जी। बर्टेली द्वारा प्रोटीन एस

व्यापकता

प्रोटीन एस एक महत्वपूर्ण थक्कारोधी कारक है, जो आमतौर पर रक्त में मौजूद होता है।

यह तत्व थक्का निर्माण की प्रक्रिया के दौरान जमावट सी प्रोटीन के साथ सहयोग करता है, इसके विस्तार को नियंत्रित करता है और थ्रोम्बोम्बोलिक घटना को विकसित करने की प्रवृत्ति का प्रतिकार करता है ।

प्लाज्मा एस प्रोटीन खुराक अधिग्रहित और जन्मजात कमियों की पहचान करने की अनुमति देता है। इस पैरामीटर की कमी का परिणाम हो सकता है, उदाहरण के लिए, यकृत विफलता, एंटीकोआगुलेंट उपचार, विटामिन के की कमी, एस्ट्रोप्रोस्टेस्टिन का सेवन या ओवुलेशन प्रेरण के लिए एस्ट्राडियोल का उच्च स्तर।

क्या

प्रोटीन एस एक प्लाज्मा प्रोटीन है जो जमावट प्रक्रिया में भाग लेता है : अन्य कारकों के साथ सहयोग करके, इस तत्व में रक्त द्रव को बनाए रखते हुए घनास्त्रता (अत्यधिक जमावट गतिविधि के रूप में समझा जाता है) का मुकाबला करने का कार्य है। दूसरे शब्दों में, एस प्रोटीन एक शारीरिक एंटीकोआगुलेंट है।

इस कारण से, इस थक्कारोधी घटनाओं के लिए एक एंटीकोआगुलेंट प्रोटीन की मात्रात्मक परिवर्तन या शिथिलता एक जोखिम कारक है।

एस प्रोटीन जिगर में और एंडोथेलियल कोशिकाओं में संश्लेषित होता है ; इसका उत्पादन विटामिन K पर निर्भर है ।

प्रोटीन वेरिएंट S: फ्री फॉर्म और बाउंड फॉर्म

रक्तप्रवाह में, प्रोटीन S दोनों मुक्त रूप में (लगभग 40%), और जुड़ा हुआ (60%) मौजूद है:

एस प्रोटीन का मुक्त रूप सक्रिय संस्करण है और सी प्रोटीन के लिए एक कोफ़ेक्टर के रूप में कार्य करता है;
एस प्रोटीन का जुड़ा हुआ रूप इनएक्टिव संस्करण है; प्लाज्मा में बाध्यकारी प्रोटीन C4b (वाहक अणु या C4b के वाहक, पूरक प्रणाली के नियामक घटक) के साथ जुड़े रूप में पाया जाता है।

जमावट: मूल धारणाएं

सामान्य परिस्थितियों में, ऊतक या रक्त वाहिका की दीवार क्षति के बाद, रक्त की हानि EMOSTASIS की बदौलत अवरुद्ध हो जाती है । इस प्रक्रिया के दौरान, प्लेटलेट्स घाव साइट पर पालन करते हैं, फिर प्रतिक्रिया जो जमावट कारकों ( जमावट झरना ) के सक्रियण की ओर ले जाती है। यह एक coagulum के गठन को निर्धारित करता है जब तक कि क्षति पूरी तरह से मरम्मत नहीं हो जाती। जब यह आवश्यक नहीं रह जाता है, तो इस तरह की "टोपी" समाप्त हो जाती है। एस प्रोटीन की गतिविधि को बढ़ावा देने के द्वारा किया जाता है, एक कोफ़ेक्टर के रूप में, थक्कारोधी प्रणाली के एक और प्रोटीन की कार्रवाई: सी प्रोटीन ।

कार्य

प्रोटीन एस प्रोटीन सी के लिए मुख्य प्राकृतिक कॉफ़ेक्टर है, जो फैक्टर वी और फैक्टर आठवीं के प्रोटियोलिटिक गिरावट में सक्रिय है। प्रोटीन एस, इसलिए, एक शारीरिक जमावट अवरोधक है ।

यदि पर्याप्त प्रोटीन एस और सी नहीं है या वे ठीक से काम नहीं करते हैं, तो थक्के एक अनियंत्रित तरीके से बन सकते हैं। इस घटना के परिणाम हल्के या बहुत गंभीर हो सकते हैं।

