व्यापकता
वीगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस एक दुर्लभ सूजन वाली बीमारी है जो मध्यम और छोटे-कैलिबर रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करती है। दूसरे शब्दों में, यह वास्कुलिटिस है।
चित्र: एक कणिकागुल्म, एक खुर्दबीन के नीचे। छवि से: //en.wikipedia.org/wiki/Granuloma
रोग के कारण, रक्त का प्रवाह जो सूजन से प्रभावित रक्त वाहिकाओं से गुजरता है, कम हो जाता है; परिणामों का भुगतान करने के लिए शरीर के अंग हैं, अब ठीक से छिड़काव नहीं किया जाता है।
प्रारंभिक पैथोलॉजिकल चरणों में, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस लक्षण फेफड़ों और ऊपरी और निचले वायुमार्ग में दिखाई देते हैं। इसके बाद, विशेष रूप से अगर बीमारी का इलाज ठीक से नहीं किया जाता है, तो वे गुर्दे, हृदय, कान और त्वचा तक बढ़ा सकते हैं।
उचित चिकित्सा के लिए, मुख्य रूप से कॉर्टिकोस्टेरॉइड और इम्यूनोसप्रेसेरिव ड्रग्स लेना आवश्यक है।
वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस क्या है?
वेगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस एक सूजन संबंधी बीमारी है जो छोटे और मध्यम आकार के रक्त वाहिकाओं की दीवार को बदल देती है।
जैसा कि पोत की दीवार की अखंडता कम हो जाती है, रक्त का प्रवाह कम हो जाता है और शरीर के अंग (सीधे जुड़े हुए जहाजों से जुड़े) अब ठीक से फ्लश नहीं होते हैं।
आमतौर पर, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस से प्रभावित शरीर की साइटें गुर्दे, फेफड़े और ऊपरी और निचले श्वसन पथ हैं, लेकिन इसे बाहर नहीं रखा गया है कि यह कहीं और उत्पन्न हो सकता है।
पर्याप्त उपचार के बिना या देर से निदान की स्थिति में, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के घातक परिणाम भी हो सकते हैं, खासकर अगर गुर्दे शामिल हों।
WEGENER'S GRANULOMATOSIS एक VASCULITE है
जब हम वास्कुलिटिस के बारे में बात करते हैं, तो हम रक्त वाहिकाओं की सूजन, धमनी और शिरापरक दोनों का उल्लेख करते हैं। वेगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस को वास्कुलिटिस माना जाता है, क्योंकि यह मध्यम और छोटे कैलिबर के धमनी और शिरापरक जहाजों, साथ ही साथ कुछ केशिका प्रणालियों को प्रभावित करता है।
तुम क्यों WENENER के GRENULOMATOSIS करना चाहते हैं?
ग्रैनुलोमैटोसिस शब्द का अर्थ इस तथ्य से है कि रोग ग्रैनुलोमा के गठन की विशेषता है। ग्रेन्युलोमा संयोजी ऊतक के प्रसार, प्रसारित और एक गांठदार आकार के होते हैं; उनकी उत्पत्ति भिन्न हो सकती है: वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के मामले में, ग्रैनुलोमा की उपस्थिति निश्चित रूप से रोग की भड़काऊ राज्य विशेषता के कारण होती है।
हालांकि, वेगेनर शब्द पहले डॉक्टर के कारण है जिन्होंने पैथोलॉजी का वर्णन किया है: फ्रेडरिक वेगेनर ।
चित्रा: शरीर के जिले, जो वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस से प्रभावित हैं।
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हालांकि, इस बीमारी को पॉलीएन्जियोआइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस के रूप में भी जाना जाता है, जहां पोलिनेगियोइट शब्द कई रक्त या लसीका संवहनी संरचनाओं को शामिल करने वाली एक भड़काऊ प्रक्रिया को इंगित करता है।
