ल्यूकेमिया क्या है
ल्यूकेमिया एक ऐसी बीमारी है जो श्वेत रक्त कोशिकाओं के पूर्वज कोशिकाओं को प्रभावित करती है, उनके संश्लेषण और भेदभाव को नियंत्रित करने वाले तंत्र को बाधित करती है।
इस संक्षिप्त परिचय को समझने के लिए हेमटोपोइजिस की मूल अवधारणाओं (एक प्रक्रिया जो उनके अग्रदूतों से रक्त कोशिकाओं के गठन और परिपक्वता की ओर ले जाती है) को जानना आवश्यक है; आइए ल्यूकेमिया के कारणों और लक्षणों के विश्लेषण पर जाने से पहले उन्हें विस्तार से देखें।
हेमटोपोइएटिक मज्जा, स्टेम सेल और हेमटोपोइजिस
हेमटोपोइएटिक मज्जा
रक्त में घूमने वाली कोशिकाएं अस्थि मज्जा में मौजूद स्टेम अग्रदूतों से उत्पन्न होती हैं, जो हड्डियों के खोखले इंटीरियर में पाया जाने वाला एक नरम और "स्पंजी" ऊतक होता है (कशेरुकाओं में मौजूद, पसलियों में, श्रोणि में, खोपड़ी में और लंबी हड्डियों के उपकला में) ।
अस्थि मज्जा मुख्य हेमटोपोइएटिक अंग है, इसलिए लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोपोइज़िस), ग्रैन्यूलोसाइट्स (ग्रैनुलोपोइज़िस, पॉलीमोर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल, न्यूट्रिल्स, ईोसिनोफिल और बेसोफ़िल), मोनोसाइट्स (मोनोसाइटोपोइज़िस), जिसमें से ऊतक मैक्रोफ्रोसिस के गठन के लिए जिम्मेदार हैं। लिम्फोसाइट्स (लिम्फोसाइटोपोइसिस) और प्लेटलेट्स (मेगाकारियोसाइटोपोइसिस)।
अस्थि मज्जा, जैसा कि यह सक्रिय रूप से सक्रिय है, विकिरण, साइटोस्टैटिक चिकित्सा या पर्यावरणीय विषाक्त कारकों के कारण डीएनए की क्षति के लिए अतिसंवेदनशील है।
स्टेम सेल
अस्थि मज्जा में मौजूद हेमटोपोइएटिक स्टेम कोशिकाएं दो मूलभूत गुणों से संपन्न होती हैं:
- आत्म रखरखाव;
- अंतर करने की क्षमता।
इन विशेषताओं के लिए धन्यवाद, अस्थि मज्जा व्यक्ति के पूरे जीवन के लिए नियमित रूप से बड़ी संख्या में सीनेसेंट रक्त कोशिकाओं को बदलने की क्षमता रखता है (परिधीय रक्त में उनके परिचय के बाद वे प्रतिकारक क्षमता के प्रगतिशील नुकसान से गुजरते हैं) । यह गतिविधि प्लूरिपोटेंट हेमटोपोइएटिक स्टेम कोशिकाओं द्वारा की जाती है, जो रूपात्मक रूप से उदासीन होती है और परिधीय रक्त में घूमने वाली सभी परिपक्व कोशिकाओं को उत्पन्न करने में सक्षम होती है। प्लुरिपोटेंट स्टेम कोशिकाएं बेटी को जन्म देती हैं जो विभिन्न तरीकों का पालन करती हैं: एक अलग अवस्था में रहेगी जो थकावट को रोकती है अविभाजित पूर्वजों का हिस्सा (अस्थि मज्जा में मौजूद कोशिकाओं के लगभग 0.05% के बराबर); दूसरा विभेदन की एक प्रक्रिया से गुजरेगा, जो माइलॉयड या लिम्फोइड अर्थ में उन्मुख "प्रतिबद्ध" पूर्वजों को जन्म देता है , जो विभिन्न रक्त आपूर्ति श्रृंखलाओं के संस्थापक हैं।
रक्त कोशिकाओं का उत्पादन
हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल भेदभाव के पहले चरण के दौरान, दो सेल लाइनें बनाई जाती हैं जो मायलोइड स्टेम सेल और लिम्फोइड स्टेम सेल से उत्पन्न होती हैं । पहली पंक्ति सभी रक्त कोशिकाओं (लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स, न्युट्रोफिल, बेसोफिल, ईोसिनोफिल्स और मोनोसाइट्स) के गठन की ओर ले जाती है, दूसरी से निकलने वाली लिम्फोसाइटों के अपवाद के साथ।
