सिकल सेल एनीमिया का इलाज करने वाली दवाएं

परिभाषा

सिकल सेल एनीमिया एनीमिया का एक वंशानुगत रूप है जिसमें रक्त में परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स की संख्या इतनी कम है कि यह पूरे शरीर में पर्याप्त ऑक्सीजन परिवहन की गारंटी नहीं देता है। लाल रक्त कोशिकाओं के विशेष संरचनात्मक रूप के कारण इसे "फालसीफॉर्म" कहा जाता है: ये कोशिकाएं गोल-मटोल, द्विभुज और लोचदार नहीं होती हैं, लेकिन एक सिकल आकार लेती हैं, एकत्रित होती हैं और नाजुक और कोणीय होती हैं।

कारण

सिकल सेल एनीमिया का कारण बनने वाला कारण हीमोग्लोबिन के उत्पादन के लिए जिम्मेदार जीन पर एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन है, इसलिए यह भोजन की कमी (जैसे साइडरोपेनिक एनीमिया) या संक्रमण (उदाहरण के लिए घातक एनीमिया) से जुड़ा नहीं है, जो गैस्ट्रिक अपमान पर निर्भर हो सकता है एच। पिलोरी की)। सिकल सेल एनीमिया एक ऑटोसोमल रिसेसिव बीमारी है।

लक्षण

दर्द, सिरदर्द और श्वसन और दृश्य कठिनाइयों सिकल सेल एनीमिया की विशेषता वाले लक्षण हैं; अधिक सटीक रूप से, दर्द अक्सर पीठ, पेट, छाती और हड्डियों में माना जाता है, और चर इकाई का हो सकता है, कुछ मिनटों तक या घंटों या दिनों तक रह सकता है। श्वसन संबंधी समस्याएं अक्सर खेल गतिविधियों के साथ मेल खाती हैं, लेकिन आराम के दौरान भी हो सकती हैं। सिकल सेल एनीमिया संक्रमण के जोखिम को बढ़ाता है।

सिकल एनीमिया की जानकारी - सिकल सेल एनीमिया की देखभाल का उद्देश्य स्वास्थ्य पेशेवर और रोगी के बीच सीधे संबंध को बदलना नहीं है। सिकल सेल एनीमिया - सिकल सेल एनीमिया लेने से पहले हमेशा अपने चिकित्सक और / या विशेषज्ञ से परामर्श करें।

दवाओं

दुर्भाग्य से, सिकल सेल एनीमिया से पूर्ण वसूली सुनिश्चित करने में सक्षम कोई औषधीय उपचार नहीं है; हालाँकि, कुछ दवाएं दर्द से राहत दे सकती हैं और बीमारी से जुड़ी जटिलताओं को रोक सकती हैं।

दूसरी ओर अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण, एकमात्र चिकित्सीय विकल्प है जो स्थायी रूप से सिकल सेल एनीमिया को हल करता है, भले ही यह चिकित्सा प्रक्रिया बेहद जटिल हो और इसमें मौत सहित गंभीर जोखिम शामिल हों। हालांकि, इस पर जोर दिया जाना चाहिए कि संगत डोनर ढूंढना बहुत मुश्किल है।

सिकल सेल एनीमिया से जुड़े दर्दनाक लक्षणों को राहत देने के लिए रक्त आधान और ऑक्सीजन पूरकता अतिरिक्त चिकित्सीय प्रक्रियाएं हैं।

एंटीबायोटिक्स : हमने देखा है कि सिकल सेल एनीमिया संक्रमण के अनुबंध के जोखिम को बढ़ाता है; इस कारण से, जो रोगी प्रभावित होते हैं वे निवारक एंटीबायोटिक उपचार ले सकते हैं। विशेष रूप से:

