मोटोनूरोन रोग

व्यापकता

Motoneurone रोग न्यूरोडीजेनेरेटिव स्थितियों के एक समूह को सौंपा गया सामान्य नाम है जो विशेष रूप से अच्छे स्वास्थ्य और मोटर न्यूरॉन्स के सुचारू कामकाज को प्रभावित करता है।

मोटर न्यूरॉन्स स्वैच्छिक मांसपेशियों, ग्रंथियों, हृदय के हिस्से और चिकनी मांसपेशियों को नियंत्रित करने के लिए उपयोग की जाने वाली तंत्रिका कोशिकाएं हैं।

मोटर न्यूरॉन की सबसे अधिक ज्ञात बीमारियां हैं: एएलएस, प्राथमिक पार्श्व काठिन्य, प्रगतिशील पेशी शोष, प्रगतिशील बलगम पक्षाघात और स्यूडोबुलबार पल्सी।

वर्तमान में, इन सभी बीमारियों में, डॉक्टर सटीक कारणों की अनदेखी करते हैं।

एक मोटर न्यूरॉन बीमारी के लक्षणों की सूची बहुत ही परिवर्तनशील है और इस बात पर निर्भर करती है कि प्रभावित मोटोनूरोन किस कार्य को करते हैं। उदाहरण के लिए, एएलएस में, मोटर न्यूरॉन्स की भागीदारी कुल होती है, इसलिए, रोगी विभिन्न क्षेत्रों में कठिनाइयों की शिकायत करता है, एम्बुलेंस से और भाषा से सांस लेने और मैस्टिक क्षमता तक।

मोटर न्यूरॉन बीमारी के निदान के लिए कई परीक्षणों की आवश्यकता होती है, क्योंकि कोई विशिष्ट नैदानिक ​​परीक्षण नहीं होता है।

फिलहाल, कोई विशिष्ट उपचार नहीं हैं, लेकिन केवल रोगसूचक उपचार हैं।

मोटर न्यूरॉन बीमारी क्या है?

Motoneurone रोग किसी भी प्रगतिशील अपक्षयी न्यूरोलॉजिकल स्थिति को इंगित करने वाला चिकित्सा शब्द है जो विशेष रूप से मोटर न्यूरॉन्स या मोटर न्यूरॉन्स के रूप में जानी जाने वाली तंत्रिका कोशिकाओं को लक्षित करता है।

चिकित्सा में, एक प्रगतिशील अपक्षयी न्यूरोलॉजिकल स्थिति, जेनेरिक न्यूरॉन बीमारी की तरह, न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी कहलाती है ।

क्या हैं और क्या मानसून करते हैं?

मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी में उत्पत्ति के साथ, मोटर न्यूरॉन्स विशेष तंत्रिका कोशिकाएं हैं जो अपने अक्षतंतु नेटवर्क के साथ, स्वैच्छिक मांसपेशियों, ग्रंथियों, हृदय और चिकनी मांसपेशियों को नियंत्रित करती हैं ।

मानव तंत्रिका तंत्र में मोटोनूरों के दो वर्ग शामिल हैं: बेहतर मोटर न्यूरॉन्स (या प्रारंभिक मोटरोनॉन ) और निम्न मोटर न्यूरॉन्स (या दूसरा मोटर न्यूरॉन्स )।

मोटर न्यूरॉन्स की ये दो कक्षाएं दो धावकों की तुलना में हैं, जो जोड़े में एक रिले में भाग लेते हैं। वास्तव में, श्रेष्ठ प्रेरक दल पहले एथलीट का प्रतिनिधित्व करते हैं (यानी जो साक्षी के साथ दौड़ शुरू करता है), क्योंकि वे विस्तार और तंत्रिका संकेतों के प्रस्थान के बिंदु हैं, जो स्वैच्छिक कंकाल की मांसपेशियों, ग्रंथियों को दिए गए आदि हैं। दूसरी ओर, निचले मोटोनूरन्स दूसरे एथलीट का प्रतिनिधित्व करते हैं (यानी, जो पहले एथलीट से बैटन प्राप्त करता है, दौड़ को पूरा करता है), क्योंकि वे बेहतर न्यूरॉन से आने वाले तंत्रिका संकेतों का स्वागत और वितरण केंद्र हैं।