सक्रिय प्रोटीन सी, प्रोटीन एस और थ्रोम्बिन: जैविक भूमिका और रक्त जमावट

प्रोटीन S और प्रोटीन C का सक्रिय रूप ( APC) रक्त के थक्कों के निर्माण के लिए सहयोग करता है, उनकी सीमा को नियंत्रित करता है, विशिष्ट जमावट कारकों (कारक V और VIII) को निष्क्रिय करता है।
थ्रोम्बिन की उपस्थिति में, जमावट द्वारा उत्पन्न, और थ्रोम्बोमोडुलिन, एंडोथेलियल सतह पर मौजूद, सी प्रोटीन सक्रिय रूप में परिवर्तित हो जाता है (ध्यान दें: इस कारक का सी प्रतिक्रियाशील प्रोटीन से कोई लेना-देना नहीं है)। इस संरचनात्मक संशोधन के लिए धन्यवाद, सक्रिय सी प्रोटीन भी एक प्रो-फाइब्रिनोलिटिक गतिविधि (कोगुलम के विघटन का पक्षधर है) का अधिग्रहण करता है, जो यह पीएआई -1 (प्लास्मिनोजेनिक अवरोधक अवरोध) के माध्यम से करता है।
यह भी याद रखना चाहिए कि थ्रोम्बिन (जमावट कारक IIa) फाइब्रिनोजेन को एक अघुलनशील फाइब्रिन बहुलक में परिवर्तित करता है, जो कोगुलम के गठन में भाग लेता है। यह प्रो-कोअगुलेंट थ्रोम्बिन एक्शन सी प्रोटीन को सक्रिय करने की क्षमता के विपरीत है; घटना, इसलिए, जमावट प्रणाली की अत्यधिक गतिविधि के संबंध में अंतर्जात नियंत्रण का एक रूप है।

क्योंकि यह मापा जाता है

प्रोटीन एस या इसकी मात्रा की गतिविधि विभिन्न कारणों से कम हो सकती है। स्तरों में कमी या इस पैरामीटर की परिवर्तित कार्यक्षमता कारक V और जमावट कारक आठवीं की कम प्रोटियोलिटिक गिरावट को जन्म देती है।

इसलिए, इसकी खुराक के लिए प्रदर्शन किया जाता है:

थ्रोम्बस (थ्रोम्बोटिक घटना या शिरापरक थ्रोम्बोम्बोलिज़्म) के अनुचित गठन के कारणों को स्थापित करें;
उन विकारों का निदान करें जो अत्यधिक जमावट का कारण बनते हैं;
उसी या सी प्रोटीन की वंशानुगत या अधिग्रहित कमियों का पता लगाना, जिसके साथ यह जमावट प्रक्रिया में सहयोग करता है।

एस प्रोटीन का मूल्यांकन करने के लिए, दो प्रकार के परीक्षण उपलब्ध हैं:

कार्यात्मक परीक्षा : प्रोटीन एस की गतिविधि को मापता है, थक्के के गठन को विनियमित करने और कम करने की क्षमता पर ध्यान केंद्रित करता है। गतिविधि में कमी पैरामीटर की कम मात्रा के कारण या गैर-कार्यात्मक रूपों की उपस्थिति के कारण हो सकती है।
प्रतिरक्षाविज्ञानी विश्लेषण : रोगी से लिए गए रक्त के नमूने में मौजूद प्रोटीन एस की मात्रा को स्थापित करता है (ध्यान दें: इस परीक्षण के साथ मुक्त, बाध्य या कुल प्रोटीन एस की मात्रा को मापा जा सकता है)।

प्रोटीन एस की कमी के प्रकार और गंभीरता को निर्धारित करने के लिए यह जानकारी उपयोगी हो सकती है।

परीक्षा कब निर्धारित है?

जमावट प्रोटीन एस की परीक्षा मात्रा को मापने और इसकी कार्यक्षमता का मूल्यांकन करने की अनुमति देती है।

यह विश्लेषण आमतौर पर एक अस्पष्टीकृत थ्रोम्बोटिक घटना के बाद संकेत दिया जाता है, हाइपरकोएग्यूलेशन विकारों के निदान के समर्थन के रूप में, विशेष रूप से युवा विषयों (50 वर्ष से कम आयु) और / या जिनके पास इस घटना को प्रकट करने के लिए कोई अन्य स्पष्ट कारण नहीं हैं। ।

एस प्रोटीन परीक्षण भी कई गर्भपात की स्थिति में आवश्यक हो सकता है । इसके अलावा, मौखिक गर्भ निरोधकों को लेने से पहले इस प्रोटीन के मूल्यों की जांच करना बहुत महत्वपूर्ण है; महिलाओं में जोखिम में, एस्ट्रोजन और प्रोजेस्टोजेन के कारण शिरापरक घनास्त्रता या अन्य हृदय विकार हो सकते हैं।

