व्यापकता
कोर्साकोफ सिंड्रोम एक प्रतिवर्ती तंत्रिका संबंधी रोग है जो एक गंभीर विटामिन बी 1 की कमी के कारण होता है।
कोर्साकॉफ़ सिंड्रोम के लक्षणों में गंभीर स्मृति विकार (जैसे कि एन्टरोग्रैड एम्नेसिया और रेट्रोग्रेड एम्नेशिया), व्यक्तित्व परिवर्तन, भ्रम, उदासीनता आदि शामिल हैं। इसके अलावा, कोर्साकॉफ सिंड्रोम वाले कुछ लोग भी एन्सेफैलोपैथी के एक रूप से पीड़ित होते हैं जिसे वर्निक के एन्सेफैलोपैथी कहा जाता है।
थेरेपी में थायमिन का प्रशासन शामिल है, पहले पैरेन्टेरल मार्ग से और फिर मुंह से। उपचार लंबे समय तक चल सकता है और कई वर्षों के बाद भी पूरी चिकित्सा हो सकती है।
कोर्साकॉफ सिंड्रोम क्या है?
कोर्साकॉफ सिंड्रोम - जिसे कोर्साकोव सिंड्रोम या कोर्साकोफ के मनोविकार या एम्नेसिक-कन्फ्यूलेटरी सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाता है - एक न्यूरोलॉजिकल बीमारी है जो आमतौर पर पुरानी शराबियों और कभी-कभी दीर्घकालिक कुपोषित लोगों में होती है।
स्मृति के विकारों की विशेषता होने के कारण, इसे डॉक्टरों द्वारा मनोभ्रंश का रूप माना जाता है (इसलिए कोर्साकॉफ़ के मनोभ्रंश का चौथा नाम), भले ही यह एक अस्थायी प्रकृति का हो।
महामारी विज्ञान
विभिन्न सांख्यिकीय सर्वेक्षणों के अनुसार, दुनिया में अधिक देशों से संबंधित, कोर्साकॉफ सिंड्रोम सामान्य जनसंख्या के 0.8-3% में मौजूद होगा।
सबसे अधिक प्रभावित 45 से 65 वर्ष के आयु वर्ग के पुरुष होते हैं, जिनका इतिहास पुरानी शराब है। हालांकि, सभी उम्र के व्यक्ति बीमार पड़ सकते हैं, इसलिए 45 वर्ष से कम और 65 से अधिक उम्र के पुरुष।
महिलाओं में, कोर्साकॉफ सिंड्रोम एक दुर्लभ घटना है और मुख्य रूप से युवा वयस्क विषयों को प्रभावित करता है। इसके अलावा, यह याद रखना चाहिए कि महिला सेक्स रोग के प्रति अधिक संवेदनशील है, क्योंकि एक महिला का जीव शराब के प्रभावों के प्रति अधिक संवेदनशील है।
अंत में, अगले अध्यायों में, हम देखेंगे कि कोर्साकॉफ़ का सिंड्रोम अक्सर एन्सेफैलोपैथी के एक विशेष रूप से कैसे जुड़ा होता है, जिसे वर्निक का एन्सेफैलोपैथी कहा जाता है। इन दो रुग्ण स्थितियों की एक साथ उपस्थिति को वर्निक-कोर्साकॉफ सिंड्रोम कहा जाता है।
नाम का मूल
कॉर्सकॉफ़ सिंड्रोम का नाम सर्गेई कोर्साकॉफ़ के सम्मान में रखा गया है, जो रूसी न्यूरोपैसाइक्रिस्ट हैं जिन्होंने पहली बार 19 वीं शताब्दी के अंत में सामान्य पात्रों का वर्णन किया था।
कारण
कोर्साकॉफ़ सिंड्रोम का कारण विटामिन बी 1, या थायमिन की गंभीर कमी है ।
यह विटामिन - जो मुख्य रूप से मांस, अनाज, अंडे और सूखे सब्जियों में पाया जाता है - ऊर्जा चयापचय प्रक्रियाओं में एक बुनियादी भूमिका निभाता है, विशेष रूप से कार्बोहाइड्रेट शामिल हैं।