हेमटोपोइजिस के प्रारंभिक चरण विकास कारकों की एक श्रृंखला के नियंत्रण से प्रभावित होते हैं, तथाकथित साइटोकिन्स, विभिन्न अस्थि मज्जा कोशिकाओं, स्ट्रोमल कोशिकाओं और प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा संश्लेषित और स्रावित होते हैं; ये साइटोकिन्स एक जटिल सहयोग प्रणाली में, पूर्वज कोशिकाओं के विभेदन और प्रसार को नियंत्रित करते हैं। एरिथ्रोसाइट्स के उत्पादन को उत्तेजित करने वाला कारक एरिथ्रोपोइटिन (ईपीओ) है, जबकि ल्यूकोसाइट्स के उत्पादन को प्रेरित करने के लिए कॉलोनियों (सीएफयू) और इंटरलेयुकिन्स (आईएल) को उत्तेजित करने वाले कारक हैं।
परिपक्व हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं को अस्थि मज्जा से परिधीय रक्त में छोड़ा जाता है।
औसत दर्जे के स्तर पर, तीन मुख्य हेमटोपोइएटिक श्रृंखला, अर्थात् एरिथ्रोइड, ग्रैनुलो-मोनोसाइट और मेगाकार्योकाइट, क्रमशः 3x109 एरिथ्रोसाइट्स / किग्रा, 0.8x109 ल्यूकोसाइट्स / किग्रा और 1.5 x109 प्लेटलेट्स / किग्रा प्रति दिन का उत्पादन करते हैं। शरीर के वजन के।
संक्षेप में, हेमटोपोइएटिक प्रणाली का संगठन प्लूरिपोटेंट स्टेम कोशिकाओं (परिधीय रक्त के सभी परिपक्व कोशिकाओं को उत्पन्न करने में सक्षम) की उपस्थिति पर आधारित है, और उत्तराधिकार में, प्रगतिशील श्रृंखला प्रतिबंध के साथ स्टेम कोशिकाओं की, एकल कोशिका श्रृंखला के पूर्वज कोशिकाओं तक।, जो उत्पादन:
- श्वेत रक्त कोशिकाएं (या ल्यूकोसाइट्स): वे प्रतिरक्षा प्रणाली के सक्रिय तत्व हैं; जीव के जैविक अखंडता को संरक्षित करने के लिए उनके पास विभिन्न प्रकार के रोगजनकों के खिलाफ रक्षा का एक कार्य है। विभिन्न प्रकार की श्वेत रक्त कोशिकाएं (न्यूट्रोफिल, लिम्फोसाइट्स, मोनोसाइट्स, ईोसिनोफिल्स और बेसोफिल्स हैं, ग्रैनुलोसाइट्स ग्रुप न्यूट्रोफिल्स, ईोसिनोफिल्स और बेसोफिल्स)।
- लाल रक्त कोशिकाएं (या एरिथ्रोसाइट्स): इनमें हीमोग्लोबिन होता है जो शरीर में ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड को ले जाता है।
- प्लेटलेट्स : हेमोस्टेसिस और जमावट प्रक्रिया के लिए महत्वपूर्ण।
ये सेलुलर तत्व प्रोलिफरेट, उम्र, एपोप्टोसिस से गुजरते हैं और इन्हें नई रक्त कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है: ल्यूकोसाइट्स केवल 1 दिन, प्लेटलेट्स 4-6 दिन और एरिथ्रोसाइट्स लगभग 120 दिन रहते हैं। सामान्य परिस्थितियों में, विभेदित रक्त कोशिकाओं की संख्या और मरने के लिए नियत संख्या के बीच, हेमटोपोइएटिक विकास कारकों द्वारा संशोधित एक संतुलन है।
रक्त कोशिकाओं
| अंग | प्राथमिक कार्य |
| एरिथ्रोसाइट्स | O 2 और CO 2 का परिवहन |
| ल्युकोसैट | रोगजनकों के खिलाफ रक्षा कार्य |
| प्लेटलेट्स | Haemostasis |
परिसंचारी वयस्क ल्यूकोसाइट्स में बहुत अलग सेल आबादी शामिल है:
| अंग | मात्रा% | प्राथमिक कार्य | प्रतिरक्षा में कार्य |
| न्यूट्रोफिल | 50-80% | phagocytosis | वे सूक्ष्मजीवों, असामान्य कोशिकाओं और विदेशी कणों को संलग्न करते हैं। |
