ध्वनिक न्यूरिनोमा

व्यापकता

ऑरल न्यूरिनोमा ब्रेन ट्यूमर का एक सौम्य रूप है। जो लोग वाहक हैं उनका जीवन जोखिम में नहीं है, लेकिन लक्षण (सब से ऊपर, 'सुनवाई की कमी और संतुलन की कमी), खासकर यदि गंभीर, दैनिक गतिविधियों के एक बड़े हिस्से को प्रभावित करते हैं। ज्यादातर मामलों में, ट्रिगर करने वाले कारण अज्ञात रहते हैं।

निदान सरल नहीं है, क्योंकि, एक सटीक न्यूरोलॉजिकल नियंत्रण के अलावा, इसके लिए डॉक्टर से भी पर्याप्त जानकारी की आवश्यकता होती है।

सबसे उपयुक्त चिकित्सा का विकल्प विभिन्न मूल्यांकन के आधार पर किया जाता है, जो ट्यूमर की विशेषताओं और रोगी के दोनों की चिंता करता है।

चित्रा: ध्वनिक न्यूरिनोमा या वेस्टिबुलर श्वानोमा। यह देखा जा सकता है कि ट्यूमर वेस्टिबुलोकोकलियर कपाल तंत्रिका के स्तर पर बढ़ता है, लेकिन चेहरे के आसपास के क्षेत्र में भी। साइट से: //baptisthealth.net/

क्या है? ™ एक ब्रेन ट्यूमर है

एक ब्रेन ट्यूमर कोशिकाओं का एक द्रव्यमान है जो आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण, एन्सेफेलस के अंदर पूरी तरह से विसंगतिपूर्ण तरीके से बनता और फैलता है।

उन विशेषताओं के आधार पर जिनके साथ यह होता है, एक मस्तिष्क ट्यूमर को विभिन्न तरीकों से परिभाषित किया जा सकता है:

• सौम्य या निंदनीय । ब्रेन ट्यूमर को असामान्य कोशिका द्रव्यमान की धीमी गति से बढ़ने की विशेषता माना जाता है। तेज विकास वाले ब्रेन ट्यूमर को घातक माना जाता है।
• प्राथमिक या माध्यमिक । प्राथमिक ब्रेन ट्यूमर वे हैं जो सीधे मस्तिष्क में या उससे सटे हिस्सों में उत्पन्न होते हैं (उदाहरण के लिए, मेनिंगेस या पिट्यूटरी ग्रंथि)। माध्यमिक मस्तिष्क ट्यूमर, इसके विपरीत, मेटास्टेसिस की एक प्रक्रिया के परिणाम का प्रतिनिधित्व करते हैं, जिसमें कहीं और (उदाहरण के लिए, फेफड़े में) पैदा हुए एक नियोप्लाज्म की कोशिकाएं इंसेफेलॉन को स्थानांतरित और आक्रमण करती हैं।

इसके अलावा, एक तीसरा, अधिक सामान्य वर्गीकरण मानदंड है जो उनकी गंभीरता के अनुसार मस्तिष्क ट्यूमर को अलग करता है। ग्रेड I से IV तक चार हैं: पहले दो (I और II) में एक विशिष्ट क्षेत्र में स्थित धीमी गति से बढ़ने वाले नियोप्लाज्म शामिल हैं; तृतीय और चतुर्थ में, तीव्र और विस्तारित विकास में ट्यूमर शामिल हैं। हालांकि, यह शामिल नहीं है कि I या II डिग्री का एक ट्यूमर विकसित होता है और III या IV डिग्री बनता है।

ध्वनिक न्यूरिनोमा क्या है?

ऑरल न्यूरिनोमा - जिसे वेस्टिबुलर श्वानोमा के रूप में भी जाना जाता है - एक सौम्य प्रकार का मस्तिष्क ट्यूमर है जो आठवीं कपाल तंत्रिका (या वेस्टिबुलोक्लेयर नर्व ) के श्वान कोशिकाओं (इसलिए मध्य नाम) को प्रभावित करता है।

SCHWANN CELLS क्या हैं?