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अन्य परिस्थितियां जो विटामिन बी 1 की कमी का कारण बन सकती हैं:
- गलत आहार
- आवर्तक उल्टी
- खाने के विकार
- कीमोथेरेपी के साइड इफेक्ट
- गुरुत्वाकर्षण हाइपरमेसिस
- पारा जहर
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अल्कोहल का दुरुपयोग थायमिन के अवशोषण पर कार्य करता है और कम से कम तीन तरीकों से कमी का निर्धारण करता है:
- कई शराब पीड़ित अपने जीव की पोषण संबंधी जरूरतों के अनुसार खुद को नहीं खिलाते हैं, इसलिए विटामिन आदि जैसे मौलिक तत्व गायब हैं।
- शराब अपने सक्रिय रूप में थायमिन रूपांतरण प्रक्रिया में हस्तक्षेप करती है। भोजन के साथ लिया जाने वाला विटामिन बी 1 को कार्रवाई में लाने के लिए एक निश्चित प्रक्रिया से गुजरना चाहिए: यह प्रक्रिया, शराब का दुरुपयोग करने वालों में कम हो जाती है।
- शराब पेट की अंदरूनी दीवार को भड़काती है, जिससे बार-बार उल्टी होती है। यह थायमिन सहित अंतर्ग्रहण पोषक तत्वों के अवशोषण को कम करता है।
कोर्साकॉफ सिंड्रोम के लिए जोखिम कारक
- शराब का नशा
- कीमोथेरेपी उपचार (कीमोथेरेपी)
- गुर्दे का डायलिसिस
- गलत आहार, जिसके परिणामस्वरूप आप कुछ खाद्य पदार्थ नहीं लेते हैं
- उन्नत युग
- आनुवंशिक कारक
- वर्निक एनसेफालोपैथी से पीड़ित
लक्षण और जटिलताओं
गहरा करने के लिए: कोर्साकॉफ सिंड्रोम के लक्षण
कोर्साकॉफ सिंड्रोम आमतौर पर गंभीर स्मृति विकारों का कारण बनता है । ये स्मृतिलोप से मिलकर बनता है - अर्थात् , स्मृति हानि - जो कि अग्रगामी और / या प्रतिगामी प्रकार की हो सकती है।
एन्टरोग्रैड एम्नेसिया न्यूरोलॉजिकल घाटे हैं जो नई जानकारी के भंडारण को मुश्किल बनाते हैं, जबकि प्रतिगामी भूलने की बीमारी न्यूरोलॉजिकल घाटे हैं जो बीमारी की शुरुआत से पहले यादों के नुकसान का कारण बनती हैं।
अन्य महत्वपूर्ण लक्षण
डॉक्टरों और न्यूरोलॉजिकल रोग विशेषज्ञों का मानना है कि, स्मृति विकारों के अलावा, कोर्साकोफ सिंड्रोम अन्य लक्षणों और लक्षणों के लिए जिम्मेदार है:
- कंफ्यूजन । यह एक मनोरोग विकार है जिसके लिए जो लोग झूठी यादों का निर्माण करते हैं, उन स्थितियों या घटनाओं का जिक्र करते हैं जो वास्तव में कभी नहीं हुईं।
यह आमतौर पर रोग के शुरुआती चरणों के दौरान उठता है और विशेषज्ञों के अनुसार, मेमोरी गैप्स को भरने का एक तरीका होगा।
- मन की उलझन ।
- अचानक व्यक्तित्व बदल जाता है ।
- प्रेरणा की अनुपस्थिति के कारण, एक उद्देश्य के लिए उदासीनता या व्यवहार में कमी।
- बातचीत के दौरान कम भागीदारी ।
मेमोरी लॉस क्या है?