महामारी विज्ञान
एक अंग्रेजी आंकड़े के अनुसार, हर साल लगभग 500 लोग वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस से बीमार हो जाते हैं।
किसी दिए गए सेक्स के लिए बीमारी की कोई प्राथमिकता नहीं है, जबकि निष्पक्ष त्वचा वाले व्यक्ति समय पर अज्ञात कारण से पसंद करते हैं।
वेगनर का ग्रैनुलोमैटोसिस किसी भी उम्र में हो सकता है, लेकिन कुछ महामारी विज्ञान के आंकड़ों के अनुसार यह 40 से 60 वर्ष की आयु के लोगों में अधिक आम है।
कारण
वर्तमान में, वेगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के कारण सटीक कारण अज्ञात बने हुए हैं।
हालांकि, बीमारी की विशेषताओं को देखते हुए, यह सोचा जाता है कि यह एक ऑटोइम्यून उत्पत्ति हो सकती है। ऑटोइम्यून बीमारियां उन सभी विकृति हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली की अतिरंजित और अनुचित प्रतिक्रिया की विशेषता हैं; प्रतिरक्षा प्रणाली, जो स्वस्थ व्यक्ति में, बाहरी आक्रामकता (बैक्टीरिया, वायरस, आदि) के खिलाफ शरीर की रक्षात्मक बाधा का प्रतिनिधित्व करती है, जबकि ऑटोइम्यून बीमारियों में यह जीव के कुछ स्वस्थ ऊतकों को भी प्रभावित करती है।
जेनेटिक्स और पर्यावरण
कुछ सिद्धांतों के अनुसार (लेकिन कुछ निश्चित परीक्षण अभी तक नहीं हैं), ऐसा लगता है कि, अतिरंजित ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को भड़काने के लिए, दो कारकों के सहवर्ती उपस्थिति, एक आनुवंशिक प्रकार और एक पर्यावरणीय प्रकार में से एक।
आनुवांशिक कारक से, हम बीमार व्यक्ति द्वारा वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस विकसित करने के लिए एक पूर्वसूचना का मतलब है।
पर्यावरणीय कारक द्वारा, हालांकि, वायरल या बैक्टीरियल एजेंट (जो विशेष रूप से, एटियलजि एजेंट पूरी तरह से अज्ञात रहता है) के कारण संक्रमण होता है।
दोनों कारकों में से किसी के अभाव में, रोग उत्पन्न नहीं होता है।
लक्षण और जटिलताओं
वेगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के लक्षण और संकेत अचानक प्रकट हो सकते हैं या प्रकट होने में कई महीने लग सकते हैं। इसलिए, प्रत्येक रोगी अपने आप में एक मामले का प्रतिनिधित्व करता है।
रक्त वाहिकाओं में सूजन के परिणामों का भुगतान करने के लिए शरीर के पहले अंगों और जिलों, ऊपरी वायुमार्ग (नाक, मुंह, परानास साइनस और कान), निचले वायुमार्ग (स्वरयंत्र, श्वासनली और ब्रोन्ची) और फेफड़े हैं ।
इन स्थानों में एक बार, बीमारी फैल सकती है और अन्य वाहिकाओं को मार सकती है, विशेष रूप से वे जो गुर्दे की आपूर्ति करती हैं।
वेगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस वाले रोगी को निम्नलिखित लक्षण विज्ञान की शिकायत हो सकती है:
- नाक जो लगातार चलती है और मवाद की उपस्थिति के साथ
- नाक में जलन ( एपिस्टेक्सिस )
- साइनसाइटिस
- कान का संक्रमण
- रक्त उत्सर्जन के साथ या उसके बिना खांसी
- सीने में दर्द
- सांस की तकलीफ
- सामान्यीकृत अस्वस्थता
- बिना वजह वजन कम होना
- जोड़ों का दर्द और सूजन
- मूत्र में रक्त ( हेमट्यूरिया )
- त्वचा में जलन
- आंखों में लालिमा, जलन और दर्द
- बुखार
जब डॉक्टर से संपर्क करें?
वेगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस की पहचान लगातार कोला नाक (कई औषधीय उपचार के बाद भी), एपिस्टेक्सिस और हेमोप्टीसिस हैं। इसलिए, यदि ऐसी परिस्थितियां उत्पन्न होती हैं, तो अपने चिकित्सक से तुरंत संपर्क करना उचित है।
एक उपेक्षा बड़ी जटिलताएँ पैदा कर सकती है।
जटिलताओं
वेगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के कारण होने वाली भड़काऊ स्थिति जब शरीर के अन्य क्षेत्रों में फैलती है, तो जटिलताएं उत्पन्न होती हैं। संभावित लक्ष्य हैं: गुर्दे, आंख, कान, रीढ़ की हड्डी, हृदय और त्वचा।
- श्रवण हानि । रक्त वाहिकाओं की सूजन मध्य कान तक पहुंचती है, जिससे कम या ज्यादा लगातार सुनवाई हानि होती है।
- त्वचीय वास्कुलिटिस और त्वचा पर संकेत । त्वचीय वास्कुलिटिस त्वचा पर लाल धब्बे द्वारा प्रतिष्ठित है; अन्य संकेत, हालांकि, उदाहरण के लिए, कोहनी के स्तर पर पिंड में शामिल हो सकते हैं।
- हार्ट अटैक (दिल का दौरा) । यह तब होता है जब सूजन कोरोनरी धमनियों (हृदय की धमनियों) तक पहुंच जाती है। वास्तव में, ऐसी परिस्थितियों में, रक्त का प्रवाह कम हो जाता है और हृदय की कोशिकाएं (मायोकार्डियम) मर जाती हैं, जिसके परिणामस्वरूप हृदय की गतिविधि कम हो जाती है। मुख्य लक्षण सीने में दर्द, डिस्पेनिया, पसीना, नाराज़गी आदि हैं।
- क्षति और परिणामी गुर्दे की विफलता । गुर्दे को रक्त की आपूर्ति कम, बाद वाले खुद को अपूरणीय रूप से और अब ठीक से काम नहीं करना शुरू करते हैं। यह उन पदार्थों के शरीर में विषाक्त होने का कारण बनता है, जो सामान्य रूप से, गुर्दे की प्रणाली से फ़िल्टर और निष्कासित हो जाएंगे। इस बहुत धीमी प्रक्रिया का टर्मिनल चरण - और, दुर्भाग्य से, कुटिल (उन लक्षणों के कारण जो शुरू में हमेशा स्पष्ट नहीं होते हैं) - गुर्दे की विफलता है, जिसकी विशेषता एक गंभीर यूरीमिया (जो रक्त में नाइट्रोजन वाले पदार्थों का उच्च स्तर है)।
वेगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस से पीड़ित लोगों के लिए गुर्दे की विफलता मृत्यु का मुख्य कारण है।
- एनीमिया । यह समय के साथ विकसित हो सकता है। वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस वाले कई रोगी प्रभावित होते हैं।
- गहरी शिरा घनास्त्रता और फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता । वे पहले फुफ्फुसीय विकारों से उत्पन्न हो सकते हैं।
निदान
वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस का एक निश्चित निदान सावधानीपूर्वक परीक्षाओं की लंबी श्रृंखला के बाद ही स्थापित किया गया है।
उद्देश्य परीक्षा के लिए मूल्यांकन किए गए लक्षण और लक्षण संकेत:
- बहती नाक और एपिस्टेक्सिस
- कान का संक्रमण
- साइनसाइटिस
- रक्तनिष्ठीवन
- सीने में दर्द
यह शुरू होता है, जैसा कि अक्सर होता है, एक उद्देश्य परीक्षा के साथ, जिसमें रोगी द्वारा प्रकट लक्षणों और संकेतों का विश्लेषण किया जाता है, और इसकी नैदानिक इतिहास पर जांच की जाती है ।
फिर आप अधिक विस्तृत और विशिष्ट जांचों, जैसे कि रक्त और मूत्र, और रेडियोलॉजिकल चेस्ट में जाते हैं।