मूल्यांकन की भी सिफारिश की जा सकती है जब एक मरीज के पास वंशानुगत प्रोटीन एस की कमी के साथ परिवार का कोई सदस्य होता है।

सामान्य मूल्य

प्रतिरक्षाविज्ञानी परख के संबंध में, रक्त में एस प्रोटीन के सामान्य मूल्य 15-30 मिलीग्राम / एल (210-420 एनएमएल / एल) की सीमा में हैं।

कार्यात्मक परीक्षा (एक संदर्भ अंतराल के संबंध में प्रोटीन एस की गतिविधि) बराबर है:

प्रोटीन एस मान - महिलाएं: 53 - 109% (कार्यात्मक इकाइयों में: 0.53 - 1.09 यू / एमएल);
प्रोटीन एस मान - पुरुष: 64 - 129% (कार्यात्मक इकाइयों में: 0.64 - 1.29 यू / एमएल)।

नोट : परीक्षा का संदर्भ अंतराल विश्लेषण प्रयोगशाला में उपयोग की गई आयु, लिंग और उपकरण के अनुसार बदल सकता है। इस कारण से, रिपोर्ट पर सीधे रिपोर्ट की गई श्रेणियों से परामर्श करना बेहतर होता है। यह भी याद रखना चाहिए कि विश्लेषण के परिणामों को सामान्य चिकित्सक द्वारा समग्र रूप से मूल्यांकन किया जाना चाहिए, जो रोगी के एनामेस्टिक चित्र को जानता है।

उच्च प्रोटीन एस - कारण

एस प्रोटीन के उच्च स्तर आमतौर पर चिकित्सा समस्याओं और / या रोग संबंधी परिणामों से जुड़े नहीं होते हैं, इसलिए उन्हें चिकित्सकीय रूप से प्रासंगिक नहीं माना जाता है।

एस प्रोटीन में वृद्धि के मामले में देखा जा सकता है:

एण्ड्रोजन लेना;
मधुमेह;
नेफ्रिटिक सिंड्रोम।

कम प्रोटीन एस - कारण

S प्रोटीन की गतिविधि की कमी या कमी निम्न के कारण हो सकती है:

जिगर या गुर्दे की बीमारी, गंभीर संक्रमण और ट्यूमर जैसे एक्वायर्ड रोग;
वंशानुगत परिवर्तन (माता-पिता से बच्चों को प्रेषित)।

जन्मजात या अधिग्रहीत एस प्रोटीन की कमी के परिणामस्वरूप हाइपरकोगुलैबिलिटी (या एक प्रोथ्रॉम्बोटिक स्टेट ) होती है।

प्रोटीन एस: दोष का अधिग्रहण किया

अधिग्रहीत प्रोटीन एस की कमी के कारण हो सकता है:

कम किया हुआ सारांश ;
खपत में वृद्धि ;
मुक्त रूप से बाध्य रूप से प्रोटीन एस का नुकसान या मार्ग ।

अधिग्रहीत एस प्रोटीन दोष के साथ जोड़ा जा सकता है:

जिगर के रोग (सिरोसिस, यकृत की विफलता, पुरानी हेपेटाइटिस, आदि);
अत्यधिक खपत (प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट के रूप में);
विटामिन के की कमी (कम या विफल आहार सेवन, डायकुरोइलिस या एंटीबायोटिक दवाओं के साथ उपचार जो इस विटामिन के संश्लेषण के साथ हस्तक्षेप करते हैं, आदि);
पोस्ट ऑपरेटिव राज्यों;
Coumarin थक्कारोधी चिकित्सा;
गंभीर या पुराने संक्रमण;
एक्वायर्ड इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम (एड्स);
गर्भावस्था;
मौखिक गर्भ निरोधकों लेना;
श्वसन प्रणाली से पीड़ित तीव्र लक्षण वाले लक्षण;
सूजन आंत्र रोग;
गुर्दे की बीमारी (नेफ्रोटिक सिंड्रोम, गुर्दे की शिथिलता;
प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष;
मधुमेह;
रोधगलन;
ऑन्कोलॉजिकल रोग।

अक्सर, इन अधिग्रहीत रूपों में, एंटीथ्रॉम्बिन III जैसे अन्य प्राकृतिक एंटीकोआगुलंट भी कम हो जाते हैं।

प्रोटीन एस: जन्मजात कमियां

एस प्रोटीन की जन्मजात कमियों पर निर्भर हो सकता है:

कम संश्लेषण ;
निम्न जैविक क्रियाओं (शिथिलता) के साथ प्रोटीन का संश्लेषण :
- प्रोटीन सी को बांधने की क्षमता कम ;
- V और VIII कारकों की गिरावट के लिए कम क्षमता ।