कोर्साकॉफ सिंड्रोम के रोगियों पर किए गए शव परीक्षा से, थैलेमस के पृष्ठीय नाभिक के स्तर पर मस्तिष्क घावों और शोष के लक्षण, डायनफेलॉन के स्तनधारी निकायों और हाइपोथैलेमस की उपस्थिति सामने आई है।
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ये सभी शारीरिक क्षेत्र एक या दूसरे तरीके से स्मृति की प्रक्रिया में शामिल होते हैं और यह बताते हैं कि क्यों एक कोर्साकोफ सिंड्रोम रोगी विभिन्न प्रकार के भूलने की बीमारी को प्रकट करता है।
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कुछ अध्ययनों के अनुसार, कोर्साकॉफ सिंड्रोम वाले लोगों की बौद्धिक प्रणाली अप्रभावित रहेगी, हालांकि मस्तिष्क की संरचना में क्षति है।
WERNICKE-KORSAKOFF SYNDROME
जैसा कि अनुमान लगाया गया था, कोर्साकोफ सिंड्रोम एक विशेष न्यूरोलॉजिकल पैथोलॉजी के असतत आवृत्ति के साथ जुड़ा हुआ है जिसे वर्निक के एन्सेफैलोपैथी कहा जाता है।
आमतौर पर ophthalmoplegia, गतिभंग और मानसिक भ्रम की विशेषता, वर्निक के एन्सेफैलोपैथी में कोर्साकॉफ सिंड्रोम के साथ कम से कम कुछ पहलू हैं। वास्तव में, बाद के समान:
- यह आहार के माध्यम से विटामिन बी 1 के अपर्याप्त सेवन के कारण उत्पन्न होता है।
- यह शराबियों और कुपोषित लोगों में विशेष रूप से आम है।
कुछ सांख्यिकीय सर्वेक्षणों के अनुसार, वर्निक एन्सेफैलोपैथी और कोर्साकॉफ सिंड्रोम की एक साथ उपस्थिति - एक शर्त जिसे पहले वर्निक-कोर्साकॉफ सिंड्रोम द्वारा परिभाषित किया गया था - जिसके परिणामस्वरूप लगभग 80% उच्च-श्रेणी के शराबियों का परिणाम होगा।
अन्य अध्ययन कम आवृत्तियों की रिपोर्ट करते हैं, जैसे कि शराब के साथ हर 8 लोगों के लिए एक मामला।
अन्य वर्निक एनसेफैलोपैथी लक्षण:
- एंबीओपिया, पुतली विसंगतियां, रेटिना रक्तस्राव, पैपिल्डेमा और दृष्टि की हानि
- श्रवण हानि
- उदासीनता, चिड़चिड़ापन, उनींदापन, थकान और आंदोलनों को धीमा करना
- अवसाद, मनोविकार
- लैक्टिक एसिडोसिस
- हाइपोथर्मिया, हाइपरहाइड्रोसिस और पोलीन्यूरोपैथिस
- डिस्फागिया, निशाचर एपनिया, मिर्गी और विस्मय
- कार्डियोसर्क्युलेटरी विकार
- (रोग का अंतिम चरण) स्पास्टिक पक्षाघात, कोरियक डिस्केनेसिया और कोमा
निदान
फिलहाल, कोई प्रयोगशाला या मस्तिष्क परीक्षण नहीं है जो दर्शाता है कि कोई व्यक्ति कोर्साकॉफ सिंड्रोम से पीड़ित है या अन्य प्रकार के मनोभ्रंश से पीड़ित है।
यह बताता है कि क्यों डॉक्टर, कोर्साकॉफ़ सिंड्रोम के एक संदिग्ध मामले से निपटते हैं, सबसे पहले एक सटीक उद्देश्य परीक्षा पर अपने शोध का आधार बनाते हैं (रोगी पर्याप्त रूप से पोषण करता है?) और विकारों का आकलन करने के लिए एक प्रश्नावली पर? स्मृति और शराब की एक संभावित लत।
यदि रोगी एक अलसी है
यदि रोगी एक शराबी है, तो कोर्साकॉफ सिंड्रोम का पता लगाने के लिए एक अच्छा नैदानिक उपकरण शराब के विषहरण के परिणामों का निरीक्षण करना है ।
वास्तव में, यदि रोगी को न्यूरोलॉजिकल दृष्टिकोण से सुधार दिखाना था, तो इसका मतलब होगा कि वह एक अस्थायी मनोभ्रंश से पीड़ित है, उदाहरण के लिए अल्जाइमर रोग से अलग।
इलाज
कोर्सकॉफ़ सिंड्रोम के रोगियों के लिए चिकित्सा में मुख्य रूप से थायमिन (यहां तक कि 100 मिलीग्राम से अधिक) की उच्च खुराक का प्रशासन और पोषण संबंधी दृष्टिकोण से एक स्वस्थ और संपूर्ण आहार को अपनाना शामिल है ।
शराबियों के लिए, इस तरह के प्रतिवाद (यहां तक कि उचित थियामिन प्रशासन की उपस्थिति में) को अपनाने में विफलता किसी भी प्रकार की चिकित्सा को प्राप्त करना असंभव बनाती है।