पेनिसिलिन जी या बेंज़िलपेनिसिलिन (जैसे बेंज़िल बी, बेंज़िल पी): बच्चों को जन्म के दो महीने बाद तक दिया जा सकता है; निमोनिया और अन्य खतरनाक संक्रमणों को रोकने के लिए, विशेष रूप से बच्चों के लिए, इस एंटीबायोटिक के प्रशासन को हमेशा 5 साल तक की सिफारिश की जाती है। खुराक हमेशा डॉक्टर द्वारा स्थापित किया जाना चाहिए; लगभग, स्ट्रेप्टोकोकी के कारण संक्रमण की रोकथाम के लिए अनुशंसित खुराक में 1-5 मिलियन यूनिट अंतःशिरा (लोडिंग खुराक) लेना शामिल है, यहां तक कि दिन के दौरान भी कई बार।

दर्द निवारक (NSAIDs और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) : चूंकि दर्द सभी सिकल सेल एनीमिया रोगियों में लगभग निरंतर होता है, दर्द निवारक का प्रशासन (जो ट्रिगर करने वाले कारण से लड़ने में मदद नहीं करता है) लक्षणों को दूर करने के लिए एक बहुत ही महत्वपूर्ण सहायता है।

टीकाकरण : चूंकि एनीमिया संक्रमण का पक्षधर है, खासकर उन बच्चों के लिए जो प्रभावित हैं, टीकाकरण द्वारा टीकाकरण की सिफारिश की जाती है। अपने चिकित्सक से परामर्श करें।

यूरिया डेरिवेटिव (हाइड्रोक्सीयूरिया): दवा का उपयोग आमतौर पर ऑन्कोलॉजी में किया जाता है; हालाँकि, कुछ सिकल सेल एनीमिया रोगियों का इलाज इस सक्रिय संघटक के साथ किया जाता है, या तो यह रोग से जुड़े दर्द से राहत देता है, या क्योंकि यह रक्त आधान की आवश्यकता को कम करता है। यह दवा भ्रूण के हीमोग्लोबिन (सिकल सेल्स के विकास को रोकने में सक्षम नवजात शिशुओं का एक प्रकार का हीमोग्लोबिन) के उत्पादन को उत्तेजित करके काम करती है।

हाइड्रोक्सीयूरिया (जैसे ओन्को-कार्बाइड): सिकल सेल एनीमिया के लिए इस दवा की खुराक को दिन में एक बार 15mg / kg लेना होता है। अधिकतम 3 मिलीग्राम / किग्रा / दिन तक हर 3 महीने में 5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन से खुराक बढ़ाना संभव है। हाइड्रोक्सीयूरिया का उपयोग केवल गंभीर सिकल सेल एनीमिया और तीव्र दर्दनाक संकटों के रूप में किया जा सकता है; लंबे समय तक उपयोग न करें, क्योंकि यह ल्यूकेमिया या अन्य कैंसर का पक्ष लेता है।

ब्रोंकोडायलेटर्स : सिकल सेल एनीमिया अक्सर कम या ज्यादा तीव्र साँस लेने की कठिनाइयों (जैसे अस्थमा) के साथ होता है, जिसे ब्रोन्कोडायलेटर दवाओं के साथ नियंत्रित किया जा सकता है।

इप्रेट्रोपियम ब्रोमाइड (जैसे एटम, ब्रेवा): दवा एकमात्र सक्रिय संघटक के साथ या बीटा 2-एगोनिस्ट दवाओं के साथ मिलकर बनाई गई योगों में पाई जा सकती है। एरोसोल का उपयोग करना, 2 साँस लेना (36 एमसीजी) दिन में 4 बार दोहराएं (प्रति दिन 12 साँस से अधिक नहीं)। वैकल्पिक रूप से, दिन में 3-4 बार 500 मिलीग्राम एकल खुराक शीशी (नेबुलाइज्ड घोल) लें। दवा दमा सेल एनीमिया द्वारा ट्रिगर अस्थमा और गंभीर साँस लेने में कठिनाई का इलाज करने के लिए संकेत दिया गया है।
Isoetarina: ब्रोन्कोडायलेटर दवाओं के वर्ग से संबंधित, isoetarin ब्रोन्कियल चिकनी मांसपेशियों पर एक आराम कार्रवाई सुनिश्चित करता है।
थियोफिलाइन (जैसे अमीनोमल अमृत, डिफ्यूमल, रेस्पिकुर): थियोफाइलिइन थेरेपी में इस्तेमाल की जाने वाली एक एक्सेंथिन दवा है जिसका उपयोग सिकल सेल एनीमिया के मामले में भी ब्रोंको-कॉन्स्ट्रक्टिंग उत्तेजना को कम करने के लिए किया जाता है। दवा को 5 मिलीग्राम / किग्रा की लोडिंग खुराक पर लिया जाता है। अपने चिकित्सक से परामर्श करें।