| eosinophils | 1-4% | परजीवियों का विनाश | परजीवी infestations के खिलाफ बचाव के लिए योगदान; एलर्जी प्रतिक्रियाओं में ऊतक क्षति में भाग लेते हैं। |
| basophils | 1% | सूजन और एलर्जी प्रतिक्रियाओं के दौरान रासायनिक मध्यस्थों का उत्पादन | वे हमलावर एजेंटों के खिलाफ विषाक्त अणुओं को छोड़ते हैं और अन्य यौगिकों के लिए हिस्टामाइन, हेपरिन को जारी करने वाली एलर्जी प्रतिक्रियाओं में महत्वपूर्ण रूप से भाग लेते हैं। |
| monocytes | 2-8% | phagocytosis; वे ऊतकों में मैक्रोफेज में परिपक्व होते हैं। | सिक्रेट साइटोकिन्स; फैगोसाइट सूक्ष्मजीव। |
| लिम्फोसाइटों | 20-40% | सेल बी - एंटीबॉडी (एबी) का स्राव करते हैं और ह्यूमरल प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया (इम्यूनोलॉजिकल मेमोरी का डिपॉजिटरी) का मध्यस्थता करते हैं; टी कोशिकाएं - एक कोशिका-मध्यस्थ प्रतिक्रिया को प्रेरित करती हैं, साइटोकिन्स का उत्पादन करती हैं जो अन्य कोशिकाओं और कारकों की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का समर्थन करती हैं जो संक्रमित या नियोप्लास्टिक कोशिकाओं को नष्ट करते हैं। | प्लाज्मा कोशिकाएं (बी कोशिकाओं के परिपक्व रूप) एब का उत्पादन करती हैं; टी-हेल्पर लिम्फोसाइट्स साइटोकिन्स का उत्पादन करते हैं जो विभिन्न कोशिका प्रकारों को सक्रिय करते हैं, जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को बढ़ाते हैं; साइटोटोक्सिक टी कोशिकाएं संक्रमित या ट्यूमर कोशिकाओं पर हमला करती हैं और उनके लस को प्रेरित करती हैं; "नेचुरल किलर" (NK) कोशिकाएं उन कारकों का उत्पादन करती हैं जो संक्रमित के रूप में मान्यता प्राप्त कोशिकाओं की कोशिका मृत्यु को प्रेरित करती हैं और कुछ कैंसर कोशिकाओं को मारने में सक्षम होती हैं। |
ल्यूकेमिया क्या है?
ल्यूकेमिया रक्त कोशिकाओं का एक नियोप्लाज्म (ट्यूमर) है जो शरीर के हेमटोपोइएटिक ऊतकों को प्रभावित करता है, जिसमें अस्थि मज्जा और लसीका प्रणाली शामिल है। शब्द " ल्यूकेमिया " ग्रीक से निकला है: ल्यूकोस, "व्हाइट" और ऐमा, "ब्लड", शाब्दिक रूप से "व्हाइट ब्लड", क्योंकि अधिकांश ल्यूकेमिया ल्यूकोसाइट्स (श्वेत रक्त कोशिकाओं) के आकारिकी और कार्य के एक महत्वपूर्ण परिवर्तन का कारण बनता है। नैदानिक विशेषताओं और ट्यूमर प्रक्रिया में शामिल कोशिकाओं के प्रकार के आधार पर, ल्यूकेमिया को तीव्र, पुरानी, माइलॉयड और लिम्फोइड के रूप में वर्गीकृत किया जाता है ।
यदि बीमारी होती है, तो यह पहचानना महत्वपूर्ण है कि कौन से कोशिकाएं उत्पन्न होती हैं, क्योंकि विभिन्न प्रकार के ट्यूमर के आधार पर रोग का निदान और उपचार के विकल्प भिन्न होते हैं।
ल्यूकेमिक कोशिकाएं
जब एक अपरिपक्व हेमोपोएटिक सेल एक अनियंत्रित तरीके से पुन: पेश करना शुरू कर देता है, तो ल्यूकेमिया की शुरुआत को बढ़ावा दिया जाता है: अस्थि मज्जा असामान्य सफेद रक्त कोशिकाओं (ल्यूकेमिक या ट्यूमर कोशिकाओं) का उत्पादन करता है, जिसके परिणामस्वरूप यह सेलुलर घटक संक्रमण और विषाक्त पदार्थों के सामान्य रक्षात्मक कार्य नहीं करता है। बाहर से। इसके अलावा, लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स का विकास ट्यूमर क्लोन द्वारा "घुट" है। असामान्य स्टेम कोशिकाओं का विभेदन सामान्य कोशिकाओं की तुलना में तेज और असंयमित होता है, जो उत्परिवर्तन के कारण होने वाली उत्तेजना को समाप्त करने के बाद भी बना रहता है।