मोड? टैमिन प्रशासन के
कम से कम उपचार के पहले चरण में, विटामिन बी 1 को दिन में 2 से 3 बार, अंतःशिरा या इंट्रामस्क्युलर (पैत्रिक मार्ग) प्रशासित किया जाना चाहिए। सामान्य तौर पर, इंजेक्शन खुराक 100 मिलीग्राम से अधिक नहीं होनी चाहिए।
यदि उच्च मात्रा की आवश्यकता होती है, तो अतिरिक्त खुराक (अन्य 50 मिलीग्राम) को मौखिक रूप से लिया जाना चाहिए, क्योंकि थियामिन की उच्च खुराक पैतृक रूप से गंभीर एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाओं को ट्रिगर कर सकती है।
एक बार जब चिकित्सा का प्रारंभिक चरण समाप्त हो जाता है, तो डॉक्टर धीरे-धीरे थियामिन खुराक कम कर देते हैं और केवल मौखिक प्रशासन का सहारा लेते हैं।
विटामिन बी 1 के इंजेक्शन 12 महीने तक रह सकते हैं ।
थायमिन की उच्च खुराक ग्लूकोज इंजेक्शन के साथ होनी चाहिए
उच्च मात्रा में दिए जाने पर, थायमिन शरीर की कोशिकाओं को नुकसान पहुंचा सकता है। इस असुविधा से बचने के लिए, अक्सर विटामिन बी 1 के इंजेक्शन ग्लूकोज के इंजेक्शन के साथ होते हैं।
पोषण संबंधी आपूर्ति
यदि रोगी गंभीर रूप से कुपोषित है, तो उसे बाहरी पूरक आहार की आवश्यकता हो सकती है:
- मैग्नीशियम
- कोबालमिन (विटामिन बी 12)
- एस्कॉर्बिक एसिड
- फोलिक एसिड
- निकोटिनामाइड (विटामिन बी 3)
- जस्ता
- फास्फोरस
- बैल की तरह
रिकोवर मेमोरी
प्रतिगामी भूलने की बीमारी और सामान्य रूप से स्मृति के सभी विकारों के लिए, अतीत की यादों की वसूली के उद्देश्य से पुनर्वास का एक विशेष रूप है।
पुनरावृत्ति करने वाले कई रोगियों को अच्छे परिणाम मिलेंगे।
WERNICKE-KORSAKOFF SYNDROME के मामले में उपचार
वर्निक-कोर्साकॉफ सिंड्रोम वाले रोगियों के लिए प्रदान किया गया उपचार लगभग पूरी तरह से अकेले कोर्साकॉफ सिंड्रोम के लिए ऊपर वर्णित प्रकार का अनुसरण करता है।
एकमात्र अंतर विटामिन बी 1 पर आधारित थेरेपी का एक अतिरिक्त है, जिसमें शरीर के विभिन्न हिस्सों में एडिमा के उपचार के लिए एंटी - इंफ्लेमेटरी शामिल है (विशेष रूप से पेपिलिमा)।
रोग का निदान
मनोभ्रंश (संवहनी मनोभ्रंश, अल्जाइमर रोग, आदि) के कई अन्य रूपों के विपरीत, कोर्साकोफ सिंड्रोम संभावित रूप से प्रतिवर्ती है ।
वास्तव में, बड़ी संख्या में मामलों के विश्लेषण से पता चला है कि:
- 25% मरीज पूरी तरह से ठीक हो गए, जिससे न्यूरोलॉजिकल क्षमताओं की पूरी वसूली हो गई।
- 50% रोगियों ने आंशिक रूप से बरामद किया, अभी भी कुछ संज्ञानात्मक हानि की निंदा कर रहे हैं।
- 25% रोगियों ने ठीक होने का कोई संकेत नहीं दिखाया।
कुछ अध्ययनों के अनुसार, वसूली क्षमता निदान की समयबद्धता पर निर्भर करती है - रोग का निदान बाद में किया जाता है, न्यूरोलॉजिकल संकाय पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं - और पर्याप्त उपचार का अभ्यास (उदाहरण के लिए, शराब से detoxification की कमी को प्रभावित कर सकता है चिकित्सा के बुरे परिणाम पर एक निर्णायक तरीके से)।
रिकवरी टाइम्स
पुनर्प्राप्ति समय आम तौर पर बहुत लंबा होता है।वास्तव में, यहां तक कि जो लोग चिकित्सा के लिए बहुत सकारात्मक प्रतिक्रिया करते हैं, वे उपचार की शुरुआत से दो साल बीतने से पहले ठीक नहीं होते हैं।
वास्तव में, हमने उन रोगियों का अवलोकन किया जिनके लिए पूरे 10 साल इंतजार करना आवश्यक था।
निवारण
तथाकथित पश्चिमी दुनिया के सभी देशों में, जहां शराब का मुख्य कारण है, कोर्सकॉफ सिंड्रोम को एक स्वस्थ जीवन शैली का पालन करके काफी हद तक रोका जा सकता है।
