व्यापकता
अधिवृक्क अपर्याप्तता एक ऐसी स्थिति है जिसमें अधिवृक्क ग्रंथियों की अंतःस्रावी गतिविधि गंभीरता से समझौता प्रतीत होती है, जीव की जरूरतों के संबंध में अपर्याप्त होने के बिंदु तक।
अधिवृक्क ग्रंथियां दो छोटे ग्रंथियां हैं जो वसा ऊतक में आवंटित होती हैं जो गुर्दे के ऊपरी हिस्से को कवर करती हैं; वे तीन हार्मोनल वर्गों के संश्लेषण के लिए आवश्यक हैं, जो एण्ड्रोजन (कम महत्वपूर्ण है क्योंकि गोनाडल संश्लेषण द्वारा flanked), ग्लूकोकार्टोइकोड्स (कोर्टिसोल की कप्तानी) और मिनरलोकोर्टिकोइड्स (एल्डोस्टेरोन द्वारा कप्तानी की गई)।
लक्षण
गहरा करने के लिए: अधिवृक्क अपर्याप्तता के लक्षण
यह ठीक से इन हार्मोनल वर्गों में से एक या अधिक की कमी है जो अधिवृक्क अपर्याप्तता के लक्षण लक्षण निर्धारित करता है; यह स्थिति आम तौर पर हाइपोग्लाइसीमिया, निर्जलीकरण, हाइपोटेंशन, चक्कर आना (खासकर जब आप अचानक बैठे या झूठे स्थिति से उठते हैं) के साथ वजन घटाने, भ्रम, कमजोरी, मतली, दस्त, त्वचा का काला पड़ना और नमकीन खाद्य पदार्थों की अत्यधिक आवश्यकता के साथ प्रकट होता है।
वही लक्षण एडिसन की बीमारी के भी विशिष्ट हैं, जो संयोग से प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता का सबसे आम कारण नहीं है।
एण्ड्रोजन की कमी के कारण, महिलाओं में आप प्यूबिक और एक्सिलरी बालों में कमी और कामेच्छा (यौन इच्छा) में कमी की सराहना कर सकते हैं,
अक्सर, अधिवृक्क अपर्याप्तता धीरे-धीरे स्थापित होती है, धुंधले और धीरे-धीरे बिगड़ते लक्षणों के साथ जो रोग की प्रारंभिक पहचान को बहुत मुश्किल बना देती है।
दूसरी ओर, अधिवृक्क अपर्याप्तता की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ गंभीर तनाव की स्थितियों में, जैसे कोई दुर्घटना या गंभीर संक्रमण, पर्याप्त उपचार की अनुपस्थिति में घातक होने की स्थिति में आदी हो जाती हैं; इन मामलों में हम एक "एडिसनियन संकट" या एक तीव्र अधिवृक्क संकट की बात करते हैं।
कारण
प्राथमिक अधिवृक्क विफलता
अधिवृक्क अपर्याप्तता के आदिम रूप अधिवृक्क ग्रंथि की आंतरिक क्षति के कारण होते हैं, जो एसीटीएच के बढ़े हुए स्तर के बावजूद कोर्टिसोल के पर्याप्त स्तर का उत्पादन करने में विफल रहता है; इन मामलों में हम एडिसन की बीमारी के बारे में बात करते हैं। अधिकांश एपिसोड (75-80%) एक ऑटोइम्यून आधार पर अधिवृक्क पैरेन्काइमा की व्यापक क्षति से बने होते हैं (अंग कोशिकाओं के खिलाफ निर्देशित असामान्य एंटीबॉडी); इन मामलों में हाइपोएड्रेनालिज्म बहुत बार ऑटोइम्यून रोगजनन के साथ अन्य बीमारियों के साथ होता है; बार-बार क्रोनिक थायरॉयडिटिस (हाशिमोटो रोग) के साथ संबंध है, टाइप I मधुमेह मेलेटस, शुरुआती डिम्बग्रंथि विफलता या त्वचा की समस्याएं (खालित्य और विटिलिगो)। संक्रामक एटियलजि और विशेष रूप से ट्यूबरकुलर एटियलजि आज विकासशील देशों में अधिक घटनाओं के साथ अतीत की तुलना में कम महत्वपूर्ण हैं। प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता के अन्य कारणों में अधिवृक्क ट्यूमर, मेटास्टेस और अधिवृक्क रक्तस्राव, अमाइलॉइडोसिस, हेमोक्रोमैटोसिस, अधिवृक्क विकास की असामान्यताएं और विभिन्न प्रकार के संक्रमण शामिल हैं।
धर्मनिरपेक्ष समर्पण अपर्याप्तता
अधिवृक्क अपर्याप्तता के द्वितीयक रूप एक हाइपोफिसियल समस्या के कारण होते हैं, जो मस्तिष्क के आधार पर छोटी ग्रंथि के स्तर पर स्थित होते हैं और अधिवृक्क, हार्मोन और एडेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (ACTH) की रिहाई के माध्यम से अधिवृक्क गतिविधि के नियंत्रण में स्थित होते हैं। यह हार्मोन अधिवृक्क गतिविधि के लिए एक शक्तिशाली उत्तेजना के रूप में कार्य करता है, जो इसकी अनुपस्थिति में अंग के हाइपोट्रॉफी के कारण की कमी है। एडिसन अपर्याप्तता के माध्यमिक रूप एडिसन की बीमारी के मामलों की तुलना में कहीं अधिक सामान्य हैं; वे अक्सर अस्थायी होते हैं, कोर्टिसोन के साथ लंबे समय तक चिकित्सा की अचानक वापसी या ACTH- स्रावित ट्यूमर के सर्जिकल हटाने के कारण।