संक्षेप में, इसलिए, बेहतर मोटर न्यूरॉन्स उन तंत्रिका संकेतों के निर्माता हैं, जिनकी स्वैच्छिक मांसपेशियों को ग्रंथियों में अंतिम डिलीवरी होती है, आदि। यह कम मोटर न्यूरॉन्स तक है।

दो रिलेरों के साथ तुलना को पुनर्प्राप्त करके, बेहतर मोटर न्यूरॉन्स और निचले मोटर न्यूरॉन्स के बीच गवाह की डिलीवरी का बिंदु रीढ़ की हड्डी है ।

मानव मोटर के अच्छे स्वास्थ्य से न्यूरॉन्स महत्वपूर्ण कार्यों पर निर्भर करते हैं, जैसे कि साँस लेना, चलना, निगलना, बात करना, वस्तुओं को पकड़ना, ग्रंथियों के स्राव की रिहाई आदि।

प्रकार

"मोटर न्यूरॉन बीमारी" शीर्षक के तहत, कई विकृति आती हैं, जिनमें से सभी स्पष्ट रूप से मोटर न्यूरॉन्स की भागीदारी से जुड़ी होती हैं।

मोटर न्यूरॉन रोगों के समूह से संबंधित बीमारियों में शामिल हैं:

• Amyotrophic lateral sclerosis, जिसे ALS के नाम से बेहतर जाना जाता है। यह सबसे आम और प्रसिद्ध मोटर न्यूरोन बीमारी है;
• प्राथमिक पार्श्व काठिन्य, जिसे परिचित एसएलपी द्वारा भी जाना जाता है;
• प्रगतिशील पेशी शोष, या एएमपी ;
• प्रगतिशील बल्ब पक्षाघात, जिसे पीबीपी के रूप में भी जाना जाता है;
• स्यूडोबुलबार पल्सी ;
• स्पाइनल पेशी शोष, जिसे संक्षिप्त SMA भी कहा जाता है। मोटोनूरन के रोगों की सूची में इसका समावेश हमेशा अनिश्चित रहा है और चिकित्सा-वैज्ञानिक समुदाय की ओर से निरंतर बहस का एक कारण है।

इस प्रकार के मोटर न्यूरॉन रोगों में से कुछ दूसरों की तुलना में अधिक गंभीर हैं।

बिल्कुल, सबसे गंभीर मोटर न्यूरॉन बीमारी ALS है।

टर्मिनल पर महत्वपूर्ण विवरण "मालटिया डेल मोटोनूरोन"

चिकित्सा में, "मोटर न्यूरॉन बीमारी" शब्द का उपयोग न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों के एक समूह के नाम के रूप में किया जा सकता है - जो ऊपर उल्लिखित हैं - या एएलएस के कई समानार्थक शब्दों में से एक के रूप में। दूसरे की तुलना में अधिक सही अर्थ नहीं है; हालाँकि, इस लेख में, पहला विकल्प चुना गया था।

कारण

एक मोटर न्यूरॉन रोग डीजनरेशन प्रक्रियाओं और मोटर न्यूरॉन्स के शोष के कारण होता है। मोटर न्यूरॉन्स का अध: पतन और शोष उत्तरोत्तर उनकी स्वास्थ्य की स्थिति और स्वैच्छिक मांसपेशियों, ग्रंथियों आदि को नियंत्रित करने की उनकी क्षमता को प्रभावित करता है।

आज, इस मामले पर कई शोधों के बावजूद, आनुवांशिक आनुवंशिकता (उदा। SMA) के पैथोलॉजिकल रूपों को छोड़कर, मोटर न्यूरॉन्स (इसलिए जेनेरिक मोटर न्यूरॉन बीमारी के कारण) की अध: पतन और शोष प्रक्रिया एक रहस्य बनी हुई है। SLA आदि के कुछ उपप्रकार)।

SLA

ALS में, मोटर न्यूरॉन्स के अध: पतन और शोष दोनों बेहतर मोटर न्यूरॉन्स और कम मोटर न्यूरॉन्स को प्रभावित करते हैं।

