फियोक्रोमोसाइटोमा क्या है
फियोक्रोमाइसिलोमा एक ट्यूमर है जो अधिवृक्क ग्रंथि में विकसित होता है, आम तौर पर इसके अंतर भाग को प्रभावित करता है, जिसे मज्जा कहा जाता है, जहां क्रोमफिन कोशिकाएं पाई जाती हैं। यह एक बल्कि दुर्लभ नियोप्लाज्म है, जिसमें प्रति मिलियन निवासियों में 2 और 8 मामलों के बीच अनुमानित घटना होती है; फियोक्रोमोसाइटोमा एक निश्चित पारिवारिक प्रवृत्ति को पहचानता है और युवा वयस्कों और मध्यम आयु वर्ग के लोगों में अधिक आम है।
सरेनीज़ और कैटेकोलामाइंस
अधिवृक्क ग्रंथियों, गुर्दे के ऊपर एक टोपी की तरह रखा जाता है, उनके मध्य भाग में दो बहुत ही महत्वपूर्ण हार्मोन उत्पन्न होते हैं, जिन्हें क्रमशः एड्रेनालाईन और नॉरएड्रेनालाईन कहा जाता है, या अधिक सामान्यतः कैटेकोलामाइन। साथ में, वे मनोचिकित्सकीय तनाव के लिए शरीर की प्रतिक्रिया को विनियमित करते हैं, इसे तथाकथित हमले और उड़ान प्रतिक्रिया के लिए तैयार करते हैं। इन परिस्थितियों में, इन हार्मोनों के बड़े पैमाने पर स्राव के लिए, हृदय में बल और संकुचन की आवृत्ति बढ़ जाती है, ब्रांकाई, पुतली और रक्त वाहिकाओं के उपांग की मांसपेशियों और कोरोनरी प्रणाली के रक्त को पतला कर दिया जाता है, जबकि यकृत में ग्लाइकोजेनोलिसिस उत्तेजित होता है।
उसी समय, हमेशा आसन्न शारीरिक गतिविधि के लिए शरीर को तैयार करने के लिए, पाचन प्रक्रियाओं को काफी धीमा कर दिया जाता है, जबकि त्वचीय और परिधीय रक्त वाहिकाओं को मजबूर किया जाता है और धमनी दबाव बढ़ जाता है; मूत्राशय आराम करता है, जबकि मूत्रमार्ग दबानेवाला यंत्र (पेशाब को रोक देता है)।
लक्षण
अधिक जानकारी के लिए: फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षण
चूंकि फियोक्रोमोसाइटोमा एक कैटेकोलामाइन स्रावित ट्यूमर है, यह अक्सर उच्च रक्तचाप (मूल नैदानिक अभिव्यक्ति) और अचानक सिरदर्द, पीलापन, पसीना आना, सीने में दर्द, वजन घटाने, घबराहट, पीड़ा, चिंता, कंपकंपी, उत्तेजना और उत्तेजना जैसे लक्षण के साथ होता है। अधिक ऊर्जावान दिल की धड़कन का। कभी-कभी यह स्पर्शोन्मुख हो सकता है।
कभी-कभी फियोक्रोमाइकोटोमा के लक्षणों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकार भी शामिल होते हैं, जैसे पेट में दर्द, मतली और उल्टी, और ग्लूकोज चयापचय में परिवर्तन, जैसे बिगड़ा हुआ ग्लूकोज सहिष्णुता या फ्रैंक डायबिटीज।
ट्यूमर द्वारा कैटेकोलामाइन की रिहाई के संबंध में, रोगसूचकता खुद को एक गौण तरीके से पेश कर सकती है (अचानक और हिंसक हमले, जो एक घंटे से कम समय तक रहता है) या निरंतर। इसके अलावा, इन सभी लक्षणों में लक्ष्य अंगों (जैसे रेटिना की समस्याएं) पर उच्च रक्तचाप के परिणाम शामिल हो सकते हैं।
फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षण अचानक बिगड़ सकते हैं जिसके परिणामस्वरूप उच्च रक्तचाप पैदा होता है; यह मुख्य रूप से भावनात्मक तनाव या चिंता, सर्जिकल एनेस्थीसिया या शारीरिक परिश्रम के कारण होता है जो ट्यूमर पर एक निश्चित दबाव (स्थिति में परिवर्तन, खेल गतिविधि, नैदानिक युद्धाभ्यास) (कैथीटेराइजेशन), वजन उठाना, शौच, पेशाब, गर्भावस्था, आदि का निर्धारण करता है। । कुछ दवाओं, दवाओं (एम्फ़ैटेमिन, उच्च-खुराक कैफीन, इफेड्रिन, डिकॉन्गेस्टेंट, एंटीथिस्टेमाइंस, कोकीन, आदि) और खाद्य पदार्थों (जो कि टायरामाइन में समृद्ध हैं) के उपयोग से फियोमोक्रिटोमा के लक्षणों को भी बढ़ाया जा सकता है। फियोक्रोमाइक्टोमा की उपस्थिति में मेटोक्लोप्रमाइड, एट्रोपिन और एमएओ-निरोधात्मक दवाओं (हृदय क्षति के साथ उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट के जोखिम) के उपयोग से भी बचा जाना चाहिए; उत्तरार्द्ध में हम आइसोकार्बॉक्साज़ाइड, फेनिलज़ीन, सेलेजिलिन, मोकोब्लेमाइड और ट्रानिलिसिप्रोमिनिन का उल्लेख करते हैं। उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट को नाइट्रोग्लिसरीन और डेरिवेटिव जैसी दवाओं से नियंत्रित किया जा सकता है।
निदान
इन्हें भी देखें: मूत्र संबंधी मेटानफरीन
फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान एड्रेनालाईन और नॉरएड्रेनालाईन की खुराक और संबंधित मेटाबोलाइट्स (मेटानफ्रिन) के रक्त और मूत्र में आधारित है। यदि स्तरों को ऊंचा किया जाता है, तो फियोक्रोमोसाइटोमा के सटीक स्थानीयकरण की पहचान एक सीटी स्कैन, एक उदर चुंबकीय अनुनाद, 6- (18F) फ्लूरोडोपामाइन के साथ एक पीईटी, या मेटा-आईनोबेनजेलिलेनडाइन (MIBG) scintigraphy या चिह्नित somatostatin analogues के साथ की जाती है। (octreoscan)।
इलाज
व्यावहारिक होने पर पसंद का उपचार, सर्जिकल उपचार है।
फियोमोसाइटोमा से प्रभावित अधिवृक्क को हटाने के साथ, लक्षण ज्यादातर मामलों में गायब हो जाते हैं; दिल का दबाव भी सामान्य हो जाता है। यदि नियोप्लाज्म दोनों ग्रंथियों को प्रभावित करता है, तो दोनों अधिवृक्क को हटा दिया जाना चाहिए; दुर्भाग्य से, द्विपक्षीय अधिवृक्क को विभिन्न अधिवृक्क हार्मोन, जैसे कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन को बदलने के लिए पुरानी प्रतिस्थापन चिकित्सा की आवश्यकता होती है।
जब संभव हो, रोगी के पेट में बने छोटे चीरों में बारीक परिशुद्धता के उपकरण डालकर लेप्रोस्कोपिक रूप से सर्जरी की जाती है।
अपरिहार्य, हस्तक्षेप की प्रतीक्षा में और इसके लिए तैयारी में, अल्फा और बीटा ब्लॉकर्स का सेवन और, यदि आवश्यक हो, तो रक्तचाप को नियंत्रित करने के लिए अन्य दवाओं और फियोक्रोमोसाइटोमा द्वारा ट्रिगर किए गए विभिन्न लक्षण।