अधिक शायद ही कभी, माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता पिट्यूटरी ट्यूमर से जुड़ी होती है, विकिरण चिकित्सा के लिए, उन्हें हराने के लिए, ग्रंथि के सर्जिकल हटाने या इसकी रक्तस्रावी या संक्रामक प्रक्रियाओं के लिए।
प्राथमिक रूपों की तुलना में रोगसूचक विमान पर मौलिक अंतर त्वचा की भूरेपन की कमी है, क्योंकि ACTH का स्तर सामान्य से कम है। इसके अलावा, नैदानिक रोगसूचकता आमतौर पर अधिक बारीक होती है, क्योंकि मिनरलोएक्टिव हार्मोन (एल्डोस्टेरोन) के उत्पादन को संरक्षित किया जाता है; हालांकि, अतिरिक्त विकार अन्य पिट्यूटरी हार्मोन की कमी के कारण हो सकते हैं, मासिक धर्म परिवर्तन, बांझपन, नपुंसकता, बच्चों में वृद्धि में देरी और यौवन में कमी के साथ।
तृतीयक सुरेंद्र अपर्याप्तता
अंत में, अधिवृक्क अपर्याप्तता के दुर्लभ तृतीयक रूपों को पहचानना भी संभव है; इस मामले में समस्या हाइपोथैलेमस के स्तर पर स्थित है, जो पर्याप्त सीआरएच हार्मोन जारी नहीं करता है (जो सामान्य परिस्थितियों में एसीटीएच को स्रावित करने के लिए हाइपोफिसिस को उत्तेजित करता है, आंकड़ा देखें)।
निदान
अधिवृक्क अपर्याप्तता का निदान हार्मोन के स्तर (कोर्टिसोल, एल्डोस्टेरोन, एसीटीएच और रेनिन) के मूल्यांकन के उद्देश्य से रक्त और मूत्र परीक्षण पर आधारित है, लेकिन सोडियम और पोटेशियम जैसे खनिज भी हैं (एल्डोस्टेरोन पूर्व और पुन: उत्सर्जन के उत्सर्जन को बढ़ावा देता है) सेकंड)।
अधिवृक्क और हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र की शारीरिक रचना की जांच के लिए टीएसी और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग किया जा सकता है।
देखभाल और उपचार
यह भी देखें: अधिवृक्क अपर्याप्तता के उपचार के लिए दवाएं
अधिवृक्क अपर्याप्तता का उपचार प्रतिस्थापन है और जैसे अधिवृक्क ग्रंथि द्वारा उत्पादित हार्मोन के सिंथेटिक रूपों के प्रशासन पर आधारित है। उपचार का लक्ष्य उन हार्मोनों की कमी के लक्षणों को खत्म करना है, जो अतिरिक्त से उत्प्रेरण किए बिना, एक संतुलन बनाए रखते हैं जो रोगी को एडिसन संकट से बचाता है।
आदिम रूपों (एडिसन की बीमारी) में ग्लूकोएक्टिव और खनिज दोनों दवाओं का प्रशासन आवश्यक है; उत्तरार्द्ध का उपयोग माध्यमिक और तृतीयक रूपों में नहीं किया जाता है, क्योंकि ACTH की कमी एल्डोस्टेरोन (जो कि रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली द्वारा नियंत्रित होती है) के संश्लेषण को प्रभावित नहीं करती है। यह आवश्यक है कि थेरेपी रोगी द्वारा कभी भी आत्म-निलंबित नहीं की जाती है और तनावपूर्ण घटनाओं (बीमारियों, सर्जिकल हस्तक्षेप, आदि) के मामले में, या जब मौखिक रूप से पेश करना संभव नहीं होता है, तो कोर्टिसोन की खुराक बढ़ जाती है या उसके साथ बदल दी जाती है। इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा प्रशासन।
उपचार, ज्यादातर मामलों में, जीवन भर रहता है। उचित चिकित्सा और कुछ छोटी सावधानियों के साथ, अधिवृक्क अपर्याप्तता वाले लोग सामान्य रूप से सक्रिय जीवन जी सकते हैं और स्वस्थ आबादी के समान जीवन प्रत्याशा का आनंद ले सकते हैं।
अधिवृक्क अपर्याप्तता के कुछ रूप, हालांकि, एक उपचार योग्य कारण को पहचानते हैं: तपेदिक और अन्य संक्रमण, उदाहरण के लिए, विशेष रूप से इलाज किया जा सकता है; अनुरूप भाषण अगर अधिवृक्क ग्रंथि को पर्याप्त रक्त नहीं मिलता है या, इसके विपरीत, रक्तस्राव की साइट है।
अंत में, तीव्र अधिवृक्क संकट (एडिसन संकट) के एपिसोड में हाइड्रोकार्टिसोन, ग्लूकोज और अंतःशिरा खारा का तेजी से प्रशासन आवश्यक है।
