व्यापकता
शब्द "हेमोलिटिक एनीमिया" का मतलब रक्त विकारों का एक समूह है, जो लाल रक्त कोशिकाओं को प्रसारित करने के औसत जीवन और उनके समय से पहले विनाश (अतिरिक्त और / या इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस) की विशेषता है। इसके अलावा, हेमोलाइटिक एनीमिया के मामले में, एरिथ्रोपोएटिक प्रणाली द्वारा नई लाल रक्त कोशिकाओं के संश्लेषण से उनके नुकसान की भरपाई के लिए अपर्याप्त है।
Haemolytic Anemias के प्रकार
हेमोलिटिक एनीमिया के कई रूप हैं, जिन्हें दो बड़े समूहों में विभाजित किया जा सकता है, यह इस कारण पर निर्भर करता है कि हेमिसिसिस का कारण क्या है। इस संबंध में, हम भेद कर सकते हैं: इंट्राग्लोबुलर कारणों के कारण हेमोलिटिक एनीमिया और एक्सट्रैग्लोबुलर कारणों से हेमोलिटिक एनीमिया।
इंट्राग्लोबुलर कारणों से हेमोलिटिक एनीमिया
जैसा कि एक ही नाम से अनुमान लगाया जा सकता है, हेमोलिटिक एनीमिया का यह रूप इंट्राग्लोबुलर दोषों से शुरू होता है, जो कि लाल रक्त कोशिका में आंतरिक परिवर्तन से होता है।
हेमोलिसिस को प्रेरित करने वाली असामान्यताएं आनुवंशिक या अधिग्रहित हो सकती हैं, और इसमें चयापचय प्रक्रियाएं, कार्य, या कोशिका झिल्ली शामिल हो सकती हैं, फिर लाल रक्त कोशिकाओं की संरचना।
इस समूह से संबंधित हेमोलिटिक एनीमिया के रूपों के बीच, हम याद करते हैं:
- ग्लूकोज 6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी और फेविज़्म;
- वंशानुगत स्पेरोसाइटोसिस;
- पैरोक्सिस्मल नोक्टेर्नल हेमोग्लोबिनुरिया;
- थैलेसीमिया।
एक्सट्रैग्लोबुलर कारणों से हेमोलिटिक एनीमिया
हेमोलिटिक एनीमिया के इस रूप में, हेमोलिसिस लाल रक्त कोशिका के बाहरी कारणों से उत्पन्न होता है, जो अन्यथा समय से पहले नष्ट नहीं होगा।
बाह्य परिवर्तन जो हेमोलिटिक एनीमिया को प्रेरित कर सकते हैं, बदले में, इसके कारण हो सकते हैं:
- प्रतिरक्षा प्रणाली का परिवर्तन;
- हेमोलिटिक गतिविधि के साथ यौगिकों या दवाओं से नशा (तांबा, सीसा, डिप्सोन, मेथिल्डोपा, सल्फोनामाइड्स, आदि);
- सूक्ष्मजीवों द्वारा समर्थित संक्रमण जो विषाक्त पदार्थों की रिहाई के माध्यम से हेमोलिसिस का कारण बन सकता है (उदाहरण के लिए, अल्फा- और बीटा-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकी के मामले में), या आक्रमण के परिणामस्वरूप और लाल रक्त कोशिका के विनाश के माध्यम से सीधे सूक्ष्मजीव द्वारा संचालित होता है ( जैसा कि होता है, उदाहरण के लिए, प्लास्मोडियम एसपीपी और बार्टोनेला एसपीपी के मामले में।);
- नियोप्लास्टिक रोग (ट्यूमर);
- यांत्रिक क्षति (आघात)।
इस समूह से संबंधित हेमोलिटिक एनीमिया के विभिन्न रूपों के बीच, हम ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक एनीमिया को याद करते हैं।
निदान