श्वान के वे विशेष कोशिकाएं हैं, जो बार-बार न्यूरॉन्स (एक्सोन) की लम्बी घेरते हैं और माइलिन का उत्पादन करते हैं, एक इन्सुलेट पदार्थ है जो तंत्रिका सिग्नल चालन की गति को बढ़ाता है। इस बात का अंदाजा लगाने के लिए एक श्वान प्रकोष्ठ है, एक पेंसिल (न्यूरॉन के अक्षतंतु) के चारों ओर कई बार लपेटने के बारे में सोचें, एक थोड़ा फुफ्फुस गुब्बारा (श्वान कोशिका)।

श्वान कोशिकाएं ग्लिया की कोशिकाएं हैं और ये परिधीय तंत्रिका तंत्र का हिस्सा हैं। सामान्य तौर पर, ग्लिया की कोशिकाएं न्यूरॉन्स को सहायता और स्थिरता प्रदान करने के लिए जिम्मेदार होती हैं।

'VIII NERVO CRANICO

कपाल तंत्रिकाएं बारह होती हैं और I से XII तक रोमन अंकों के साथ पहचानी जाती हैं।

Ul VIII, तथाकथित वेस्टिबुलोकोकलियर तंत्रिका, एक संवेदी तंत्रिका है जो सुनने और संतुलन को नियंत्रित करती है। यह एन्सेफैलस ट्रंक नामक एन्सेफैलस के एक क्षेत्र में उत्पन्न होता है और सभी कपाल नसों की तरह, कई न्यूरॉन्स के एक बंडल द्वारा बनता है, जिसके विस्तार को श्वान कोशिकाओं द्वारा कई बिंदुओं में लपेटा जाता है।

महामारी विज्ञान

सामान्य तौर पर, ब्रेन ट्यूमर काफी दुर्लभ होते हैं। एक ब्रिटिश सांख्यिकीय के अनुसार, ध्वनिक न्यूरिनोमा सालाना, लगभग 13 लोग प्रति मिलियन निवासियों को प्रभावित करता है; यह महिलाओं में अधिक आम है (इसका कारण अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है) और 40 वर्ष और उससे अधिक आयु के व्यक्तियों में; यह बच्चों और युवाओं के बीच दुर्लभ है।

हालांकि ज्यादातर मामलों में एक सटीक कारण को मान्यता नहीं दी जा सकती है, 100 में से 5 मामलों को एक विशेष जन्मजात स्थिति से जोड़ा जाता है जिसे न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 2 के रूप में जाना जाता है।

कारण

न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 2 से प्रभावित लोगों को छोड़कर, अन्य सभी मामलों में उत्पत्ति के सटीक कारण, जो ध्वनिक न्यूरिनोमा का कारण बनते हैं, अभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं हुए हैं।

हालांकि, चूंकि यह ब्रेन ट्यूमर का एक रूप है, शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि आठवीं कपाल तंत्रिका में श्वान कोशिकाओं का आनुवंशिक परिवर्तन होता है।

इस उत्परिवर्तन का अभी भी अध्ययन किया जा रहा है।

प्रकार 2 के NEUROFIBROMATOSIS

न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 2 एक सौम्य ट्यूमर है जो तंत्रिका तंत्र, विशेष रूप से कपाल और रीढ़ की हड्डी को प्रभावित करता है। यह NF2 जीन (गुणसूत्र 22, प्रोटीन का उत्पादन: मर्लिन या श्वानोमाइन) के एक उत्परिवर्तन के कारण होता है, जो माता-पिता द्वारा प्रेषित किया जा सकता है या भ्रूण के गठन के बाद अनायास उत्पन्न हो सकता है।

न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 2 के लक्षणों में द्विपक्षीय ध्वनिक समस्याएं, मोतियाबिंद, त्वचीय सजीले टुकड़े, परिधीय न्यूरोपैथिस, मेनिंगिओमा और एपेंडिमोमा शामिल हैं।