समय के साथ, ल्यूकेमिक कोशिकाएं, जो सामान्य नियंत्रण तंत्रों पर प्रतिक्रिया नहीं करती हैं, अस्थि मज्जा में विस्तार कर सकती हैं, रक्तप्रवाह में फैल सकती हैं और सामान्य रक्त कोशिकाओं के विकास और विकास में हस्तक्षेप कर सकती हैं। इससे एनीमिया, रक्तस्राव और संक्रमण जैसी गंभीर समस्याएं हो सकती हैं। ल्यूकेमिक कोशिकाओं का अनियंत्रित प्रसार भी लिम्फ नोड्स या अन्य अंगों में फैलने की अनुमति देता है जिसके परिणामस्वरूप सूजन या दर्द होता है।
ल्यूकेमिया के प्रकार
ल्यूकेमिया को ट्यूमर प्रक्रिया में शामिल कोशिकाओं के प्रकार के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है, रोग के पाठ्यक्रम और नैदानिक रोग विज्ञान की विशेषताओं के लिए ल्यूकेमिक कोशिकाओं द्वारा पहुंची परिपक्वता की डिग्री तक। नैदानिक दृष्टिकोण से, उन्हें तीव्र (बहुत तेजी से कोर्स और अधिक गंभीर रोग का निदान) या क्रोनिक (धीमे और प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ, औषधीय चिकित्सा के साथ नियंत्रणीय) के रूप में वर्गीकृत किया गया है। एक और महत्वपूर्ण अंतर उन कोशिकाओं की चिंता करता है जिनसे ट्यूमर उत्पन्न होता है।
प्रसार से प्रभावित सेल प्रकार के आधार पर, हम भेद करते हैं:
- लिम्फोइड (या लसीका) ल्यूकेमिया : जब ट्यूमर लिम्फोसाइटों या लिम्फोइड लाइन की कोशिकाओं को प्रभावित करता है;
- माइलॉयड ल्यूकेमिया : जब घातक परिवर्तन में मायलोइड लाइन (एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स) के घटक शामिल होते हैं।
ल्यूकेमिया के चार मुख्य प्रकार हैं:
- तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया;
- तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया;
- क्रोनिक लसीका ल्यूकेमिया;
- क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया।
तीव्र ल्यूकेमिया
तीव्र ल्यूकेमिया एक तेजी से पाठ्यक्रम और लक्षणों की शुरुआती उपस्थिति की विशेषता तेजी से प्रगतिशील बीमारियां हैं। इन नियोप्लास्टिक रूपों में अस्थि मज्जा और परिधीय रक्त में अपरिपक्व कोशिकाओं का संचय होता है; वास्तव में, अस्थि मज्जा अब सामान्य रक्त कोशिकाओं (ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स) का उत्पादन नहीं कर सकता है। तीव्र ल्यूकेमिया आमतौर पर रक्तस्राव, एनीमिया, संक्रमण या अंग घुसपैठ के साथ मौजूद होता है।
- तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (या LMA) : मायलोइड सेल लाइनों से ल्यूकेमिक कोशिकाएं अस्थि मज्जा में विस्तार करती हैं और सामान्य हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं के भेदभाव और प्रसार में परिवर्तन का कारण बनती हैं। इसके परिणामस्वरूप एरिथ्रोसाइट्स (एनीमिया), ग्रैनुलोसाइट्स (न्यूट्रोपेनिया) और प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) का एक समझौता उत्पादन होता है। बाद में, धमाकों ने परिधीय रक्त पर आक्रमण किया, विभिन्न अंगों में घुसपैठ की।
- तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (या एलएलए) : एक अत्यधिक आक्रामक नियोप्लास्टिक क्लोनल विकार का प्रतिनिधित्व करता है, जो अस्थि मज्जा, थाइमस और लिम्फ नोड्स में लिम्फोपोइटिक अग्रदूतों से उत्पन्न होता है। लिम्फोब्लास्ट असली धमाके नहीं हैं, लेकिन कोशिकाएं अभी तक पूरी तरह से विभेदित नहीं हैं। लगभग 80% एलएलए बी उत्पादन श्रृंखला के घातक प्रसार हैं, जबकि 20% में टी श्रृंखला के अग्रदूतों की भागीदारी से प्राप्त होने वाले ढांचे शामिल हैं।
क्रोनिक ल्यूकेमिया
तीव्र रूपों की तुलना में क्रोनिक ल्यूकेमिया में समय के साथ धीमा और स्थिर पाठ्यक्रम होता है। वे प्रगतिशील संचय द्वारा अस्थि मज्जा में और परिधीय रक्त में, अपेक्षाकृत परिपक्व, आंशिक रूप से अभी भी कामकाजी कोशिकाओं की विशेषता रखते हैं। जीर्ण रूपों में प्रसार कम तेजी से होता है, और फिर समय के साथ और अधिक आक्रामक हो जाता है जिससे रक्तप्रवाह के भीतर नियोप्लास्टिक क्लोन की प्रगतिशील वृद्धि होती है; यह सब ल्यूकेमिया के विशिष्ट रोगसूचकता के क्रमिक गिरावट के साथ संबंधित है। क्रोनिक ल्यूकेमिया वाले कई रोगी स्पर्शोन्मुख होते हैं, जबकि अन्य मामलों में रोग स्प्लेनोमेगाली, बुखार, वजन घटाने, अस्वस्थता, अक्सर संक्रमण, रक्तस्राव, घनास्त्रता या लिम्फैडेनोपैथी के साथ प्रस्तुत करता है। कुछ पुरानी ल्यूकेमिया एक विशेष चरण में प्रगति करते हैं, जहां नैदानिक अभिव्यक्तियाँ तीव्र ल्यूकेमिया के समान होती हैं (उदाहरण: क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का विस्फोट चरण)।
- क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया (या सीएमएल) : यह प्लूरिपोटेंट स्टेम सेल के नियोप्लास्टिक परिवर्तन से निकलता है, जो हालांकि ल्यूकोसाइट लाइन की ओर खुद को अलग करने की क्षमता रखता है। सीएमएल को अस्थि मज्जा में परिपक्व ग्रैनुलोसाइट कोशिकाओं के प्रसार और प्रगतिशील संचय की विशेषता है। आमतौर पर, बीमारी विकसित होती है और धीरे-धीरे बढ़ती है, बिना उपचार के भी महीनों या वर्षों में। CML ल्यूकेमिया के चार मुख्य प्रकारों में से एक है और मुख्य रूप से वयस्कों में इसकी आवश्यकता होती है।
- क्रोनिक लिम्फेटिक ल्यूकेमिया (या एलएलसी): छोटे, जाहिरा तौर पर परिपक्व होने वाला एक मोनोक्लोनल प्रसार है, लेकिन प्रतिरक्षाविज्ञानी गैर-कामकाजी लिम्फोसाइट्स (बी), परिधीय रक्त, अस्थि मज्जा, प्लीहा, यकृत और कभी-कभी अन्य लसीका या अतिरिक्त साइटों में घूमता है। लसीका। एलएलसी औद्योगिक रूप से पश्चिमी देशों में घटनाओं का सबसे लगातार रूप है और सभी मानव ल्यूकेमिया के 25-35% के लिए जिम्मेदार है; यह 50 वर्ष से अधिक के पुरुष / महिला अनुपात 2: 1 और बुजुर्ग विषयों के साथ प्रभावित करता है।
विकास
ल्यूकेमिया की गंभीरता रोग के उपयोग, चिकित्सा चिकित्सा की प्रतिक्रिया और विभिन्न अंगों की भागीदारी पर निर्भर करती है। सामान्य तौर पर, लसीका ल्यूकेमिया में पांच साल का अस्तित्व 63% से अधिक है, जबकि मायलोइड ल्यूकेमिया में यह 1% तक पहुंच जाता है।