प्रोटीन S की विरासत में मिली कमी को तीन प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है:

टाइप I की कमी : मुक्त प्रोटीन एस के स्तर में कमी है, जबकि कुल प्रोटीन एस सामान्य या थोड़ा कम (मात्रात्मक दोष) है;
टाइप II की कमी : प्रोटीन की कार्यात्मक गतिविधि कम हो जाती है, लेकिन मुक्त प्रोटीन एस और कुल प्रोटीन एस का स्तर सामान्य (गुणात्मक दोष) है।
टाइप III की कमी: यह एक मात्रात्मक कमी है, जिसमें मुक्त प्रोटीन एस के स्तर और कुल प्रोटीन एस के सामान्य स्तर (मात्रात्मक दोष) में कमी है।

कम प्रोटीन एस: संभावित परिणाम

प्रोटीन एस की कमी आम तौर पर थ्रोम्बोम्बोलिक घटनाओं के बढ़ते जोखिम से जुड़ी होती है।

प्रोटीन एस परिणामों की कमी, वास्तव में, रक्त की थक्कारोधी गतिविधि में कमी (या थ्रोम्बोफिलिया की स्थिति में); नतीजतन, रक्त वाहिकाओं में असामान्य रक्त के थक्कों (तथाकथित थ्रोम्बी ) का खतरा बढ़ जाता है।

ये संरचनाएं "गांठ" के समान हो सकती हैं:

सहज विघटन की ओर जाओ;
उस फूलदान में बाधा डालने के बिंदु तक बढ़ो जिसमें वे उत्पन्न होते हैं;
विराम, एक सर्कल में माइग्रेट करना और कभी-कभी एक छोटे पोत के साथ समाप्त हो जाना।

इस स्थिति का सबसे भयावह परिणाम, जिसे घनास्त्रता कहा जाता है, दिल का दौरा, स्ट्रोक और फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता है। प्रोटीन एस की कमी प्रसार intravascular जमावट (CID) और गहरी नस घनास्त्रता (DVT) के मामलों के एक छोटे प्रतिशत का अंतर्निहित कारण है।

कैसे करें उपाय

एस प्रोटीन का परीक्षण हाथ से लिए गए शिरापरक रक्त के नमूने पर किया जाता है।

परीक्षा की तैयारी

नमूने से पहले, कम से कम 8 घंटे के उपवास का निरीक्षण करना आवश्यक है, जिसके दौरान पानी की थोड़ी मात्रा में प्रवेश किया जाता है।
विश्लेषण से पहले दो सप्ताह में, वार्फरिन (Cumadin®) के साथ मौखिक चिकित्सा बंद कर दी जानी चाहिए।
परीक्षा से गुजरने से पहले, रोगी को संभावित थ्रोम्बोटिक घटना के लिए 10 दिनों तक इंतजार करना चाहिए।

परिणामों की व्याख्या

एस प्रोटीन परख हाइपरकोएगुलेशन विकारों के निदान का समर्थन करने या घनास्त्रता या शिरापरक थ्रोम्बोइम्बोलिज्म के कारणों की जांच करने के लिए उपयोग किया जाने वाला एक परीक्षण है।

प्रोटीन एस के सामान्य मूल्य

सामान्य गतिविधि और प्रोटीन एस की मात्रा अच्छे जमावट नियमन का संकेत देती है।

प्रोटीन एस के उच्च मूल्य

एस प्रोटीन के उच्च स्तर आमतौर पर चिकित्सा समस्याओं से जुड़े नहीं होते हैं, इसलिए उन्हें चिकित्सकीय रूप से प्रासंगिक नहीं माना जाता है।

प्रोटीन एस के कम मूल्य

प्रोटीन एस का अधिग्रहीत घाटा ज्यादातर कम यकृत संश्लेषण के कारण होता है। वृद्धि हुई एस प्रोटीन की खपत के लिए कम मूल्य प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट और पश्चात की अवधि की विशेषता है।

प्रोटीन का एक कम मूल्य एस थक्के के अत्यधिक और अनुचित गठन का अनुमान लगाता है। यदि प्रोटीन कार्यात्मक नहीं है, तो जमावट प्रक्रिया पर्याप्त या पर्याप्त रूप से काम नहीं करती है।

यह एक थक्का विकसित करने की संभावना को बढ़ा सकता है जो नसों में रक्त के प्रवाह को बाधित करता है (शिरापरक थ्रोम्बोम्बोलिज़्म, वीटीई), लेकिन जोखिम की सीमा इस बात पर निर्भर करती है कि प्रोटीन कितना खराब या दोषपूर्ण है।