लक्षण और जटिलताओं

अधिक जानकारी के लिए: लक्षण ध्वनिक न्यूरिनोमा

ध्वनिक न्यूरिनोमा को चिह्नित करने वाले लक्षण धीरे-धीरे प्रकट होते हैं, क्योंकि ट्यूमर कोशिकाओं का द्रव्यमान धीरे-धीरे और असंतोष से बढ़ता है। ट्यूमर की विकास दर, वास्तव में, प्रति वर्ष 1-2 मिमी है। यह सब, ज़ाहिर है, निदान को जटिल करता है, जो कई मामलों में, स्थापित करना आसान नहीं है।

ध्वनिक न्यूरिनोमा के मुख्य लक्षणों में ध्वनिक और संतुलन की समस्याएं शामिल हैं ; माध्यमिक वाले, पिछले वाले की तुलना में बहुत दुर्लभ हैं, इसके बजाय हैं:

• सिर दर्द
• चेहरे के एक तरफ सुन्नपन, झुनझुनी और / या दर्द
• दृश्य समस्याएं (धुंधली दृष्टि)
• शरीर के एक तरफ मांसपेशियों के समन्वय की हानि (गतिभंग)
• निगलने में कठिनाई और स्वर की आवाज़ में बदलाव

एनबी: धीमी विकास दर ध्वनिक न्यूरिनोमा के अधिकांश मामलों की विशेषता है; हालांकि, ऐसे मामले हो सकते हैं जहां ट्यूमर तेजी से फैलता है।

ACOUSTIC और BALANCE PROBLEMS

ट्यूमर की वृद्धि, आठवीं कपाल तंत्रिका के श्वान कोशिकाओं के स्तर पर, श्रवण और संतुलन कार्यों के नियंत्रण से समझौता करती है। यह बताता है कि क्यों एक ध्वनिक न्यूरोमा वाले व्यक्ति सुनवाई हानि, टिनिटस और सिर का चक्कर से पीड़ित हैं।

ध्वनिक समस्याएं लगभग हमेशा एक तरफ (केवल प्रभावित तंत्रिका द्वारा शासित) महसूस की जाती हैं, लेकिन वे दोनों तरफ हो सकते हैं यदि नियोप्लाज्म सी की उत्पत्ति? ™? ™ एक न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 2 है।

जटिलताओं

एक ध्वनिक न्यूरिनोमा की मुख्य जटिलता तथ्य यह है कि, अगर उपेक्षित किया जाता है, तो यह रोजमर्रा की जिंदगी को मौलिक रूप से प्रभावित करने के बिंदु तक अधिक से अधिक विस्तार कर सकता है: वास्तव में, सुनवाई, सिर का चक्कर, टिनिटस आदि का नुकसान। किसी भी दैनिक गतिविधि को मुश्किल बनाएं (सभी पर, सामाजिक संपर्क और कार्य)।

हालांकि, दूसरी जटिलता, हाइड्रोसेफालस नामक एक बहुत गंभीर स्थिति को स्थापित करने की संभावना को चिंतित करती है। इन स्थितियों में, यदि उपचार समय पर नहीं होते हैं, तो एक वास्तविक जोखिम है कि मस्तिष्क को अपूरणीय क्षति होगी।

निदान

चित्रा: एक ध्वनिक न्यूरिनोमा (सफेद तीर) के परमाणु चुंबकीय अनुनाद। वेबसाइट से: www.bimjonline.com

चूंकि लक्षण धीरे-धीरे दिखाई देते हैं और अन्य बीमारियों (जैसे, उदाहरण के लिए, मेनिएर्स सिंड्रोम) से मिलते जुलते हैं, एक ध्वनिक न्यूरिनोमा की पहचान करना बिल्कुल भी आसान नहीं है।

एक सही निदान करने के लिए, न केवल न्यूरोलॉजिकल नियंत्रण हैं, बल्कि डॉक्टर के हिस्से पर भी काफी अंतर्ज्ञान है, जो 'विचार' करते हैं। रोगी द्वारा बताए गए संकेतों और लक्षणों के आधार पर परिकल्पना।

एक देर से निदान नियोप्लाज्म के विस्तार के लिए समय छोड़ देता है, हालांकि विकास की दर अधिक नहीं है।