हेमोलिटिक एनीमिया का निदान - साथ ही रोगी द्वारा प्रस्तुत लक्षणों के प्रारंभिक मूल्यांकन के माध्यम से - चिकित्सक द्वारा विशिष्ट नैदानिक और प्रयोगशाला परीक्षणों के उपयोग के माध्यम से किया जाता है, जिसमें परिधीय रक्त स्मीयर और रक्त परीक्षण शामिल हैं। रेटिकुलोसाइट्स, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (एलडीएच) और लोहे के रक्त स्तर, जो हेमोलिटिक एनीमिया के मामले में बढ़ जाते हैं। इसी तरह, संदिग्ध हेमोलिटिक एनीमिया के मामले में, हीमोग्लोबिन रक्त के स्तर का भी मूल्यांकन किया जाता है, जो हेमोलिसिस के मामले में, हालांकि, कम हो जाएगा।
एक बार जब हेमोलिटिक एनीमिया के निदान की पुष्टि की गई है, तो चिकित्सक यह निर्धारित करने के लिए आगे नैदानिक परीक्षण करेगा कि रोगी किस रूप में पीड़ित है। इन परीक्षाओं के बीच, हम हीमोग्लोबिन की मात्रात्मक वैद्युतकणसंचलन, साइटोफ्लोरोमिट्री और कोएबल्स परीक्षण का उल्लेख करते हैं।
लक्षण
हेमोलाइटिक एनीमिया के लक्षण हेमोलिसिस (इंट्राग्लोबुलर या एक्सट्रैग्लोबुलर) के कारण के आधार पर भिन्न हो सकते हैं, फिर रोगी को पीड़ित एनीमिया के रूप पर निर्भर करता है, और इस पर निर्भर करता है कि हेमोलिटिस एक इंट्रावस्कुलर या एक्स्ट्रावास्कुलर स्तर पर होता है।
हालांकि, हेमोलिटिक एनीमिया के सबसे आम लक्षणों में से, हम याद करते हैं:
- शक्तिहीनता;
- adynamia;
- चक्कर आना;
- अल्प रक्त-चाप;
- ठंड लगना;
- बुखार;
- पीलापन;
- लाल मूत्र के परिणामस्वरूप उत्सर्जन के साथ हीमोग्लोबिनुरिया।
अधिक गंभीर मामलों में, रोगियों को पीलिया और स्प्लेनोमेगाली का भी अनुभव हो सकता है।
इलाज
इसी तरह हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षणों के लिए जो कहा गया है, उसका उपचार भी हेमोलिसिस को ट्रिगर करने वाले कारण के अनुसार भिन्न होता है।
उदाहरण के लिए, हेमोलिटिक एनीमिया के कारण दवाओं के कारण, कई मामलों में, हेमोलिसिस के लिए जिम्मेदार सक्रिय अवयवों के साथ उपचार को निलंबित करने के लिए पर्याप्त है।
पैथोलॉजी (जैसे ट्यूमर) या सूक्ष्मजीवों के कारण होने वाले हेमोलिटिक एनीमिया के मामले में, यह आमतौर पर प्राथमिक कारण के उपचार के उद्देश्य से एक चिकित्सा के साथ हस्तक्षेप करता है जो जिम्मेदार है, वास्तव में, हेमोलिसिस की शुरुआत के लिए।
हालांकि, आम तौर पर, हेमोलिटिक एनीमिया के मामले में किए जाने वाले औषधीय उपचार के लिए प्रशासन की आवश्यकता होती है:
- कॉर्टिकोस्टेरॉइड ड्रग्स (जैसे कि प्रेडनिसोन);
- इम्युनोग्लोबुलिन अंतःशिरा;
- इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (जैसे साइक्लोफॉस्फेमाइड या एज़ैथियोप्रिन);
- थैलेटिंग एजेंटों के साथ थेरेपी, रक्तप्रवाह (हाइपरसाइडरिमिया) में अधिक मात्रा में मौजूद लोहे को बांधने के लिए;
- आयरन थेरेपी (मार्शल थेरेपी) ने लोहे के नुकसान की भरपाई करने के लिए प्रदर्शन किया, जो आमतौर पर केवल इंट्रावस्कुलर एनीमिया (यानी जब रक्त वाहिकाओं के अंदर हेमोलिसिस होता है) के मामले में होता है।
अंत में, कुछ मामलों में तिल्ली (स्प्लेनेक्टोमी) को हटाने के लिए रक्त आधान या सर्जरी का सहारा लेना आवश्यक हो सकता है।
किसी भी मामले में, डॉक्टर केस के आधार पर, मूल्यांकन करेंगे, जो हेमोलिटिक एनीमिया के रूप में उपचार के लिए की जाने वाली सबसे उपयुक्त चिकित्सीय रणनीति है जो प्रत्येक रोगी को प्रभावित करती है, उसी की स्वास्थ्य स्थितियों के अनुसार भी।
