व्यापकता
लंबी क्यूटी, या लंबी क्यूटी सिंड्रोम, एक दुर्लभ हृदय की स्थिति है, जिसके परिणामस्वरूप निलय के विध्रुवीकरण / पुनरावृत्तिकरण का लंबा होना है। दूसरे शब्दों में, लंबे क्यूटी सिंड्रोम वाले लोगों में दिल होता है जिनके वेंट्रिकल पहले संकुचन के बाद आराम करने और अगले संकुचन की तैयारी के लिए सामान्य से अधिक समय लेते हैं।
लंबी क्यूटी एक वंशानुगत स्थिति या अधिग्रहित हो सकती है।
जब उपस्थित होते हैं, तो विशिष्ट लक्षण होते हैं: मिर्गी, तालु और मिर्गी के दौरे।
नैदानिक परीक्षण जो इसकी पहचान की अनुमति देता है, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम है: "लॉन्ग क्यूटी" नाम इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक ट्रेस की एक विशेष विशेषता से जुड़ा हुआ है।
चिकित्सा इस बात पर निर्भर करती है कि लंबी क्यूटी वंशानुगत है या अधिग्रहित है।
दिल की शारीरिक और कार्यात्मक कॉल
दिल एक असमान अंग है, जो चार गुहाओं (दाएं आलिंद, बाएं आलिंद, दाएं वेंट्रिकल और बाएं वेंट्रिकल) में विभाजित होता है और एक विशेष पेशी ऊतक से बना होता है: मायोकार्डियम ।
मायोकार्डियम की ख़ासियत अटरिया और निलय के संकुचन के लिए तंत्रिका आवेगों को उत्पन्न करने और स्वायत्त रूप से ड्राइव करने की अपनी क्षमता है।
इन आवेगों का स्रोत, जो विद्युत संकेतों के तुलनीय हैं, हृदय के दाहिने अलिंद के स्तर पर रहते हैं और एक सिनोट्रियल नोड का नाम लेते हैं।
आलिंद साइनस नोड में हृदय ( हृदय गति ) के संकुचन की सही आवृत्ति को स्कैन करने का कार्य है, ताकि एक सामान्य हृदय ताल सुनिश्चित हो सके।
सामान्य हृदय ताल को साइनस लय के रूप में भी जाना जाता है।
अपने संविदात्मक क्रिया में सफल होने के लिए, आलिंद साइनस नोड विद्युत आवेगों की छंटाई के लिए कुछ केंद्रों का उपयोग करता है। ये केंद्र एट्रियोवेंट्रिकुलर नोड, उसकी बंडल और पुर्किंज के तंतु हैं, जो अलिंद साइनस नोड के साथ मिलकर, हृदय की तथाकथित विद्युत चालन प्रणाली है ।
चित्रा: दिल की विद्युत चालन प्रणाली में, अलिंद साइनस नोड मुख्य केंद्रपीठ (एक पथ मार्कर है क्योंकि यह हृदय की गति को रिकॉर्ड करता है) बनाता है; एट्रियोवेंट्रिकुलर नोड, दूसरी तरफ उनकी और पुर्किंज के तंतुओं का बंडल, माध्यमिक फुटपाथ केंद्रों का प्रतिनिधित्व करते हैं, क्योंकि वे अलिंद साइनस नोड पर निर्भर करते हैं।
लंबी क्यूटी क्या है?