तंत्रिका संबंधी नियंत्रण

एक ध्वनिक न्यूरोमा की तलाश में, न्यूरोलॉजिकल नियंत्रण लक्षित होते हैं और इसमें शामिल होते हैं:

• ऑडीओमेट्रिक परीक्षण, रोगी की ध्वनिक क्षमताओं का आकलन करने के लिए। यह विश्लेषण करता है कि किस तरह की ध्वनियों को माना जाता है और दूसरी तरफ, कौन सी नहीं हैं।
• ट्यूमर के स्थान और आकार की पहचान करने के लिए परमाणु चुंबकीय अनुनाद ( एमआरआई )। यह ध्वनिक न्यूरिनोमा की पहचान के लिए शायद सबसे उपयुक्त परीक्षा है, क्योंकि यह विश्वसनीय और गैर-आक्रामक है।
• कम्प्यूटरीकृत अक्षीय टोमोग्राफी ( टीएसी ), जिसमें न केवल मस्तिष्क की छवि है, बल्कि अन्य आंतरिक अंगों की भी है। यदि c '? ™ एक ध्वनिक न्यूरिनोमा है, तो यह दिखाई देता है, हालांकि यह याद रखना चाहिए कि टीएसी हानिकारक आयनीकरण विकिरण का उपयोग करता है।

एक सटीक निदान का महत्व

रूपरेखा, एक सटीक निदान के माध्यम से, सबसे उपयुक्त चिकित्सा की स्थापना के लिए एक ध्वनिक न्यूरिनोमा की विशेषताएं आवश्यक हैं।

इलाज

ध्वनिक न्यूरिनोमा का इलाज विभिन्न तरीकों से किया जा सकता है; कार्य करने का तरीका चुनने से पहले, ट्यूमर के आकार और स्थिति, साथ ही रोगी की आयु और स्वास्थ्य की स्थिति का मूल्यांकन किया जाना चाहिए। वास्तव में, fact निष्कासन सर्जरी काफी नाजुक होती है और, यदि इससे संबंधित जोखिम इससे होने वाले लाभों से अधिक होते हैं, तो वैकल्पिक उपचारों का चयन करना या किसी भी घटनाक्रम का इंतजार करना बेहतर होता है।

निगरानी करने के लिए क्या करना है?

यदि ध्वनिक न्यूरोमा छोटा है और विकास की बहुत धीमी दर है, तो तत्काल हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं है। इन मामलों में अपनाया गया एकमात्र प्रतिवाद (यदि आप इसे परिभाषित करना चाहते हैं) परमाणु चुंबकीय अनुनाद के माध्यम से ट्यूमर की आवधिक निगरानी है।

यह विकल्प और भी अधिक उचित है यदि रोगी बुजुर्ग है या स्वास्थ्य की खराब स्थिति में है; ऐसी परिस्थितियों में, वास्तव में, हस्तक्षेप ट्यूमर से अधिक खतरे का प्रतिनिधित्व कर सकता है।

एक सांख्यिकीय सर्वेक्षण के अनुसार, ध्वनिक न्यूरोइनोमा के survey में बहुत धीमी वृद्धि दर होती है और बस नियंत्रण में रहती है।

™ ट्यूमर रिमूवल ऑपरेशन

ध्वनिक न्यूरोमा को हटाने में एक माइक्रोसर्जरी ऑपरेशन होता है, जिसे सामान्य संज्ञाहरण के तहत और क्रैनियोटॉमी के बाद किया जाता है (यानी चीरा और खोपड़ी का उद्घाटन, जहां ट्यूमर स्थित है)।

आमतौर पर, गैर-बड़े आकार के ट्यूमर पूरी तरह से और समस्याओं के बिना समाप्त हो जाते हैं; दूसरी ओर, बड़े लोग विभिन्न नुकसानों को छिपाते हैं, इसलिए उनका निष्कासन आंशिक होता है और बाद में, रेडियोसर्जरी द्वारा पूरा किया जाता है।

ऑपरेशन में कम से कम एक सप्ताह के अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होती है; कामकाजी जीवन में वापसी लगभग दो महीने बाद होती है।

