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परिभाषा
पेम्फिगस वल्गैरिस ऑटोइम्यून उत्पत्ति का एक त्वचा रोग है। यह वास्तव में डिस्मोग्लिन -1 और डेस्मोग्लिन -3 के खिलाफ निर्देशित ऑटोएंटिबॉडी की उपस्थिति की विशेषता है, जो एपिडर्मल कोशिकाओं के बीच सिग्नलिंग और आसंजन में शामिल दो अणु हैं। परिणाम एक एसेंथोलिसिस (कोशिकाओं के बीच के जंक्शनों के नुकसान के कारण) है, जो कि अंतर्गर्भाशयकला पुटिकाओं के गठन और स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा और म्यूकोसा पर व्यापक कटाव के साथ है। आमतौर पर, पेम्फिगस 40 से 60 वर्ष की आयु के विषयों में दिखाई देता है और बच्चों में यह दुर्लभ है।
लक्षण और सबसे आम लक्षण *
- ओरल एफ्थोसिस
- एनोरेक्सिया
- शक्तिहीनता
- बुलबुले
- जीभ पर बुलबुले
- कैचेक्सिया
- निगलने में कठिनाई
- Eosinophilia
- त्वचा का कटाव
- फफोले
- onychomadesis
- वजन कम होना
- खुजली
- त्वचीय अल्सर
- लहराती हुई कीलें
- फफोले
आगे की दिशा
पेम्फिगस वल्गैरिस को फ्लेसीड बुलबुले, आकार में चर और चूना सामग्री की विशेषता है, लेकिन अक्सर ऐसा हो सकता है कि दर्दनाक कटाव को छोड़कर त्वचा और श्लेष्म झिल्ली को आसानी से हटाया जा सकता है। बुलस घावों की एक बहुत महत्वपूर्ण विशेषता है: वे सामान्य त्वचा और श्लेष्म सतहों पर उत्पन्न होते हैं, अर्थात वे किसी भी पिछली भड़काऊ घटना के साथ नहीं होते हैं। आमतौर पर, बीमारी की शुरुआत में, बुलबुले मुंह में स्थानीयकृत होते हैं, जहां वे टूट जाते हैं और लगातार रहते हैं, अक्सर दर्दनाक, अल्सर, चर अवधि के लिए, उपस्थिति से पहले भी त्वचीय स्तर पर। इस कारण से, डिस्फागिया एक बार-बार होने वाला लक्षण है।
त्वचा के घाव मुख्य रूप से बड़े सिलवटों (वंक्षण क्षेत्रों, एक्सिलरी और गर्दन) के स्तर पर और दबाव के क्षेत्रों में उत्पन्न होते हैं। जब बुलबुले टूटते हैं तो वे सूजन और पपड़ी वाले क्षेत्रों को छोड़ देते हैं। आम तौर पर, खुजली अनुपस्थित है। जब शरीर के बड़े क्षेत्र प्रभावित होते हैं, तो तरल पदार्थ का नुकसान महत्वपूर्ण हो सकता है और संक्रमण का खतरा बढ़ा सकता है। इसके अलावा, सामान्य स्थितियों में प्रगतिशील गिरावट है, जैसे कि एस्थेनिया, वजन घटाने और भूख न लगना जैसे लक्षण दिखाई देते हैं।
पेम्फिगस वल्गरिस का निदान त्वचा की बायोप्सी (हालिया घाव और सामान्य त्वचा संबंधी दोनों प्रकार) और प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस परीक्षण पर आधारित है। एंटी-डिस्मोग्लिन 1 और 3 एंटीबॉडी रोग के सक्रिय चरण के दौरान सीरम और त्वचा दोनों में मौजूद हैं। अन्य बुलस डर्मटोस (जैसे पेम्फिगस फोलियासस, बुलस पेम्फिगॉइड, ड्रग इरिथेमा, डर्मेटाइटिस हेपेटिफॉर्मिस और बुलस डर्मेटाइटिस से संपर्क करने पर) के संबंध में विभेदक निदान किया जाना चाहिए। पेम्फिगस वल्गरिस को भेद करने के लिए दो उद्देश्य संकेत उपयोगी हैं: मूत्राशय से सटे हुए त्वचा को किसी बल के साथ रगड़ने से एपिडर्मिस (निकोलेस्की के संकेत) की टुकड़ी हो जाती है और पुटिका पर दबाव पड़ने से बगल की त्वचा पर घाव का विस्तार हो सकता है Asboe-Hansen का संकेत)।
उपचार में कॉर्टिकोस्टेरॉइड और कभी-कभी इम्यूनोसप्रेसेन्ट होते हैं। मुख्य उद्देश्य बुलबुले के गठन को कम करना, संक्रमण को रोकना और घावों और कटाव के उपचार को बढ़ावा देना है। हालांकि, चिकित्सा की प्रतिक्रिया असंगत और अप्रत्याशित हो सकती है। हालांकि बहुत प्रभावी उपचार उपलब्ध हैं, पेम्फिगस वल्गरिस इसलिए एक गंभीर और संभावित घातक बीमारी बनी हुई है।