फोलिक एसिड, विटामिन ई और जस्ता पूरकता: सिकल सेल एनीमिया के मामले में विटामिन बी 9 और जस्ता का प्रशासन विशेष रूप से उपयुक्त लगता है:

फोलिक एसिड (जैसे फोलिना, फर्टिफोल, फोलीडेक्स): दोनों 5 मिलीग्राम के नरम कैप्सूल के रूप में उपलब्ध है जो सक्रिय संघटक (दिन में 1-3 बार लिया जा सकता है), और 15 मिलीग्राम फोलिक एसिड के इंजेक्शन के लिए एक समाधान के रूप में (दिन में एक बार लें), इंट्रामस्क्युलरली)। विटामिन बी 9 रक्त वाहिकाओं में परिवर्तन और क्षति को रोक सकता है, जो सिकल सेल एनीमिया के संदर्भ में संभव है।
विटामिन ई (उदाहरण के लिए सुरसुम, इफिनल, रिगेंटेक्स): विटामिन ई, एंटीऑक्सीडेंट बराबर उत्कृष्टता, सिकल सेल एनीमिया और थैलेसीमिया के रोगियों में लाल रक्त कोशिकाओं में ऑक्सीडेटिव तनाव को कम करता है। सामान्य तौर पर, दिन में एक बार 200 इकाइयों (10 मिली), मौखिक रूप से (मौखिक तरल निर्माण) की एक सक्रिय खुराक लेने की सिफारिश की जाती है।
जस्ता (जैसे Zincometil, Ektogan, ZMA): सांकेतिक रूप से, 50 मिलीग्राम सक्रिय दिन में तीन बार लें। जिंक पूरकता सिकल सेल एनीमिया में दर्दनाक संकट की आवृत्ति को कम करता है।

भविष्य के लिए औषधीय अपेक्षाएँ और आशाएँ: वर्तमान में, सिकल सेल एनीमिया इलाज योग्य नहीं है, लेकिन शोधकर्ताओं को उम्मीद है और नए उपचार किए जा रहे हैं:

नाइट्रिक ऑक्साइड की खुराक: लाल रक्त कोशिकाओं की चिपचिपाहट को कम करने और रक्त वाहिकाओं के फैलाव का निर्माण, नाइट्रिक ऑक्साइड सिकल कोशिकाओं के एकत्रीकरण को रोक सकता है
जीन थेरेपी: अस्थि मज्जा (भ्रूण हीमोग्लोबिन के उत्पादन के लिए जिम्मेदार) में एक स्वस्थ जीन को पेश करके व्यक्ति शारीरिक हीमोग्लोबिन के स्तर को पुन: असंतुलित कर सकता है।
दोषपूर्ण जीन का विघटन: चूंकि सिकल सेल एनीमिया जीन के परिवर्तन के कारण होता है, इसलिए जीन का निष्क्रिय होना एक ठोस रणनीति हो सकती है।
सिकल सेल एनीमिया के उपचार के लिए नवीन दवाएं, भ्रूण हीमोग्लोबिन के संश्लेषण को बढ़ाने के उद्देश्य से, सिकल कोशिकाओं को बनने से रोकने के लिए उपयोगी है।