लंबी क्यूटी, या लंबी क्यूटी सिंड्रोम, एक दुर्लभ हृदय की स्थिति है जो मायोकार्डियम के साथ विद्युत संकेतों के असामान्य संचालन के कारण उत्पन्न होती है, और जिससे हृदय ताल ( अतालता ) में परिवर्तन हो सकता है।
नाम का मूल
डॉक्टरों ने लंबे क्यूटी सिंड्रोम ले जाने वाले लोगों के इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक ट्रेसिंग के विशेष पहलू के संदर्भ में "लॉन्ग क्यूटी" शब्द गढ़ा है (निदान के लिए समर्पित अध्याय देखें)।
कारण
दिल के अलिंद और निलय अलग-अलग समय पर सिकुड़ते हैं।
प्रत्येक संकुचन के बाद - एक ऐसी घटना जिसे फिजियोलॉजिस्ट डीपोलेराइजेशन कहते हैं - उन्हें किसी अन्य संकुचन का जवाब देने में सक्षम होने के लिए एक निश्चित समय की आवश्यकता होती है। इस समय के दौरान, एट्रिआ और निलय को बनाने वाले मांसपेशी फाइबर आराम करते हैं।
यदि शरीर विज्ञान में संकुचन को विध्रुवण के रूप में जाना जाता है, तो छूट पुनर्मूल्यांकन का नाम लेती है ।
हृदय के दृष्टिकोण से स्वस्थ व्यक्तियों में, एट्रिया और निलय के विध्रुवण और पुनरावृत्ति एक निश्चित समय के साथ होते हैं और यह समय एक संदर्भ का प्रतिनिधित्व करता है जो सामान्यता को दर्शाता है।
लंबे क्यूटी वाले लोग इस समय का एक परिवर्तन प्रस्तुत करते हैं: इस मामले में, वेंट्रिकल्स के विध्रुवण / पुनरावृत्ति की प्रक्रिया में आवश्यक से अधिक समय लगता है, इसलिए यह सामान्य से पीछे है।
लंबी क्यूटी वाले व्यक्तियों में अतालता का संभावित कारण वेंट्रिकल्स के विध्रुवण / पुनरावृत्ति में यह देरी है।
DELAY क्या है जो रिपोलिशन में है: PHYSIOLOGY का बैकग्राउंड
प्राक्कथन: मायोकार्डियम की मांसपेशियों की कोशिकाओं में उनके झिल्ली पर छोटे छिद्र होते हैं, जिन्हें आयनिक चैनल कहा जाता है, जो सोडियम, कैल्शियम और पोटेशियम आयनों के पारित होने की अनुमति देते हैं।
कोशिकाओं और इसके विपरीत के अंदर से इन आयनों के पारित होने से मांसपेशी फाइबर के संकुचन और विश्राम की अनुमति मिलती है।
फिजियोलॉजिस्ट ने लंबे समय से सेलुलर तंत्र का अध्ययन किया है जो वेंट्रिकल के विध्रुवण / पुनरावृत्ति में देरी को निर्धारित करता है और दो संभावित वैकल्पिक कारणों पर प्रकाश डाला है:
- ज्यादातर मामलों में, देरी पोटेशियम के लिए आयनिक चैनलों की विफलता के बाद होती है।
- कम संख्या में मामलों में, देरी सोडियम चैनलों की खराबी का परिणाम है।
लंबी हेरिटेज क्यूटी
कई वैज्ञानिक अध्ययनों से पता चला है कि लंबी क्यूटी आमतौर पर एक वंशानुगत स्थिति होती है, अर्थात दो माता-पिता में से एक संतान (बच्चों) को प्रेषित होती है।
इन अध्ययनों के अनुसार, लंबे क्यूटी के वंशानुगत संचरण में शामिल जीन 17 होंगे, जबकि संभावित उत्परिवर्तन (जो कि जीनोम के परिवर्तन हैं) लगभग एक सौ होंगे।
लंबे वंशानुगत क्यूटी के लिए जिम्मेदार जीन में आयन चैनल बनाने वाले प्रोटीन का संश्लेषण करने का कार्य होता है, जो मायोकार्डियम की मांसपेशी कोशिकाओं पर स्थित होता है।
इसके प्रकाश में, पाठक समझ सकते हैं कि इन जीनों में एक उत्परिवर्तन के कारण पोटेशियम या सोडियम ले जाने वाले चैनलों की खराबी क्यों होती है।
शोधकर्ताओं ने वंशानुगत लंबी मात्रा के दो रूपों की पहचान की है:
- रोमानो वार्ड का सिंड्रोम । यह सबसे व्यापक रूप से विरासत में मिला रूप है।
- जेरवेल्स और लैंग नील्सन सिंड्रोम ।
जिज्ञासा: लंबे क्यूटी सिंड्रोम के 75% मामलों में स्थिति के वंशानुगत रूप की उपस्थिति में शामिल 17 जीनों में से 3 में उत्परिवर्तन होता है।
क्यूटी लंबी स्वीकृत
लंबी क्यूटी भी अधिग्रहित स्थिति हो सकती है, जो जीवन के दौरान विकसित होती है, कुछ ट्रिगरिंग कारक के कारण।
लंबे क्यूटी सिंड्रोम के मामले में, स्थिति के अधिग्रहीत रूप को ट्रिगर करने वाले कारक ड्रग्स की एक श्रृंखला है (75 से अधिक, सहित:
- एंटीबायोटिक्स
- एंटीडिप्रेसेंट्स और एंटीसाइकोटिक्स
- एंटिहिस्टामाइन्स
- मूत्रल
- हृदय की सामान्य लय बनाए रखने की दवाएं
- रक्त में कोलेस्ट्रॉल के स्तर में कमी के लिए दवाएं (हाइपोकोलेस्टेरोलेमिक ड्रग्स)
- मधुमेह के लिए दवाएं
कार्डियक फिजियोलॉजी के क्षेत्र में डॉक्टरों और विशेषज्ञों का मानना है कि लंबे समय से अधिग्रहीत क्यूटी वाले लोगों को सूचीबद्ध दवाओं के उपयोग के बाद जन्म के बाद से पूर्वोक्त स्थिति के विकास के लिए एक दिल का दौरा पड़ता है।
इसके अलावा, यह बताता है कि क्यों नहीं सभी व्यक्तियों को उपर्युक्त दवाएं लेने से लंबे क्यूटी सिंड्रोम विकसित होते हैं।
जोखिम कारक
वे लंबी क्यूटी के जोखिम कारक का प्रतिनिधित्व करते हैं:
- स्थिति के वंशानुगत रूप के साथ एक या एक से अधिक प्रथम-डिग्री रिश्तेदार होने का तथ्य।
- उन दवाओं में से एक या एक से अधिक लेना जिससे परिणाम प्राप्त लंबी क्यूटी हो सकती है।
- पोटेशियम और अन्य आयनों के रक्त स्तर में परिवर्तन की उपस्थिति।
महामारी विज्ञान
कुछ सांख्यिकीय अध्ययनों के अनुसार, लंबी वंशानुगत क्यूटी एक हृदय संबंधी स्थिति है जो हर 2.000 में एक व्यक्ति को प्रभावित करती है।
लक्षण और जटिलताओं
लंबी क्यूटी दोनों स्पर्शोन्मुख हो सकती हैं (यानी स्पष्ट लक्षणों और संकेतों के बिना) और रोगसूचक ।
जब रोगसूचक (मामलों की अल्पसंख्यक), सबसे आम अभिव्यक्तियों में बेहोशी (या सिंकोप), तालु और मिरगी के दौरे शामिल होते हैं।
ये अभिव्यक्तियाँ, विशेषकर सिंकोप, आम तौर पर बिना किसी चेतावनी के दिखाई देती हैं।
पहले लंबी अवधि के प्रश्न का पहला संस्करण
दीर्घकालिक रोगसूचक वंशानुगत क्यूटी वाले विषयों में, नैदानिक अभिव्यक्तियों की शुरुआत की उम्र व्यापक रूप से भिन्न होती है: कुछ मामलों में, लक्षण और लक्षण जन्म के कुछ सप्ताह बाद दिखाई देते हैं; अन्य मामलों में, हालांकि, बचपन या वयस्कता के दौरान।
लक्षणग्रस्त विरासत वाले कई लोग 40 वर्ष की आयु के आसपास के पहले विकारों को प्रकट करते हैं। इस सब का कारण अभी भी स्पष्ट नहीं है।
जटिलताओं
लंबी क्यूटी में दो मुख्य जटिलताएं हो सकती हैं, जिनमें निम्न शामिल हैं:
- तथाकथित " टिप टॉर्सियन "। यह एक अतालता है, सटीक होने के लिए, एक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया है। इसकी उपस्थिति से हृदय के रक्त प्रवाह में कमी आती है, जो हृदय के संकुचन की एक गंभीर क्षति के कारण होता है।
- वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन की शुरुआत। यह एक और अतालता है, जो बहुत गंभीर है और जो दिल की दर को गहराई से बदल देती है। वेंट्रिकुलर फिब्रिलेशन अक्सर एक घटना का कारण बनता है जिसे अचानक मृत्यु कहा जाता है।
जब डॉक्टर से संपर्क करें?
उन्हें डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए:
- जो अचानक सिंकैप, मिर्गी और तालु के एपिसोड को प्रकट करते हैं।
- जो परिवारों से संबंधित हैं, जिनमें लंबी क्यूटी होती है।
निदान
लंबी क्यूटी के निदान के दौरान, उद्देश्य परीक्षा और नैदानिक इतिहास (एनामनेसिस) दोनों महत्वपूर्ण हैं।
हालांकि, किसी भी निश्चित निष्कर्ष के लिए, एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) का सहारा लेना आवश्यक है, क्योंकि केवल यह नैदानिक परीक्षण किसी भी संदेह या अनिश्चितता को स्पष्ट करना संभव बनाता है।
इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम का महत्व
इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम दिल की ताल और विद्युत गतिविधि को प्रकट करता है, मिलीमीटर के पेपर पर एक विशेषता पैटर्न खींचता है।
एक स्वस्थ हृदय की लय और विद्युत गतिविधि की रूपरेखा 5 प्रासंगिक तत्वों को प्रस्तुत करती है, जिसे लहरें कहते हैं, जो नियमित रूप से दोहराई जाती हैं। तरंगों की पहचान P, Q, R, S और T के अक्षरों से की जाती है।