प्राथमिक साइड SCLEROSIS

प्राथमिक पार्श्व काठिन्य में, मोटर न्यूरॉन्स के अध: पतन और शोष केवल ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स को प्रभावित करते हैं।

प्रोग्रेसिव मस्कुलर एट्रोफी

प्रगतिशील मांसपेशियों के स्केलेरोसिस में, मोटर न्यूरॉन्स को प्रभावित करने वाले अध: पतन और शोष की प्रक्रिया केवल निचले मोटर न्यूरॉन्स को प्रभावित करती है।

प्रगतिशील बलबार के लोग

प्रगतिशील बल्ब पल्सी में, अधिकांश वैज्ञानिक सबूत बताते हैं कि मोटर न्यूरॉन्स का अध: पतन और शोष मुख्य रूप से कम मोटर न्यूरॉन्स को प्रभावित करता है।

PSEUDOBULBARE PARALYSIS

स्यूडोबुलबार पाल्सी में, मोटर न्यूरॉन्स के अध: पतन और शोष की प्रक्रिया से एन्सेफेलिक ट्रंक के ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स की चिंता होती है, जो तथाकथित कॉर्टिकोबुलबार पथ का हिस्सा हैं।

SMA

SMA में, पतितों के अध: पतन और शोष कुछ निचले मोटर न्यूरॉन्स को लक्षित करते हैं।

लक्षण, संकेत और जटिलताओं

मोटर न्यूरॉन बीमारी के संभावित लक्षणों और संकेतों में शामिल हैं:

• कमजोरी और कोमलता शरीर के विभिन्न भागों में फैलती है (जैसे कि धड़, हाथ, हाथ, जबड़े, पैर, पैर, आदि);
• चबाने और निगलने की समस्याएं, और जीभ की चंचलता;
• चलने में समस्या, संतुलन के साथ समस्याएं और अंगों की गतिशीलता की उपस्थिति;
• बाहों में कसाव;
• हाथों से जकड़ने में असमर्थता;
• आवर्तक मांसपेशी ऐंठन और आकर्षण;
• अपने सिर को ऊपर रखने में कठिनाई;
• ईमानदार मुद्रा बनाए रखने में कठिनाई;
• स्लेटेड लैंग्वेज (डिसरथ्रिया);
• पलटा का नुकसान;
• सांस की तकलीफ।

संदेह से बचने के लिए, यह स्पष्ट करना महत्वपूर्ण है कि रोगसूचक चित्र की सीमा वर्तमान के प्रेरकोन की बीमारी के प्रकार पर निर्भर करती है। उदाहरण के लिए, SLA में ऊपर सूचीबद्ध सभी नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ शामिल हैं, जबकि pseudobulbar पाल्सी में केवल नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ शामिल हैं जो कि उनकी वस्तु को निगलने की क्षमता, चबाने की क्षमता और भाषा के रूप में शामिल हैं।

जटिलताओं

मोटर न्यूरॉन्स के एक प्रगतिशील और अपरिहार्य अध: पतन के परिणामस्वरूप, मोनाटोनॉन की कोई भी बीमारी, कम या ज्यादा लंबी अवधि में, गंभीर जटिलताओं की शुरुआत, जिनमें से कुछ घातक परिणाम भी शामिल हैं।

प्रश्न के अनुरूप जटिलताओं, वास्तव में, ऊपर वर्णित विभिन्न लक्षणों की एक चिह्नित वृद्धि के लिए ।

इसलिए, चलने में कठिनाइयां पैर का उपयोग करने में एक पूर्ण अक्षमता में बदल जाती हैं (इस स्थिति में रोगियों, वास्तव में, व्हीलचेयर की आवश्यकता होती है); डिसरथ्रिया शब्द के उपयोग की पूरी कमी हो जाती है (संवाद करने के लिए, कुछ रोगी विशेष इलेक्ट्रॉनिक उपकरणों का उपयोग करते हैं); मैस्टिकेशन और निगलने की समस्याएं इस बिंदु पर बिगड़ती हैं कि रोगी को कृत्रिम पोषण के लिए चिकित्सा सहायता की आवश्यकता होती है; साँस लेने में कठिनाई साँस लेने में असमर्थता हो जाती है (रोगियों को सहज साँस लेने के लिए निरंतर समर्थन की आवश्यकता होती है); और इसी तरह।

