाती है।
- इसके अलावा, पेम्फिगस में, बुलियन घाव पतले दिखाई देते हैं और इसलिए फटने के लिए अधिक विषय हैं। बुलबुले का टूटना, रोगी को संक्रमण के जोखिम को उजागर करने के अलावा, तरल पदार्थों के नुकसान को भी निर्धारित करता है। यह पेम्फिगस को अधिक गंभीर रोग स्थिति बनाता है।
उपचार और उपचार
बैलस पेम्फिगॉइड का वैकल्पिक उपचार कॉर्टिकोस्टेरॉइड की प्रतिबद्धता पर आधारित है, जो रोग की नैदानिक गंभीरता को ध्यान में रखता है:
- व्यापक भागीदारी के मामलों में, प्रणालीगत मार्ग (जैसे प्रेडनिसोन) द्वारा चिकित्सा का संकेत दिया जाता है;
- स्थानीय रूप के लिए, छोटे बुलबुले और / या धीमी गति से विकास के साथ, दूसरी ओर, डर्माटोकोर्टिकोस्टेरॉइड के साथ सामयिक चिकित्सा का संकेत दिया जा सकता है।
यदि बुलस पेम्फिगॉइड कॉर्टिकोस्टेरॉइड के लिए उत्तरदायी नहीं है या यदि घाव विशेष रूप से व्यापक हैं, तो आपका डॉक्टर रोग को नियंत्रित करने और रोग को रोकने के लिए इम्युनोसप्रेसिव ड्रग्स (जैसे मेथोट्रेक्सेट, मायकोफेनोलेट, मोफेटिल, एज़ियाटोप्रिन और साइक्लोफॉस्फेमाइड) का उपयोग कर सकता है कोर्टिकोस्टेरोइड के लंबे समय तक उपयोग से जुड़े दुष्प्रभाव। इम्यूनोसप्रेसिव थैरेपी से हेपेटोटॉक्सिसिटी से लेकर एलोपेसिया तक, मतली से लेकर संक्रमण की आशंका तक कई दुष्प्रभाव हो सकते हैं।
हाल के वैज्ञानिक अध्ययनों ने पारंपरिक रूप से संकेतित लोगों के लिए वैकल्पिक चिकित्सा की एक निश्चित प्रभावशीलता दिखाई है। विशेष रूप से, बुल्स पेम्फिगॉइड प्रशासन से लाभान्वित होता है:
- रिटक्सिमैब : बी लिम्फोसाइटों के सीडी 20 एंटीजन के लिए एक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी है, जो कि ऑटोएंटिबॉडी के संभावित उत्पादक हैं, जिनके बंधन में इन कोशिकाओं के विनाश को शामिल करने वाली प्रतिक्रियाओं की एक श्रृंखला होती है। Rituximab पारंपरिक चिकित्सा के लिए दुर्दम्य, पेम्फिगस वल्गरिस और सिकाट्रिकियल पेम्फिगॉइड के साथ कुछ रोगियों में छूट उत्प्रेरण के लिए स्पष्ट रूप से प्रभावी था।
- अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी) : यह चिकित्सा रोग की गतिविधि के समानांतर नियंत्रण के साथ ऑटोएंटीबॉडी टाइटर्स की दीर्घकालिक कमी को प्रेरित करने में सक्षम थी।
हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इन नए उपचारों की प्रभावशीलता की पुष्टि करने और समय के साथ उनके चिकित्सीय प्रभाव का मूल्यांकन करने के लिए आगे की नैदानिक जांच आवश्यक है।
कुछ मामलों में, आपका डॉक्टर कैल्शियम सप्लीमेंट या विटामिन लेने की सलाह भी दे सकता है।
पेम्फिगॉइड बुल्स: आहार संबंधी उपाय
कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं की उच्च खुराक का सेवन, जैसे कि प्रेडनिसोन, विशेष रूप से थेरेपी की शुरुआत में जब एक आघात प्रभाव की आवश्यकता होती है, प्रोटीन से भरपूर आहार और वसा, नमक और कार्बोहाइड्रेट में कम होने की आवश्यकता होती है। यह कैल्शियम के स्तर को स्थिर रखने की अनुमति देता है और, एक ही समय में, दवाओं के कारण होने वाले कुछ दुष्प्रभावों को कम करने की अनुमति देता है।
रोग का निदान
बुलस पेम्फिगॉइड का उपचार समय आमतौर पर लंबा होता है: केवल दवा चिकित्सा के कई महीनों के बाद, रोगियों में से लगभग आधे को पूरी छूट का अनुभव होता है; हालांकि, बीमारी को नियंत्रण में रखने के लिए अक्सर एक रखरखाव आहार की आवश्यकता होती है।
उपचार के बिना, बुल्स पेम्फिगॉइड पहले घावों की शुरुआत से 3-6 साल बाद हल करता है। कुछ मामलों में, रोग का निदान अनुकूल नहीं है: यह बीमारी लगभग एक तिहाई बुजुर्गों और विशेष रूप से दुर्बल रोगियों में घातक हो सकती है।
