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परिभाषा
एक्रोमेगाली वयस्कता में वृद्धि हार्मोन (ग्रोथ हार्मोन, जीएच) के अत्यधिक स्राव से संबंधित एक सिंड्रोम है। वास्तव में, यह अक्सर 20 से 50 वर्षों के बीच का निदान किया जाता है, जबकि विकास की गिरफ्तारी से पहले जीएच के हाइपरसेरेटेशन की वजह से विशालता होती है।
लगभग हमेशा, एक्रोमेगाली जीएच-स्रावित हाइपोफिसियल एडेनोमा (ट्यूमर है जो हाइपोथैलेमिक जीएचआरएच की अनुपस्थिति में भी जीएच को गुप्त करता है) की उपस्थिति के कारण होता है। यहां तक कि बहिर्जात जीएच के समय के साथ दुर्व्यवहार का दुरुपयोग, जो अक्सर डोपिंग उद्देश्यों के लिए किया जाता है, एक्रोमेगाली की नैदानिक तस्वीर पैदा कर सकता है।
लक्षण और सबसे आम लक्षण *
- मासिक धर्म चक्र का परिवर्तन
- रजोरोध
- शक्तिहीनता
- भूख में वृद्धि
- वजन बढ़ना
- cardiomegaly
- स्तंभन दोष
- संयुक्त दर्द
- मांसपेशियों में दर्द
- hepatomegaly
- अतिस्तन्यावण
- पेशाब में शर्करा
- संयुक्त सूजन
- इंसुलिन प्रतिरोध
- hyperglycemia
- hyperhidrosis
- hyperprolactinaemia
- उच्च रक्तचाप
- अतिरोमता
- सूजे हुए होंठ
- सूजी हुई भाषा
- macroglossia
- सिर दर्द
- दांतों की खराबी
- अपसंवेदन
- तैलीय त्वचा
- गहरी त्वचा
- overshot
- स्वर बैठना
- संयुक्त कठोरता
- seborrhea
- तंद्रा
- तिल्ली का बढ़ना
- steatorrhea
- बैरल वक्ष
आगे की दिशा
एक्रोमेगाली को प्रणालीगत लक्षणों और चयापचय जटिलताओं से जुड़े धीमी और प्रगतिशील शारीरिक परिवर्तनों की विशेषता है। यह हड्डियों और नरम भागों की वृद्धि द्वारा खुद को प्रकट करता है, शुरुआत में हाथ, पैर और चेहरे के चरम पर अधिक स्पष्ट होता है। विशेषताएँ चेहरे के दैहिक परिवर्तन हैं, जिनकी विशेषताएं चिह्नित और मोटे हो जाती हैं। कक्षीय मेहराब और चीकबोन्स उभरे हुए होते हैं, नाक बड़ा हो जाता है, जबकि जबड़े की हड्डी के अत्यधिक विकास से मैंडिबल (प्रग्नैथिज्म) और दांतों की खराबी हो जाती है। समय के साथ, चेहरा मूल एक से पूरी तरह से अलग रूप लेता है। जीभ अक्सर मोटी और स्थिर होती है। दूसरी ओर, लेरिंजल कार्टिलेज का प्रसार, आवाज के संशोधन का कारण बनता है, जो कर्कश और गहरा हो जाता है। हाथ और पैर आकार में बढ़ जाते हैं और स्टॉकि बन जाते हैं, इतना बड़ा रिंग, दस्ताने और जूते की जरूरत होती है। विकृति भागों में दिखाई देते हैं और संयुक्त लक्षण अक्सर होते हैं (गठिया, जोड़ों का दर्द, कम संयुक्त गतिशीलता, आदि)। पेरिफेरल न्यूरोपैथिस (उदाहरण के लिए पेरेस्टेसिया और कार्पल टनल सिंड्रोम) भी आम हैं। फिर, त्वचीय स्तर पर, त्वचा का मोटा होना और हाइपरपिग्मेंटेशन मनाया जाता है। वसामय और पसीने की ग्रंथियां हाइपरफंक्शन से गुजरती हैं, इसलिए रोगी अक्सर अत्यधिक पसीना और एक अप्रिय गंध की शिकायत करते हैं। हृदय, यकृत, गुर्दे, प्लीहा, थायराइड, पैराथायराइड और अग्न्याशय सहित आंतरिक अंग भी मात्रा (आंत का माइकोसिस) में वृद्धि करते हैं। हाइपोफिसियल ट्यूमर (स्थानीय द्रव्यमान-प्रभाव लक्षण) की उपस्थिति के कारण सिरदर्द आम है। यह दृश्य गड़बड़ी, हृदय और आमवाती जटिलताओं, उच्च रक्तचाप और गैस्ट्रो आंत्र पथ के कैंसर के विकास के जोखिम को भी बढ़ाता है। अन्य चयापचय परिवर्तन भी होते हैं, जैसे कि ग्लूकोज सहनशीलता और मधुमेह। कुछ महिलाओं में, गैलेक्टोरिओरा, मासिक धर्म की अनियमितताएं या एमेनोरिया मनाया जाता है, जबकि एक तिहाई पुरुषों में एक्रोमेगाली से स्तंभन दोष विकसित होता है।
निदान विकास हार्मोन (जीएच) के उच्च स्तर का पता लगाने और खोपड़ी की एक चुंबकीय अनुनाद के निष्पादन पर आधारित है ताकि साइट और एडेनोमा की विशेषताओं की पहचान की जा सके। संदिग्ध एक्रोमेगाली वाले रोगियों में, बेसल हाइपोफिसियल फ़ंक्शन और सीरम IGF-1 एकाग्रता, जो GH के प्रभावों के लिए मध्यस्थ के रूप में कार्य करता है, का मूल्यांकन किया जाना चाहिए।
उपचार में शल्य चिकित्सा हटाने या पिट्यूटरी एडेनोमा के विनाश के होते हैं।