प्रत्येक मोटर न्यूरॉन रोग में रोगसूचकता के विकास के बहुत अलग समय और तौर-तरीके होते हैं।

उदाहरण के लिए, ALS के मामले में, रोग का अंतिम चरण पहले लक्षणों की शुरुआत से 1-3 साल बाद होता है; पहले से ही 6 महीने के बाद से बल्बस प्रगतिशील पक्षाघात में; प्राथमिक पार्श्व काठिन्य में, एक या दो दसियों साल बाद; एएमपी में, 2-4 वर्षों के बाद; आदि

मृत्यु का मुख्य कारण

एक संभावित घातक न्यूरॉन बीमारी (पूर्व: एएलएस या प्रगतिशील बल्ब पक्षाघात) वाले अधिकांश रोगियों में, श्वसन की गंभीर विफलता या गंभीर निमोनिया के कारण मृत्यु होती है।

निदान

वर्तमान में, एक निश्चित मोटर न्यूरॉन बीमारी के साथ पहचान करने के लिए कोई अत्यधिक विशिष्ट नैदानिक ​​परीक्षण नहीं है।

इसलिए, एक मोटर न्यूरॉन बीमारी का निदान करने के लिए, डॉक्टरों को विभिन्न परीक्षणों का उपयोग करना चाहिए, जिनमें से कुछ का उद्देश्य समान लक्षणों (विभेदक निदान) के साथ विकृति को बाहर करना भी है।

एक मोटर न्यूरॉन बीमारी के निदान के लिए परीक्षणों में शामिल हैं:

• उद्देश्य परीक्षा;
• इलेक्ट्रोमोग्राफी और तंत्रिका चालन वेग परीक्षण;
• रक्त और मूत्र पर प्रयोगशाला परीक्षण;
• मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के चुंबकीय अनुनाद और / या सीटी स्कैन (विभेदक निदान के लिए);
• स्नायु बायोप्सी (विभेदक निदान के लिए);
• काठ का पंचर (विभेदक निदान के लिए)।

चिकित्सा

वर्तमान समय में, कोई भी मोटर न्यूरॉन बीमारी एक लाइलाज स्थिति है, इस अर्थ में कि मोटर न्यूरॉन्स के प्रगतिशील अध: पतन को रोकने में सक्षम कोई इलाज नहीं है, या इससे भी कम, पतित मोटर न्यूरॉन्स को बहाल करने में सक्षम इलाज करता है।

एकमात्र उपचार जो एक मोटर न्यूरॉन बीमारी के साथ व्यक्तियों पर भरोसा कर सकते हैं, वे रोगसूचक उपचार (या रोगसूचक उपचार ) हैं। जैसा कि समझा जा सकता है, रोगसूचक चिकित्सा रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए एक या लक्षणों की एक श्रृंखला को कम करने के उद्देश्य से एक चिकित्सा है।

मोटोनोटोन रोगों के लिए रोगसूचक उपचार वर्तमान रोगसूचकता के आधार पर भिन्न होते हैं: उदाहरण के लिए, यदि एक मोटर न्यूरॉन रोग चलने और निगलने और निगलने की क्षमता से समझौता करता है, तो रोगी को चलने या हिलने के लिए एक समर्थन की आवश्यकता होगी (जैसे: बैसाखी या कुर्सी पहियों पर ) और पोषण का समर्थन (जैसे: कृत्रिम पोषण )

रोगसूचक उपचारों की प्रभावशीलता मोटर न्यूरॉन रोग की गंभीरता पर निर्भर करती है: मोटर न्यूरॉन के रोग हैं जिनके लक्षण अन्य मामलों की तुलना में अधिक उपचार योग्य हैं।

रोग का निदान

Motoneurone रोग तंत्रिका तंत्र को अपरिवर्तनीय और लाइलाज नुकसान पहुंचाते हैं, रोगियों के जीवन की गुणवत्ता को दृढ़ता से प्रभावित करते हैं और कुछ रूपों में, घातक होते हैं।

यह सब बताता है कि क्यों, एक सामान्य मोटर न्यूरॉन बीमारी की उपस्थिति में, डॉक्टर आमतौर पर एक प्रतिकूल रोग का निदान करते हैं।