यदि इस निदान प्रक्रिया के अंत में अभी भी कुछ संदेह हैं, तो डॉक्टर को अंगों या ऊतकों की बायोप्सी शामिल हो सकती है; ग्रैनुलोमा की उपस्थिति और वास्कुलिटिस के संकेतों का केवल एक ही अर्थ है: वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस।
BLOOD का EXAMS
रोगी से लिया गया रक्त का नमूना निम्नलिखित परीक्षणों के अधीन हो सकता है:
- न्यूट्रोफिल एंटी-साइटोप्लाज्म एंटीबॉडी ( ANCA ) का शोध । एएनसीए कई वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस रोगियों के रक्त में मौजूद हैं, लेकिन उनमें से सभी नहीं। यह इस परीक्षण को 100% अविश्वसनीय बनाता है।
- एरिथ्रोसाइट्स का अवसादन परीक्षण । उस दर का मूल्यांकन करें जिस पर लाल रक्त कोशिकाएं युक्त ट्यूब के तल पर बस जाती हैं। यह आंदोलन जितनी तेजी से होता है, यह जारी सूजन के लिए उतना ही आसान है। यह 100% विश्वसनीय नहीं है, क्योंकि कई अन्य भड़काऊ बीमारियां समान प्रतिक्रियाओं का कारण बनती हैं।
- एनीमिया के लिए टेस्ट । यह 100% विश्वसनीय नहीं है, क्योंकि सभी वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस रोगी एनीमिक नहीं हैं।
- क्रिएटिनिन का स्तर । इसका उपयोग गुर्दे के कार्य का मूल्यांकन करने के लिए किया जाता है। यह एक वैध परीक्षण है यदि रोग ने गुर्दे पर आक्रमण किया है; अन्यथा, गलत निष्कर्ष निकाला जा सकता है।
मूत्र का परीक्षण
मूत्र परीक्षण गुर्दे की स्वास्थ्य स्थिति के बारे में जानकारी प्रदान करते हैं। रक्त और प्रोटीन की उपस्थिति गुर्दे की बीमारी का संकेत दे सकती है।
छाती की त्रिज्या
चित्रा: वेगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस वाले व्यक्ति की छाती की एक्स-रे छवि। वेबसाइट से: www.nhs.uk
बायोप्सी के लिए ऊतकों की प्रगति:
- नाक और परानास गुहा
- ऊपरी और निचले वायुमार्ग
- फेफड़े
- त्वचा
- गुर्दे
छाती का एक्स-रे फेफड़ों की एक छवि प्रदान करता है। उनकी कुछ विसंगतियों को पहचानना संभव है, लेकिन निश्चितता के साथ यह स्थापित करना संभव नहीं है कि क्या यह वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस या कोई अन्य फुफ्फुसीय रोग है।
बायोप्सी
बायोप्सी उपयोगी जानकारी की सबसे सुरक्षित और सबसे अमीर नैदानिक परीक्षा है।
स्थानीय संज्ञाहरण के तहत प्रदर्शन किया जाता है, इसमें एक प्रभावित अंग से, ऊतक का एक टुकड़ा, एक माइक्रोस्कोप के तहत इसे देखने में सक्षम होने के लिए संग्रह शामिल होता है। उपकरण में, ग्रैन्युलोमा या वास्कुलिटिस के संकेतों की मनाया गई उपस्थिति असमान है।
इलाज
एक शुरुआती निदान और उचित उपचार के लिए धन्यवाद, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस का तीव्र चरण कुछ महीनों के भीतर हल हो जाता है।
इस पहली अवधि के बाद, एक रखरखाव चिकित्सा, यहां तक कि 18-24 महीनों तक चलने की आवश्यकता होती है, क्योंकि पूर्ण चिकित्सा में लंबा समय लगता है। इस पहलू को नजरअंदाज करने का मतलब है अपने आप को रिलेपेस के लिए उजागर करना।
औषधीय उपचार
सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली दवाएं कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स और एक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी हैं जिन्हें रिक्सुसीमाब कहा जाता है।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड शक्तिशाली एंटी-इंफ्लेमेटरी होते हैं, जिन्हें सूजन को कम करने के लिए लिया जाता है। ये दवाएं कई दुष्प्रभाव पैदा कर सकती हैं, जो बताती हैं कि उन्हें सबसे कम प्रभावी खुराक क्यों दी जाती है।
वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस वाले रोगियों में, सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला कॉर्टिकोस्टेरॉइड प्रेडनिसोन है ।
इम्यूनोसप्रेस्सेंट प्रतिरक्षा सुरक्षा पर कार्य करके सूजन को कम करते हैं, जैसा कि हमने कहा, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के मामले में अतिरंजित हैं और शरीर को गंभीर नुकसान पहुंचाते हैं। Cyclophosphamide, azathioprine या methotrexate इस श्रेणी की दवाओं में से एक हैं। इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के सेवन से रोगी को संक्रमण के संक्रमण का अधिक खतरा होता है।
रिटक्सिमाब एक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी है जो बी लिम्फोसाइट्स, सूजन में शामिल प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं को कम करता है। वेगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस मामलों में इसका उपयोग, एफडीए (खाद्य और दवा उत्पादों के विनियमन के लिए अमेरिकी सरकार की एजेंसी) द्वारा भी अनुमोदित किया गया है।
क्या सलाह लेनी चाहिए?
उपरोक्त दवाओं के दुष्प्रभावों को रोकने के लिए, चिकित्सक निर्धारित करता है या सलाह देता है:
- फेफड़े के संक्रमण को रोकने के लिए ट्राइमेटोप्रिम के साथ जुड़े सल्फेमेथाज़ोल ।
- ऑस्टियोपोरोसिस को कम करने या रोकने के लिए बिसफ़ॉस्फ़ोनेट ड्रग्स, कैल्शियम और विटामिन डी की खुराक ।
- फोलिक एसिड, मेथोट्रेक्सेट उपचार के प्रभाव को रोकने के लिए।
अन्य उपचार
कुछ परिस्थितियों, जैसे बीमारी का देर से निदान या उपचार में लापरवाही, को प्लास्मफेरेसिस और सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।
प्लास्मफेरेसिस एक बल्कि जटिल प्रक्रिया है जो रोगी के रक्त पर होती है। यह न केवल वेगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के मामले में, बल्कि स्वप्रतिरक्षी बीमारियों जैसे कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की घटना में भी किया जाता है।
दूसरी ओर, गुर्दे के प्रत्यारोपण के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है, जब गुर्दे अपूरणीय रूप से क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, या वायुमार्ग में या मध्य कान की समस्याओं के समाधान के लिए।
रोग का निदान
वेगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस से पीड़ित लोगों के लिए, इन स्थितियों में सबसे अच्छा रोग का निदान किया जाता है:
- शीघ्र निदान
- रोग के तीव्र चरण का उचित उपचार
- सही अवधि के रखरखाव चिकित्सा
यदि इन तीन मौलिक संकेतों का सम्मान किया जाता है, तो जीवन की अवधि और गुणवत्ता की सुरक्षा की जाती है। यह भी सच है कि लंबे समय तक दवा सेवन या आवधिक रक्त परीक्षण (सूजन कैसे विकसित होती है) देखने के लिए कुछ गड़बड़ी पैदा होती है, हालांकि यह जटिलताओं (गुर्दे की विफलता, गंभीर श्वसन विकार, दिल का दौरा आदि) की तुलना में कुछ भी नहीं है। एक उपेक्षित या कुपोषित वेगेनर ग्रैनुलोमैटोसिस।