नीचे दिए गए आंकड़े की मदद से, पाठक तरंगों की व्यवस्था की सराहना कर सकते हैं और नोटिस कर सकते हैं कि उनके बीच एक निश्चित दूरी कैसे है, अंतराल शब्द द्वारा पहचाना जाता है।
मिलीमीटर पेपर शीट पर एक अंतराल की लंबाई इस अंतराल की अवधि को इंगित करती है।
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| एक सामान्य इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम के अंतराल की मानक अवधि: |
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यह रेखांकित करना महत्वपूर्ण है कि दो तरंगों के बीच एक निश्चित दूरी का रखरखाव - इसलिए हमेशा समान अंतराल की उपस्थिति - दिल की धड़कन में सामान्यता का संकेत है; इसके विपरीत, एक ही दूरी का एक अत्यधिक लंबा या छोटा होना कुछ परिवर्तन को इंगित करता है।
इस अर्थ में, लहरों की उपस्थिति का एक संशोधन भी इंगित करता है कि हृदय असामान्य रूप से कार्य करता है।
फिर लंबी क्यूटी में लौटते हुए, इस हृदय की स्थिति वाले व्यक्ति के ईसीजी में क्यूटी अंतराल की तुलना में क्यूटी अंतराल अधिक होता है जो एक स्वस्थ हृदय के इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर दिखाई देता है।
क्यूटी निलय के विध्रुवण और पुनरावृत्ति के समय को व्यक्त करता है।
अब, अगर यह सच है कि एक सीमा की लंबाई इसकी अवधि को इंगित करती है, तो सामान्य से लंबे क्यूटी अंतराल का मतलब है कि यह सामान्य से अधिक समय तक रहता है और वेंट्रिकल की प्रक्रिया विध्रुवण / पुनरावृत्ति धीमा है, विलंबित।
चित्रा: लंबी क्यूटी वाले व्यक्ति का ठेठ इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम। स्वस्थ हृदय वाले व्यक्ति के क्यूटी अंतराल की अवधि 0.37 सेकंड और 0.42 सेकंड के बीच होती है। लंबे क्यूटी वाले व्यक्ति के क्यूटी अंतराल की अवधि 0.42 सेकंड से अधिक है।
इलाज
लंबे वंशानुगत क्यूटी थेरेपी में कुछ विशेष दवाओं के प्रशासन और कुछ मामलों में, विशिष्ट सर्जिकल प्रक्रियाओं की प्राप्ति शामिल है।
अधिग्रहित लंबी क्यूटी का उपचार, इसके बजाय, फार्माकोलॉजिकल धारणा के व्यवधान में बहुत अधिक तुच्छता है, जो हृदय संबंधी विसंगति का कारण बनता है। स्पष्ट रूप से, इन स्थितियों में, यदि रोगी एक से अधिक संभावित जिम्मेदार दवा लेता है, तो चिकित्सक को उस सटीक दवा की जांच करनी चाहिए जो रोगसूचकता को ट्रिगर करती है और इसके उपयोग को हतोत्साहित करती है।
एक लंबी क्यूटी वाले लोगों के लिए सलाह:
- संपर्क खेलों का अभ्यास न करें
- विशेष रूप से थकाऊ शारीरिक व्यायाम न करें
- तनावपूर्ण स्थितियों से बचें
- आश्चर्यजनक शोर वाले उपकरणों का उपयोग करने से बचें (जैसे अलार्म घड़ियों)
- कोई भी दवा लेने से पहले अपने डॉक्टर से सलाह लें
लंबी अवधि के लिए DRUGS और अन्य तैयारी
लंबी अवधि के वंशानुगत दवाओं में, बीटा-ब्लॉकर्स और मैक्सिलेटिन शामिल हैं ।
इसके अलावा, अगर गड़बड़ी पोटेशियम के आयनिक चैनलों की चिंता करती है, तो डॉक्टर पोटेशियम-आधारित सप्लीमेंट्स का सेवन भी करते हैं।
लंबी वंशानुगत क्यूटी के लिए सर्जरी
लंबे वंशानुगत क्यूटी के लिए संभावित सर्जिकल हस्तक्षेप से मिलकर बनता है:
- इंप्लांटेबल कार्डियोवर पेसमेकर या डिफाइब्रिलेटर स्थापित करना।
- तथाकथित बाएं हृदय की सहानुभूति का निषेध । यह एक बहुत ही नाजुक ऑपरेशन है, जिसमें हृदय की गति को बदलने में सक्षम कुछ तंत्रिका अंत को हटाना शामिल है। यह अचानक मृत्यु के जोखिम को कम कर सकता है।
रोग का निदान
रोग निदान रोगी से रोगी में भिन्न होता है। किसी के लिए, लंबी क्यूटी जीवन भर के लिए स्पर्शोन्मुख है।
अन्य विषयों के लिए, यह गंभीर लक्षण और यहां तक कि मृत्यु का कारण बनता है।