जोखिम, जटिलताएं और उपाय? ’सर्जरी

मुख्य जोखिम, जो सर्जरी के दौरान होता है, वेस्टिबुलोकोकलियर तंत्रिका से सटे कपाल तंत्रिका (VII कपाल तंत्रिका) को घायल करना है। यदि ध्वनिक न्यूरोमा बड़ा है, तो ऐसा होने की संभावना बहुत अधिक है: यह इस कारण से है कि सर्जन, इन स्थितियों में, ट्यूमर को आंशिक रूप से हटाने तक सीमित है। एक सांख्यिकीय सर्वेक्षण से यह सामने आया कि ऑपरेशन के दौरान बड़े न्यूरोमा वाले 10 लोगों में से 3 चेहरे की तंत्रिका को नुकसान पहुंचाते हैं।

सर्जरी की अन्य प्रमुख जटिलता आपकी सुनवाई के बहुत से नुकसान है। रोगी को इस संभावना के बारे में सूचित किया जाना चाहिए और ध्वनिक घाटे की भरपाई के लिए श्रवण सहायता का उपयोग करने की संभावित आवश्यकता होनी चाहिए।

रेडियो सर्जिकल इंटरव्यू

रेडियोसर्जरी एक विशेष हस्तक्षेप है जो परिष्कृत साधनों का उपयोग करता है और इसे व्यक्तिगत रूप से और माइक्रोसर्जरी के बाद अभ्यास में रखा जा सकता है।

संक्षेप में, रेडियोसर्जरी हड़ताली में होती है, आयनिंग विकिरण की एक बहुत तीव्र किरण के साथ, ट्यूमर द्वारा कब्जा कर लिया गया क्षेत्र या इसके अवशेष (यदि यह पहले से ही आंशिक रूप से हटा दिया गया है)।

स्थानीय संज्ञाहरण के तहत मुड़ता है, फिर रोगी सतर्कता के साथ, रेडियोसर्जरी को विशेष रूप से उन न्यूरोइंडोमा के लिए संकेत दिया जाता है जो सर्जरी के माध्यम से पहुंचने के लिए मुश्किल स्थिति में स्थित हैं।

रेडियोसर्जरी के जोखिम

रेडियोसर्जरी कपाल नसों या एन्सेफैलॉन के स्वस्थ भागों को भी नुकसान पहुंचा सकती है। यदि ऐसा होता है, तो प्रभाव कई हफ्तों के बाद दिखाई देते हैं, यदि महीनों नहीं, और स्तब्ध हो जाना और चेहरे का पक्षाघात (100 लोगों में से एक) और सुनवाई का नुकसान (संचालन का एक तिहाई)।

कैसे बहुत अच्छी तरह से है?

हस्तक्षेप के बाद ध्वनिक न्यूरोमा की पुन: उपस्थिति एक दुर्लभ लेकिन संभव घटना है। यह हर 100 में 5 मामलों में होता है। एक घटना से अवगत होने के लिए, समय-समय पर नैदानिक ​​जांच से गुजरना अच्छा होता है।

रोग का निदान

एक ध्वनिक न्यूरोमा का रोग रोगी से रोगी में भिन्न होता है। यह न केवल उन कारकों पर निर्भर करता है जो चिकित्सा की पसंद को प्रभावित करते हैं, बल्कि चिकित्सा टीम के अनुभव पर भी ध्यान देते हैं।

एक सकारात्मक रोग के कारक हैं:

• ध्वनिक न्यूरिनोमा के विकास का छोटा आकार और धीमी दर: इन मामलों में हस्तक्षेप प्राथमिकता नहीं है।
• रोगी के स्वास्थ्य की अच्छी स्थिति, जो उसे ट्यूमर को हटाने जैसी आक्रामक सर्जरी को सहन करने की अनुमति देती है।
• रोगी का अनुसरण करने वाली चिकित्सा टीम का अनुभव और तैयारी: यह प्रश्न में ध्वनिक न्यूरिनोमा के लिए सबसे उपयुक्त हस्तक्षेप की पसंद की गारंटी देता है, साथ ही साथ इसका सबसे अच्छा समाधान भी।