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परिभाषा
मायलोफिब्रोसिस एक पुरानी बीमारी है जो अस्थि मज्जा को प्रभावित करती है।
यह स्थिति क्रोनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम (जो कि पॉलीसिथेमिया वेरा और आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया भी शामिल है) के समूह के अंतर्गत आता है, जो हेमटोपोइएटिक स्टेम प्रोलिटिटर के नियोप्लास्टिक परिवर्तन से उत्पन्न होता है जो बदले में परिपक्व रक्त कोशिकाओं के अत्यधिक प्रसार की ओर जाता है।
विशेष रूप से, माइलोफिब्रोसिस की विशेषता एक मेगाकारियोसाइट हाइपरप्लासिया (कोशिकाओं की आकृति की संख्या में वृद्धि और संशोधन जिसमें से प्लेटलेट्स निकलती हैं) और ग्रैनुलोसाइटिक (जिसमें से सफेद रक्त कोशिकाएं फैलती हैं) अस्थि मज्जा और हेमटोपोइजिस के फाइब्रोसिस से जुड़ी होती हैं। extramedullary।
माइलोफिब्रोसिस के कारणों को अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं गया है, लेकिन विशिष्ट आनुवंशिक विपथन पाए गए हैं जो स्टेम सेल को प्रभावित करते हैं और उनके व्यवहार में बदलाव करते हैं। इनमें JAK2 जीन का उत्परिवर्तन (Janus Activated Kinase 2) और CALR जीन (कैलेस्ट्रिकुलिन) शामिल हैं।
मायलोफिब्रोसिस प्राथमिक (या अज्ञातहेतुक में प्रतिष्ठित है, यह अन्य बीमारियों या बाहरी कारणों के कारण नहीं है) और माध्यमिक (दूसरे विकृति का विकास)।
माइलोफिब्रोसिस एक पुरानी बीमारी है जिसकी विशेषता है अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस (अस्थि मज्जा की संरचना का संशोधन जो इसके कार्य को प्रभावित करता है), प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली) के आकार में वृद्धि और सफेद रक्त कोशिकाओं (ल्यूकोसाइटोसिस), प्लेटलेट्स (प्लेटलेट्स) की संख्या में परिवर्तन और। लाल रक्त कोशिकाओं (एनीमिया) के। इसके अलावा, एरिथ्रोसाइट्स और अपरिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाओं के रक्त में उपस्थिति भी पाई जा सकती है।
लक्षण और सबसे आम लक्षण *
- रक्ताल्पता
- एनोरेक्सिया
- शक्तिहीनता
- धड़कन
- मंदी
- एकाग्रता में कठिनाई
- श्वास कष्ट
- पेट में दर्द
- हड्डियों का दर्द
- संयुक्त दर्द
- मांसपेशियों में दर्द
- चोट
- शोफ
- hepatomegaly
- रक्तस्राव और चोट लगने की आसानी
- बुखार
- पैर थक गए, भारी पैर
- पेट में सूजन
- अनिद्रा
- पोर्टल उच्च रक्तचाप
- वजन कम होना
- पेट में भारीपन
- एक्वाजेनिक प्रुरिटस
- नाक से खून आना
- तिल्ली का बढ़ना
- रात को पसीना आता है
- thrombocytosis
आगे की दिशा
मायलोफिब्रोसिस में, स्प्लेनोमेगाली में पेट की कई असुविधाएं शामिल हो सकती हैं, जैसे कि सूजन, भूख न लगना, जल्दी तृप्ति, बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द, और पेट में तनाव की भावना।
माइलोफिब्रोसिस के साथ अक्सर जुड़े अन्य लक्षणों में गहन थकान, कार्डियोपल्मोस, डिस्पेनिया, वजन में कमी, रात को पसीना, निम्न-श्रेणी बुखार और रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ शामिल हैं। रोग के दौरान भी बढ़े हुए जिगर (हेपेटोमेगाली), पैरों में मांसपेशियों में दर्द, पूरे शरीर में व्यापक खुजली दिखाई दे सकती है जो पानी के संपर्क में बिगड़ जाती है, एकाग्रता में कठिनाई, नींद में बदलाव, चिंता और अवसाद, दर्द में हड्डियों और / या जोड़ों।
बीमारी की प्रगति के साथ हम थ्रॉबोटिक और / या रक्तस्रावी जटिलताओं और esophageal varices के साथ पोर्टल उच्च रक्तचाप का निरीक्षण कर सकते हैं। कुछ मामलों में, माइलोफिब्रोसिस तीव्र ल्यूकेमिया जैसी अधिक गंभीर बीमारी में विकसित हो सकता है।
निदान के लिए परिधीय रक्त स्मीयर (साइटोजेनेटिक जांच के निष्पादन सहित), रक्त गणना और अस्थि मज्जा परीक्षा के विश्लेषण की आवश्यकता होती है। उत्तरार्द्ध माइलोफिब्रोसिस के संकेतों का पता लगाने की अनुमति देता है, जैसे कि फाइब्रोब्लास्ट्स और कोलेजन और ओस्टियोक्लेरोसिस की वृद्धि।
उपचार आमतौर पर सहायक होता है और लक्षणों और जटिलताओं के प्रबंधन के उद्देश्य से होता है। संभावित चिकित्सीय हस्तक्षेप में एण्ड्रोजन का प्रशासन (एरिथ्रोपोएसिस के सुधार को प्रेरित करने के लिए), स्प्लेनेक्टोमी, कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा शामिल हैं।
